Varón de 41 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, sin hábitos tóxicos y sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por la aparición de un bultoma en la región de la espalda desde hace unos 3 meses, que ha ido creciendo y que actualmente es ligeramente doloroso. No refiere síndrome tóxico. La exploración física revela una tumoración de consistencia dura, inmóvil, dolorosa a la palpación, situada en la región inferior de la escápula izquierda.
La analítica indicó: hemoglobina 13,3g/dl, hematocrito 42%, leucocitos 10,31K/mcl, neutrófilos 4,4K/mcl (42,8%), linfocitos 4,3K/mcl (41,5%) y GPT 43U/l, el resto resultó normal.
Como pruebas complementarias se solicitó una radiografía de la escápula izquierda (fig. 1) que informaba: lesión osteolítica a nivel del borde medial del tercio inferior de la escápula, con calcificaciones en su interior, con bordes mal definidos, destrucción de la cortical, reacción perióstica y con dudosa afectación perilesional.
Para completar el estudio se realizó una ecografía de partes blandas y una TC torácica. La ecografía identificaba la lesión como una tumoración escapular de unos 4cms, con componente sólido, con destrucción de la cortical del margen interno de la escápula izquierda, sugiriendo la posibilidad de una lesión agresiva de origen óseo escapular. La TC torácica (fig. 2) describía la lesión como una tumoración agresiva escapular izquierda con efecto masa y afectación de partes blandas, sugiriendo la posibilidad de un condrosarcoma.
El paciente fue remitido a un centro especializado (COT oncológica) para estudio histológico y RM. El estudio histológico confirmó la sospecha diagnóstica de condrosarcoma escapular. El estudio de extensión a nivel abdominal fue negativo. Fue intervenido quirúrgicamente procediéndose a una escapulectomía parcial, realizándose osteotomías a nivel infraespinoso y en cuello escapular. Actualmente, el paciente está recibiendo tratamiento con quimioterapia.
DiscusiónLos tumores primarios malignos de la escápula son muy raros. El condrosarcoma constituye el 9% de los tumores primarios de hueso. Se produce en pacientes con un amplio margen de edades, con picos en los 40-60 años para los condrosarcomas primarios y entre los 25-45 años para los condrosarcomas secundarios1.
En el diagnóstico diferencial se han de considerar: osteosarcoma (más frecuente en la infancia y en la adolescencia2), linfoma óseo maligno o linfoma primario de localización ósea3 (lesión ósea única, sin evidencia de linfoma ganglionar o síntomas generales que sugieran compromiso sistémico) y metástasis óseas.
Puede aparecer en cualquier localización, la mayoría tienen localizaciones proximales como la pelvis, el fémur y el húmero4.
Clínicamente suelen ser de crecimiento lento, y los síntomas dolor progresivo y masa palpable, pueden estar presentes desde mucho tiempo antes de que el paciente lo consulte1.
En general, el aspecto radiográfico (fig. 1) suele ser diagnóstico con patrones de calcificación punteados, en forma de coma o de palomitas de maíz; con destrucción ósea, erosión cortical, reacción perióstica o masa de partes blandas.
El tratamiento es la resección quirúrgica completa, y esta es el principal factor determinante de aparición de recurrencias y de la supervivencia; son rebeldes al tratamiento con radioterapia y quimioterapia4.
La probabilidad de supervivencia de los condrosarcomas escapulares a los 5 y 15 años posteriores al diagnóstico son del 79 y del 53%. Las metástasis y la recurrencia local (del 21,36 y del 40,4%) eran mayores en los condrosarcomas escapulares que las tasas reportadas por los pacientes con condrosarcomas generales5. Son factores asociados a mejores tasas de supervivencia: sexo femenino, paciente joven, estadio localizado, grado bueno, medida pequeña del tumor y el haber sido tratado con cirugía local amplia6.
