La disección de aorta es muy rara en niños. Ocurre en aquellos con cardiopatía congénita (coartación o válvula aórtica bicúspide), colagenopatías o traumatismos graves. El diagnóstico y tratamiento precoz es crucial para su supervivencia.
Material y métodosVarón de 12 años con dolor torácico de 3 días de evolución. Se practican electrocardiograma (ECG), radiogradía (Rx) tórax y analítica que orientan hacia pericarditis aguda.
Al no mejorar se remite a nuestro centro practicándosele ecocardiograma y resonancia magnética (RM) que objetivan raíz aórtica gravemente dilatada (57mm con anillo 28mm), y disección de aorta ascendente hasta 1cm proximal al TABCD.
Intervención quirúrgica bajo circulación extracorpórea (CEC) canulando cayado aórtico distal con pinzado entre primer y segundo vaso, con perfusión cerebral a través de carótida y subclavia izquierdas. Sustitución de aorta ascendente mediante prótesis tubular de dacrón número 26 y de raíz aórtica mediante técnica de inclusión valvular en conducto del número 32, con reimplante coronario (David variante Stanford).
ResultadoPostoperatorio sin incidencias con insuficiencia aórtica (IAo) ligera al alta.
ConclusionesLa disección aórtica es muy rara en niños. La mortalidad sin tratamiento se incrementa en 1-2%/h durante las primeras 48h, siendo importante un alto índice de sospecha diagnóstica.
Si bien el gold standard para el tratamiento de la anuloectasia es el reemplazo de raíz con conducto valvulado, existen estudios aleatorizados con resultados similares a medio plazo para las técnicas de inclusión. Considerando que la anticoagulación oral permanente era su principal amenaza vital, se optó por la técnica de David.