Revisión de caso clínico.
Material y métodosPaciente de 27 años diagnosticada en la infancia de síndrome de Williams-Beuren familiar (madre y 2 hermanas) con estenosis supraaórtica grave; se realiza angioplastia y colocación de stents no recubiertos en la estenosis a los 7 años con implantación de 4 dispositivos más a los 12 años. Ingresa por fiebre de origen desconocido, astenia y anorexia; durante su estudio presenta episodio de fibrilación ventricular y posterior tormenta arritmogénica. Es trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI), observándose signos ecocardiográficos que sugieren infección de stents aórticos, disfunción y obstrucción grave de salida de tracto de ventrículo izquierdo, con gradiente de 170mmHg. Se interviene, hallando aorta ascendente con importante estenosis en la zona de la implantación de stents y gran hiperplasia intimal, siendo la extensión de stents entre ostium coronarios y troncos supraaórticos; se amplía raíz aórtica, resecando dispositivos e implantándose tubo supracoronario de 20mm, con importantes dificultades técnicas, por la gran calcificación de los tejidos. Salida de bomba con muchas dificultades. Se realiza ecocardiograma transesofágico, evidenciándose disfunción biventricular muy grave y ausencia de gradiente transaórtico, implantándose oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO) venoarterial, cursando en postoperatorio inmediato con trastorno global de coagulación y fracaso multiorgánico, falleciendo 24h después.
ConclusionesLa estenosis supravalvular congénita es una enfermedad compleja e infrecuente, y el tratamiento de elección es la cirugía precoz. El implante de material endoprotésico puede ocasionar gran complejidad técnica para su posterior resolución quirúrgica.
