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Vol. 47. Núm. 2.
Páginas 84-86 (abril - junio 2012)
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Observaciones clínicas
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Sustitución valvular aórtica por vía transapical en una paciente con síndrome de Sjögren y aorta de porcelana
Transapical aortic valve replacement in a patient with Sjögren's syndrome and porcelain aorta
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María Ángeles Gutiérrez-Martina,
Autor para correspondencia
ma.gutierrez.martin@gmail.com

Autora para correspondencia.
, Omar A. Arajia, Carla Fernández-Vivancosb, José M. Barqueroa
a Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Virgen Macarena, Unidad del Corazón, Sevilla, España
b Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Unidad del Corazón, Sevilla, España
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Resumen

La cirugía de sustitución valvular aórtica por vía transapical es una técnica reciente, iniciada en el año 2002. Desde el primer implante, esta técnica se está utilizando en pacientes de alto riesgo que no son candidatos a cirugía convencional o presentan un riesgo muy elevado para dicha cirugía.

Exponemos el caso de una paciente con síndrome de Sjögren primario y estenosis aórtica severa que cursa con episodios de angor diario y requiere una cirugía de recambio valvular urgente. Debido a la presencia de una aorta torácica severamente calcificada, se opta por la vía transapical, con resultados excelentes.

Este es el primer caso de sustitución valvular aórtica por vía transapical en una paciente con síndrome de Sjögren primario y aorta de porcelana.

Palabras clave:
Sustitución valvular aórtica transapical
Síndrome Sjögren transapical
Abstract

Minimally invasive aortic valve replacement with a transapical approach is a novel technique first started in 2002. Since this initial implant, the technique has been employed in very high risk patients who are not candidates for conventional surgery or have cardiac surgery score levels that discourage it.

We present a patient with primary Sjögren's syndrome with a severe aortic stenosis and daily angina, who required a prompt aortic valve replacement. Due to the presence of a severely calcified thoracic aorta, a transapical approach seemed to be the best option and was performed with excellent results.

This is the first case of an aortic valve replacement for severe unstable aortic stenosis with a transapical approach in a patient with Sjögren's syndrome who had a porcelain aorta.

Keywords:
Aortic valve replacement
Sjögren's syndrome
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Presentamos el caso de una paciente de 73 años con síndrome de Sjögren primario, remitida a nuestro hospital por una estenosis aórtica severa con angor diario. Antecedentes destacables: es hipertensa, diabética, dislipidémica y había tenido cuatro accidentes isquémicos transitorios cerebrales. Tres años atrás presentó un síndrome coronario agudo tratado con stent en la arteria descendente anterior. Una nueva coronariografía descartó la existencia de nuevas lesiones coronarias o de estenosis del stent.

Nuestra idea original era realizar una cirugía aórtica convencional, pero una radiografía lateral de tórax mostraba una importante calcificación de la aorta torácica que podía imposibilitarla (fig. 1A y B). Tras comprobar la existencia de una aorta de porcelana mediante ecocardiografía transesofágica, se optó por realizar una sustitución valvular aórtica por vía transapical, implantando una prótesis biológica Edwards Sapien 23 (Edwards Lifesciences Inc, Irvine, CA), con resultado óptimo (fig. 1C y D). El curso postoperatorio fue favorable, siendo dada de alta diez días después.

Figura 1.

A y B) Radiografía de tórax preoperatoria con una importante calcificación de la aorta descendente y del arco aórtico. C y D) Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria: intensa calcificación de la raíz aórtica y medición del anillo aórtico, de 17,4mm de diámetro (C). En (D) se observa una mínima insuficiencia residual central de la prótesis.

(0.22MB).

En una revisión a los diez meses de la cirugía, la paciente está asintomática y ecocardiográficamente existe un flujo transprotésico anterógrado normal con una insuficiencia central ligera-moderada.

El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas y a menudo también a otros órganos. Las manifestaciones cardíacas son raras y la afectación valvular fue descrita por primera vez en 19861. Hay muy pocos casos en la literatura de pacientes con síndrome de Sjögren que hayan requerido cirugía por una valvulopatía2,3; en esos casos se ha empleado una cirugía convencional de sustitución valvular.

Se denomina aorta de porcelana a una extensa calcificación circunferencial y difusa de la aorta, que cuando afecta a la porción ascendente imposibilita una cirugía convencional sobre la válvula aórtica por no poder realizarse una aortotomía o por el alto riesgo de accidentes isquémicos periféricos que conlleva su manipulación. En estos casos, el implante de prótesis aórticas vía transcatéter evita realizar aortotomías con una menor manipulación de la aorta.

Actualmente realizamos cirugía mínimamente invasiva mediante sustitución valvular aórtica por vía transapical a pacientes de muy alto riesgo quirúrgico o que presentan una aorta de porcelana. Debido a que esta paciente tenía una calcificación aórtica tan severa, el abordaje por el ápex de ventrículo izquierdo era la mejor opción y se ejecutó con excelentes resultados.

Este es el primer caso publicado en la literatura de sustitución valvular aórtica por vía transapical por estenosis aórtica severa en una paciente con enfermedad de Sjögren, debido a una aorta de porcelana.

Bibliografía
[1]
M. Tsuji, T. Nakatani, T. Nojiri, et al.
A case of Sjögren's syndrome with valvular diseases.
Jpn Heart J, 27 (1986), pp. 137-143
[2]
K. Sughimoto, K. Nakano, A. Gomi, H. Nakatani, Y. Nakamura, A. Sato.
Infective endocarditis associated with Sjögren's syndrome.
Asian Cardiovasc Thorac Ann, 14 (2006), pp. 115-117
[3]
K. Bridge, R.S. Farivar.
A case of Sjögren's syndrome leading to mitral and aortic valve replacement.
J Thorac Cardiovasc Surg, 139 (2010), pp. e139-e140
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