Las anomalías congénitas de la vesícula biliar se pueden clasificar según su tamaño, forma, posición y número1.
La vesícula biliar multiseptada (VBM) es una malformación congénita muy rara de la vesícula biliar, con formas distintas, en la que la luz se divide en compartimentos multiseptales de diferente tamaño, formando una apariencia de «panal de abejas»2. Tiene escasos reportes en la literatura. Se puede diagnosticar en las primeras décadas de la vida3. Fue descrita por primera vez en el año 19634, y el primer caso pediátrico lo publicó Haslam, en 1966, como causa de dolor abdominal recurrente5.
Dado que no se han descrito casos malignos, la VBM se considera un trastorno benigno1, aunque puede asociarse a quistes de colédoco o una disposición anómala del conducto pancreático-biliar6, lo que aumenta el riesgo de transformación maligna, y por lo que se debe realizar una evaluación completa de las posibles anomalías ductales asociadas2.
Existen varias teorías que podrían explicar la existencia de la VBM. Una de ellas es la cavitación incompleta de vesícula biliar sólida1; otra, «la teoría de las arrugas» por su apariencia; y la otra sería «la teoría del casquete frigio» mediante la cual la vesícula crece a un ritmo más rápido que las estructuras que la rodean1,3.
Aunque hay casos asintomáticos, la mayor parte de los pacientes tienen síntomas biliares, de los cuales el dolor en el hipocondrio derecho es el síntoma más común, seguido del epigástrico y náuseas/vómitos; en algunos casos pediátricos se ha documentado la ictericia como una de sus presentaciones clínicas1.
El diagnóstico de la mayoría de los casos notificados se realizó por ultrasonografía, donde la VBM se caracteriza por la presencia de bandas finas ecogénicas en su interior, sin sombras acústicas, que delimitan diferentes compartimentos intercomunicados. El diagnóstico diferencial comprende la vesícula biliar descamada, colesterolosis polipoide, quiste hidatídico, diverticulosis intramural congénita o adquirida y hepatitis aguda.
En pacientes sintomáticos, la colecistectomía suele aliviar los síntomas3. En estos casos, la indicación y el momento de la cirugía están determinados por la clínica y la presencia de complicaciones biliares2. En ausencia de síntomas atribuibles a VBM y de anomalías del tracto biliar asociadas, el manejo no quirúrgico con control clínico y ecográfico evolutivos se considera una actitud de seguimiento razonable3.
Actualmente, la patogenia y la historia natural de la enfermedad continúan por esclarecerse, para lo que se precisa la notificación de un mayor número de casos.
Presentamos el caso de una niña de 2 años de edad, con antecedentes personales de alergia IgE mediada a proteínas lácteas vacunas evolucionada a la tolerancia espontánea, y reflujo gastroesofágico (RGE) tratado con omeprazol en el primer semestre de la vida, que refería molestias abdominales de varias semanas de evolución. Se realizó una ecografía abdominal donde se evidenció un esófago abdominal corto, un ángulo gastro-esofágico obtuso y durante el estudio realizado se visualizaron numerosos episodios de reflujo, bidireccional, con permanencia del esfínter gastroesofágico permeable de forma continuada un tiempo superior a 10 segundos. El píloro presentó morfología, tamaño y ecoestructura normales, con adecuado tránsito a su través. La vesícula biliar se objetivó alitiásica, con contorno y dimensiones normales, y en su interior se encontraba tabicada con múltiples septos, sin signos inflamatorios, y vías biliares intra y extrahepáticas normales (fig. 1). Se inició tratamiento con esomeprazol y se reevaluó un mes después, donde se comprobó mejoría significativa de la semiología clínica y ecográfica del RGE, y una vesícula biliar de similares características al control previo (fig. 2). Considerando que la semiología clínica del paciente no era atribuible a la VBM, se indicó una actitud conservadora de seguimiento evolutivo del proceso.
a) Corte longitudinal a nivel de hipocondrio derecho con sonda lineal de alta frecuencia: visión antero-posterior de la VBM. b) Corte similar al previo, algo más oblicuo: visión diferente de los septos vesiculares. c) Corte similar a los previos con sonda microconvex: visión antero-posterior de la VBM, en íntimo contacto con el antro gástrico (E). d) Corte transversal con sonda microconvex a similar nivel: visión transversal de la VBM. H: hígado.
a) Corte longitudinal a nivel de hipocondrio derecho con sonda lineal de alta frecuencia: visión antero-posterior de la VBM, en íntimo contacto con el antro gástrico (E). b) Corte similar al anterior, algo más oblicuo: visión transversal de la VBM. c) Corte similar a los previos con sonda microconvex: visión antero-posterior de la VBM. d) Corte transversal con sonda microconvex al mismo nivel: visión transversal de la VBM. H: hígado.
