El mixoma es el tumor benigno intracardiaco más frecuente, constituyendo el 50-65% de los mismos. El objetivo es presentar nuestra experiencia en su tratamiento quirúrgico y analizar los resultados a corto y largo plazo.
Material y métodosSe recogieron retrospectivamente todos los pacientes sometidos a cirugía para extirpación de mixoma cardiaco, con diagnóstico histopatológico confirmado, desde 2003 al 2019. Se realiza descripción de la serie y un análisis de la supervivencia.
ResultadosDel total de 41 pacientes, el 80,5% (n=33) eran mujeres con una mediana de edad de 59,3 años (IQR 50,6-71,0). El síntoma más frecuente era la disnea (39,0%), seguido de las palpitaciones (12,2%) y el síncope (12,2%). El 14,6% (n=6) empezó con un evento embólico. El diámetro medio del tumor era de 3,7cm (DE 1,3). El 92,6% (n=38) se localizaba en la aurícula izquierda (37 en el septo interauricular y uno en la válvula mitral), el 4,9% (n=2) en la aurícula derecha y el 2,4% (n=1) en ambas aurículas. Un paciente tuvo que ser reoperado por sangrado excesivo, un paciente presentó un ACV permanente y 4 pacientes fibrilación auricular posquirúrgica. No hubo mortalidad hospitalaria. Mediana de seguimiento: 8,1 años (IQR 3,8-13). La supervivencia al año, 5 y 10 años fue del 97,5%, 94,6% y 88,2%, respectivamente. Sin recidivas tumorales durante el seguimiento.
ConclusionesLa resección quirúrgica es el tratamiento de elección en el mixoma cardiaco, con escasa morbimortalidad y excelentes resultados a corto y largo plazo.
Myxoma is the most frequent benign intracardiac tumor (50-65%). The objective is to present our experience in surgical treatment and analyze the short and long-term results.
Material and methodsAll patients who underwent surgery to resection of cardiac myxoma were collected retrospectively from 2003 to 2019. All tumors were confirmed histopathologically.
ResultsOf the total of 41 patients, 80.5% (n=33) were women with a median age of 59.3 years old (IQR 50.6-71.0). The most frequent symptom was dyspnea (39.0%), followed by palpitations (12.2%) and syncope (12.2%). Six patients (14.6%) debuted with an embolic event. The mean tumor diameter was 3.7cm (DE 1.3); 92.6% (n=38) were located in the left atrium (37 in the interatrial septum and one in the mitral valve), 4.9% (n=2) in the right atrium and 2.4% (n=1) in both atria. One patient had to be reoperated for excessive bleeding, one patient presented a permanent stroke and 4 patients presented postoperative atrial fibrillation. There was no hospital mortality. Median follow-up: 8.1 years (IQR 3.8-13). Survival per year, 5 and 10 years: 97.5%, 94.6 and 88.2% respectively. No tumor recurrences during follow-up.
ConclusionsSurgical resection is the treatment of choice in cardiac myxoma, with low morbidity and mortality rates and with excellent sort and long-term results.
El mixoma es el tumor intracardiaco benigno primario más frecuente, representando el 50-70% de los mismos1–6. Su incidencia se estima en torno al 0,5 por millón de habitantes y año3,7–9.
Se trata de un tumor intracavitario derivado de las células mesenquimales multipotenciales del subendocardio, que afecta más frecuentemente a mujeres entre 40 y 60 años1,3,4,8,10,11. La localización más común es la aurícula izquierda (75-90%), seguida de la aurícula derecha (10-25%) y más raramente en cavidades ventriculares1,3,4,8,10,11. También pueden afectar a válvulas cardiacas o excepcionalmente ser multicavitarios1,12.
La presentación clínica depende de la localización y del tamaño del tumor13,14. Los mixomas pueden producir obstrucción valvular, síntomas asociados con la embolización y síntomas constitucionales5,13.
La obstrucción puede causar síntomas similares a los producidos en pacientes con estenosis mitral, o si es intermitente presíncope, síncope o muerte súbita6,10,13,14.
La prueba diagnóstica es el ecocardiograma transtorácico, aunque también pueden identificarse por ecocardiograma transesofágico y/o TC o RM2,15. El TC permite definir mejor la anatomía y evaluar las arterias coronarias2,3,16.
El tratamiento de los mixomas cardiacos es siempre quirúrgico debido al elevado riesgo de complicaciones embólicas y de muerte súbita3,13. En la mayoría de los casos es curativo, con baja tasa de complicaciones y recurrencia3,5,13.
Material y métodosSe revisó retrospectivamente nuestra experiencia en el tratamiento de los mixomas cardiacos desde 2003 hasta 2019. La información se extrajo de la base de datos prospectiva del servicio de cirugía cardiaca. El estudio fue aprobado por el comité ético de nuestro centro.
En todos los pacientes se realizaron como pruebas preoperatorias: analítica de sangre, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Se registraron las variables preoperatorias, perioperatorias y postoperatorias, así como los resultados a corto y largo plazo.
La mortalidad hospitalaria se definió como muerte durante el ingreso o durante los primeros 30 días tras la cirugía. La mortalidad durante el seguimiento se realizó mediante el cruce de nuestra base de datos con el registro del INDEF (Índice Nacional de Defunciones).
Técnica quirúrgicaTodas las intervenciones se realizaron bajo anestesia general, con circulación extracorpórea e hipotermia leve. El acceso quirúrgico fue mediante esternotomía media o minitoracotomía. La vía de abordaje quirúrgico dependía de la ubicación y del tamaño de la masa. Los tumores fueron resecados completamente, así como el tejido afectado subyacente, mediante un manejo cuidadoso para prevenir el implante intracardiaco o las embolizaciones sistémicas. En los casos necesarios, se realizaron cirugías cardiacas concomitantes. Todas las muestras fueron enviadas a anatomía patológica para realizar el examen histopatológico.
Análisis estadísticoLas variables continuas fueron expresadas con la media y desviación estándar si seguían una ley normal, o mediana e intervalo intercuartil si no la seguían. Las variables categóricas se expresaron en frecuencias absolutas y relativas (porcentajes). Se utilizó el test Chi-cuadrado o el test exacto de Fisher para la comparación de variables cualitativas y la t-Student para variables cuantitativas. El análisis de la supervivencia se realizó con el método de Kaplan-Meier. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p<0,05. El análisis estadístico fue realizado con STATA 15 (StataCorp 2015. College Statio, TX).
ResultadosCuarenta y un pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente en nuestro centro para la resección de mixomas cardiacos. Las características preoperatorias se describen en la tabla 1.
Características preoperatorias
| N=41 | |
|---|---|
| Sexo femenino | 33 (80,5%) |
| Edad | 60,5 (±13) |
| Hipertensión arterial | 12 (29,3%) |
| Diabetes | 4 (9,8%) |
| Tabaquismo | |
| Fumador activo | 7 (17,1%) |
| No fumador | 27 (65,9%) |
| Exfumador | 7 (17,1%) |
| Dislipemia | 10 (24,4%) |
| EPOC | 2 (4,9%) |
| Creatinina | 0,84 (±0,2) |
| Filtrado glomerular | 86,2 (±33,4) |
| Insuficiencia renal (FG<60ml/min) | 0 (0%) |
| FEVI | 65,4 (±10,3) |
| FEVI normal | 38 (92,7%) |
| FEVI moderada/severamente deprimida | 2 (4,9%) |
| FEVI levemente deprimida | 1 (2,4%) |
| NYHA | |
| I | 19 (46,3%) |
| II | 15 (36,6%) |
| III | 5 (12,2%) |
| IV | 2 (4,9%) |
| HTP severa | 7 (17,1%) |
| Ritmo sinusal | 37 (90,2%) |
| Prioridad quirúrgica | |
| Programado | 18 (43,9%) |
| Urgente | 19 (46,3%) |
| Emergente | 4 (9,8%) |
| Shock cardiogénico | 1 (2,4%) |
| IOT previa | 2 (4,9%) |
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEVI: fracción eyección ventrículo izquierdo; FG: filtrado glomerular; HTP: hipertensión pulmonar; IOT: intubación orotraqueal; NYHA: New York Heart Association.
Treinta y tres pacientes (80,5%) eran mujeres. La edad mediana era de 59,3 años (IQR 50,6-71,0). El 82,9% de los pacientes se encontraban en clase funcional NYHA I-II preoperatoria. En el ecocardiograma la FEVI preoperatoria era normal en el 92,7% de los pacientes (n=38). El 92,6% (n=38) se localizaba en la aurícula izquierda (37 afectaban al septo interauricular y uno a la válvula mitral). El 4,9% (n=2) presentaba insuficiencia mitral severa, el 7,3% (n=3) estenosis aórtica severa, y el 2,4%(n=1) presentaba insuficiencia tricúspide moderada-severa. Tres pacientes (7,3%) presentaban enfermedad coronaria severa de un vaso.
El 14,6% (n=6) empezó con un evento embólico, tratándose de un accidente cerebrovascular en el 100% de los casos. El síntoma más frecuente era la disnea (39,0%), seguido de las palpitaciones (12,2%) y el síncope o presíncope (12,2%). Un 24,4% de los pacientes se encontraban asintomáticos y se diagnosticaron como hallazgo casual. Cuatro pacientes (9,8%) fueron sometidos a cirugía cardiaca urgente: 2 pacientes por edema agudo de pulmón, uno por shock cardiogénico y uno por episodios embólicos cerebrales recurrentes.
Las características intraoperatorias se describen en la tabla 2. La mayoría de las cirugías se realizaron mediante esternotomía media (97,6%; n=40). El tiempo medio de circulación extracorpórea fue de 48,1 (±27,8) minutos y el de isquemia de 32,2 (±23,9) minutos.
Características intraoperatorias
| N=41 | |
|---|---|
| Esternotomía media | 40 (97,6%) |
| Minitoracotomía | 1 (2,4%) |
| Tiempo CEC (min) | 48,1 (±27,8) |
| Tiempo isquemia (min) | 32,2 (±23,9) |
| Tamaño medio tumor (cm) | 3,7 (±1,3) |
| Localización | |
| Aurícula izquierda | 37 (90,2%) |
| Aurícula derecha | 2 (4,9%) |
| Válvula mitral | 1 (2,4%) |
| Biauricular | 1 (2,4%) |
| Cirugías concomitantes | 21,9% |
| CABG | 3 (7,3%) |
| Anuloplastia tricúspide | 1 (2,4%) |
| Sustitución valvular mitral | 2 (4,9%) |
| Sustitución valvular aórtica | 3 (7,3%) |
CABG: coronary artery bypass grafting; CEC: circulación extracorpórea.
El diámetro medio del tumor era de 3,7 (±1,3) cm. El 73,2%(n=30) se trataba de tumores menores de 5cm. En 3 pacientes (7,3%) se realizó cirugía coronaria concomitante, en 2 pacientes (4,9%) se realizó cirugía valvular mitral, en 3 (7,3%) cirugía valvular aórtica y en un paciente (2,4%) anuloplastia tricúspide concomitante.
En el postoperatorio un paciente (2,4%) presentó un accidente cerebrovascular permanente de origen isquémico que se recuperó parcialmente, y 4 pacientes (9,8%) presentaron fibrilación auricular posquirúrgica que cardiovirtieron a ritmo sinusal. La mediana de estancia en UCI fue de 1 (IQR 1-2) día y la de estancia hospitalaria, 6 (IQR 5-7) días. No hubo mortalidad hospitalaria.
En la tabla 3 se comparan las características preoperatorias e intraoperatorias de los pacientes con y sin embolia preoperatoria. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en ninguna de las variables estudiadas, sin embargo, todos los pacientes que lo presentaron eran mujeres con un diámetro medio tumoral menor de 5cm.
Características preoperatorias de los pacientes con y sin embolismos preoperatorios
| N=41 | No embolismo (n=35) | Embolismos (n=6) | p |
|---|---|---|---|
| Sexo femenino | 27 (77,1%) | 6 (100%) | 0,323 |
| Edad | 61,8 (±2,1) | 52,7 (±5,2) | 0,115 |
| Hipertensión arterial | 12 (34,3%) | 0 (0%) | 0,156 |
| Diabetes | 3 (8,6%) | 1 (16,7%) | 0,483 |
| Tabaquismo | 1,000 | ||
| Fumador activo | 6 (14,1%) | 1 (16,7%) | |
| No fumador | 23 (65,7%) | 1 (16,7%) | |
| Exfumador | 76 (17,1%) | 4 (66,7%) | |
| Dislipemia | 9 (25,7%) | 1 (16,7%) | 1,000 |
| EPOC | 2 (5,7%) | 0 (0%) | 1,000 |
| Creatinina | 0,9 (±0,1) | 0,7 (±0,1) | 0,141 |
| Filtrado glomerular | 85,0 (±5,8) | 97,4 (±10,7) | 0,407 |
| FEVI | 65,3 (±1,8) | 71,8 (±3,7) | 0,097 |
| NYHA | 0,370 | ||
| I | 14 (40,0%) | 5 (83,3%) | |
| II | 14 (40,0%) | 1 (16,7%) | |
| III | 5 (14,3%) | 0 (0%) | |
| IV | 2 (5,7%) | 0 (0%) | |
| HTP severa | 7 (20,0%) | 0(0,0%) | 0,567 |
| Ritmo sinusal | 31 (88,6%) | 6 (100%) | 1,000 |
| Ritmo marcapasos | 5 (14,3%) | 1 (16,7%) | 0,639 |
| Fibrilación auricular | 2 (5,7%) | 0 (0%) | 1,000 |
| Tamaño <5cm | 24 (68,6%) | 6 (100%) | 0,167 |
| Localización | 0,289 | ||
| Aurícula izquierda | 32 (91,4%) | 5 (83,3%) | |
| Aurícula derecha | 2 (5,7%) | 0 (0%) | |
| Válvula mitral | 0 (0%) | 0 (0%) | |
| Biauricular | 1 (2,9%) | 0 (0%) | |
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEVI: fracción eyección ventrículo izquierdo; HTP: hipertensión pulmonar; NYHA: New York Heart Association.
Test Chi-cuadrado o el test exacto de Fisher para la comparación de variables cualitativas y la t-Student para variables cuantitativas.
La mediana de seguimiento fue de 8,1 años (IQR 3,8-13). Durante el seguimiento ningún paciente presentó accidente cerebrovascular, IAM ni endocarditis. No se observaron recidivas tumorales. La supervivencia al año, a los 5 y a los 10 años fue del 97,5%, 94,6% y 88,2%, respectivamente (fig. 1), superponible a la supervivencia de la población general por edad y sexo.
Discusión
El mixoma cardiaco es un tumor benigno que representa aproximadamente el 70% de todos los tumores cardiacos3,5,6. Pueden localizarse en cualquiera de las 4 cámaras cardiacas, pero su localización más frecuente es en la aurícula izquierda a nivel de la fosa oval3,6,8,13,17. Es más frecuente en el sexo femenino y la edad presentación es en torno a los 50 años4,8,13. En nuestra serie el 80,5% eran mujeres y en un 90,2% de los casos se localizaba en la aurícula izquierda a nivel de la fosa oval.
En el 93% de los casos se trata de formas esporádicas17. La asociación familiar, con una incidencia del 5% aproximadamente, tiene una herencia autosómica dominante. Es más común en varones jóvenes y suelen presentar una localización múltiple3. El complejo de Carney es un síndrome neoplásico de transmisión autosómica dominante, que incluye tumores cutáneos, neuronales, endocrinos y mixomas recurrentes en varias localizaciones, principalmente cardiaco, cutáneo y mamario7. Este síndrome, asociado a mutaciones del gen PRKAR1A del cromosoma 17, suele diagnosticarse en pacientes jóvenes, generalmente mujeres3,7,14. En nuestra serie todos los casos eran esporádicos.
Macroscópicamente se trata de un tumor de forma irregular generalmente gelatinoso y friable con áreas de hemorragia, trombosis y calcificación (fig. 2). Histológicamente se trata de un tumor formado por células pequeñas, poligonales, uniformes con núcleos redondos u ovalados sobre una matriz rica en mucopolisacáridos, como podemos observar en la figura 313.
Aspecto microscópico del mixoma cardiaco: A) imagen de un mixoma auricular tomada a 10 campos de gran aumento (CGA). Tinción con hematoxilina-eosina. Se observa una lesión escasamente celular compuesta por células de morfología fusocelular y estrellada que se encuentran inmersas en un abundante estroma de aspecto mixoide; B) imagen tomada a 40 CGA en la que se identifican varios focos de calcificación y la presencia de hemosiderófagos; C) ampliación de la zona de calcificación.
En la práctica clínica, suele ser diagnosticado tras un evento embólico o más frecuentemente por clínica de insuficiencia cardiaca izquierda en relación con la obstrucción valvular mitral, aunque también puede presentarse con síntomas constitucionales como fiebre, malestar general y pérdida de peso6,9. En nuestra serie la mayoría de los pacientes presentaban síntomas de insuficiencia cardiaca al diagnóstico.
La incidencia de embolia varía dependiendo de la localización del tumor, presentando una incidencia del 30-45% en los mixomas auriculares izquierdos, 65% en los mixomas ventriculares izquierdos y 10% en los mixomas derechos5,12. En un 50% los émbolos involucran al sistema nervioso central3,5,18. Estos pueden formarse por fragmentación del tumor o por trombos formados en la superficie tumoral. En nuestro estudio, 6 pacientes (14,6%) presentaron embolismos cerebrales preoperatorios. Esta tasa es similar a la descrita en la literatura, con una incidencia de accidente cerebrovascular que oscila entre el 10 y el 30% en la mayoría de las series6,13. Boyacıoğlu et al., en su estudio de 99 pacientes, presentaban una tasa de embolismos sistémicos previos a la cirugía del 25,3%, y de accidente cerebrovascular del 19,1%5.
El diagnóstico incidental en pacientes asintomáticos, diagnosticados en una prueba de imagen realizada por otro motivo, está en torno al 17% de los casos17. En nuestros pacientes, un 39,0% presentaba disnea al diagnóstico, y un 24,4% se encontraba asintomático, siendo el diagnóstico un hallazgo casual.
Generalmente se trata de tumores pequeños, menores de 3cm, pero pueden variar de 1 a 15cm. Los tumores más pequeños tienden a ser más friables y con mayor tendencia a embolizar5. En nuestra serie el 73,2% de los tumores son menores de 5cm, con un diámetro medio de 3,7 (±1,3) cm y en el 100% de los pacientes que empezaron con un evento embólico el tumor era menor de 5cm.
El tratamiento de elección es la cirugía, que es curativa en la mayoría de los casos5,13. Para evitar recidivas, se debe realizar una resección amplia del tejido circundante a la masa13. En los casos que el tumor afecte a alguna válvula puede ser necesario repararla o reemplazarla por una prótesis. Además, para evitar la embolización tumoral sistémica, se debe mantener el tumor intacto a la hora de la extracción3,5.
La recurrencia es rara, pero puede ocurrir desde unos meses tras la cirugía a incluso décadas tras la misma3,5. La tasa de recurrencia varía del 1 al 5% en las diferentes series, y es más frecuente en mixomas con asociación familiar3,4,13. En nuestra serie, no se observó recurrencia tumoral durante el seguimiento.
Durante el postoperatorio, son frecuentes las arritmias supraventriculares por la manipulación auricular durante la cirugía13. Pinede et al.4, en su serie de 112 pacientes, presentan una incidencia de fibrilación auricular posquirúrgica del 26%. Nuestra tasa de fibrilación posquirúrgica es del 9,8%.
La mortalidad hospitalaria descrita en la literatura es baja, y la tasa de supervivencia a largo plazo es similar a la de la población general, siendo menor en pacientes con asociación familiar4,13. En nuestro estudio, no se produjo ninguna muerte periprocedimiento y la supervivencia al año, a los 5 y a los 10 años era del 97,5%, 94,6% y 88,2%, respectivamente.
ConclusionesEl tratamiento del mixoma cardiaco es la resección quirúrgica, presentando excelentes resultados con baja morbimortalidad hospitalaria y supervivencia similar a la población general.
Consentimiento informadoLos autores declaran que obtuvieron el consentimiento informado de los pacientes para la publicación de las imágenes clínicas en este artículo y que siguieron los protocolos de la institución para tratar los datos de forma anónima.
Conflicto de interesesNinguno.
