Los tumores carcinoides pulmonares son tumores infrecuentes. Las manifestaciones clínicas dependen de su localización anatómica. En caso de localización central puede existir la presencia de hemoptisis, obstrucción bronquial y disnea. Alrededor del 25% de todos los casos son asintomáticos.
ObjetivoPresentar una serie de pacientes con diagnóstico de tumor carcinoide pulmonar y su abordaje quirúrgico.
Material y métodoAnálisis retrospectivo de pacientes con diagnóstico de tumor carcinoide broncopulmonar en un período de 5años (enero 2007-enero 2012). Se analizaron edad y género del paciente, tiempo de evolución de sintomatología pulmonar, antecedentes de patología respiratoria, hallazgos radiológicos, resultado histopatológico, tipo de intervención quirúrgica y días de estancia hospitalaria. Se realizó toracotomía posterolateral en todos los pacientes.
ResultadosEn un período de 5años (enero 2007-enero 2012) se encontraron 5 pacientes diagnosticados con tumor carcinoide broncopulmonar. Todos fueron intervenidos quirúrgicamente en el servicio de Neumología y Cirugía Toracopulmonar. Se realizó toracotomía posterolateral en todos los pacientes. Tres derechas y 2 izquierdas: neumonectomía en 3 pacientes, una bilobectomía derecha, una lobectomía inferior izquierda. En todos los casos se realizó exéresis completa del tumor. La edad promedio fue de 37,8años (rango 25-48). El tiempo de evolución promedio de sintomatología al momento del diagnóstico fue de 8,4meses (rango 6-12 meses). El tiempo de estancia hospitalaria fue de 6,2días (rango 5-7).
ConclusionesEl tratamiento quirúrgico es orientado hacia la resección pulmonar conservadora; en casos de tumores atípicos, se prefiere resección amplia y extirpación de ganglios linfáticos mediastínicos.
Pulmonary carcinoid tumors are very rare. Clinical manifestations depend upon the anatomical location. Central tumors produce hemoptysis, bronchial obstruction and dyspnea. One quarter (25%) of the total remain asymptomatic.
AimTo present a series of patients with pulmonary carcinoid tumor and their surgical approach.
MethodologyRetrospective analysis of patients with bronchopulmonary carcinoid tumor during a period of 5years (January 2007-January 2012). A record was made of gender, age, evolution of symptoms, radiological and histopathological characteristics, type of surgical intervention, and mean hospital days. Posterolateral thoracotomy was performed in all cases.
ResultsComplete tumor resection was achieved in all cases. The mean age was 37.8 years. Time of evolution from beginning of symptoms to diagnosis was 8.4 months. Mean hospital days was 6.2 years.
ConclusionsThe aim of surgical treatment is to achieve complete tumor resection with a conservative approach. In case of atypical tumors, a much wider and more aggressive surgery is attempted, as well as lymph node resection.
Los tumores carcinoides pulmonares tienen su origen en las células enterocromafines del epitelio bronquial (también denominadas células de Kulchitsky)1,2. Este tipo celular es más frecuentemente encontrado en el tracto gastrointestinal y ocasionalmente en otros lugares, como los riñones3. La distribución sistémica del tumor carcinoide es: tracto gastrointestinal 55% y broncopulmonar 30%. Dentro del tracto gastrointestinal el sitio comúnmente implicado es el intestino delgado (45%), seguido del recto (20%), del apéndice (17%), del colon (11%) y del estómago (7%)1,4. La incidencia de tumor carcinoide pulmonar se estima entre 1 a 4,7 por 100.000 habitantes5.
De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, este tipo de tumores neuroendocrinos pueden ser clasificados en: carcinoide típico (los más frecuentes), carcinoide atípico (más frecuentes en hombres y en la quinta década de la vida), carcinoma neuroencodrino de células grandes y el de células pequeñas)5,7. Los tumores típicos son tumores con bajo potencial maligno, mientras que los atípicos ocasionan metástasis tempranas hacia el hilio pulmonar, los nódulos mediastinales y están relacionados con alta recurrencia5. La relación mujer:hombre es de 1,6:14. Entre el 0,5 y el 2,5% son considerados como malignos2. Los tumores bronquiales son más frecuentes con localización central que con localización periférica2. Una distinción importante entre los tumores carcinoides es la actividad mitótica. Los típicos tienen menos de 2 mitosis/mm2 en un aumento de 10veces sin signos de necrosis, mientras que los atípicos se caracterizan por poseer de 2 a 10 mitosis/mm2/10HPF (high power fields)5. La mayoría de los tumores carcinoides pulmonares son de localización central. Cuando son de localización periférica la biopsia es difícil, debido a su pequeño tamaño1. Son conocidos por su comportamiento relativamente indolente5,6.
Algunos factores de riesgo identificados y propuestos para el desarrollo de este tipo de tumores son: tabaquismo, neoplasia endocrina múltiple 1 (NEM-1) y asbestosis7,8; así mismo el tumor carcinoide se ha vinculado en un caso aislado al síndrome miasténico de Lambert Eaton9.
Las manifestaciones clínicas dependen de su localización anatómica. En caso de localización central puede existir la presencia de hemoptisis, obstrucción bronquial y disnea. Alrededor del 25% de todos los casos son asintomáticos. El síndrome carcinoide típico se caracteriza por diarrea, sudoración, rubor facial y taquicardia7. Es importante señalar que la ausencia del síndrome no descarta la posibilidad del diagnóstico del tumor, ya que es menos común su presencia que en casos de carcinoides gastrointestinales.
ObjetivoPresentar una serie de pacientes con diagnóstico de tumor carcinoide pulmonar y su abordaje quirúrgico.
Material y métodoAnálisis retrospectivo de pacientes con diagnóstico de tumor carcinoide broncopulmonar en un período de 5 años (enero 2007-enero 2012) intervenidos por un mismo cirujano en el servicio de Neumología y Cirugía Toracopulmonar. Se analizaron la edad y el género del paciente, el tiempo de evolución de la sintomatología pulmonar, los antecedentes de patología respiratoria, los hallazgos radiológicos, el resultado histopatológico, el tipo de intervención quirúrgica y los días de estancia hospitalaria. Se realizó toracotomía posterolateral en todos los pacientes. En todos los casos se colocó sonda endopleural en el hemitórax intervenido y fue retirada antes del egreso hospitalario de los pacientes, variando el tiempo de retiro según la evolución clínica de los mismos.
ResultadosEn un período de 5años (enero 2007-enero 2012) se encontraron 5pacientes diagnosticados de tumor carcinoide broncopulmonar. Todos fueron intervenidos quirúrgicamente en el servicio de Neumología y Cirugía Toracopulmonar. Se realizó toracotomía posterolateral en todos los pacientes, 3 derechas y 2 izquierdas: 3 neumonectomías, una bilobectomía derecha y una lobectomía inferior izquierda. En todos los casos se realizó exéresis completa del tumor. Las características completas de los pacientes se encuentran en la tabla 1. La edad promedio fue 37,8años (rango 25-48). El tiempo de evolución promedio de sintomatología al momento del diagnóstico fue de 8,4meses (rango 6-12). El tiempo de estancia hospitalaria fue de 6,2días (rango 5-7). Los hallazgos radiológicos fueron: atelectasia total de pulmón en 2 pacientes en el lado derecho, y en uno el izquierdo (fig. 1). Se identificó una tumoración central en los 2restantes, uno en el lóbulo inferior derecho y otro en el izquierdo. En la tomografía computarizada se evidenció ausencia de adenopatías mediastinales así como de afectación pleural. El hallazgo principal en común en 3 de los pacientes fue un tumor bien definido, sólido, entre 2-6cm de diámetro con reforzamiento en fase contrastada y sin datos de actividad ganglionar. Los otros 2pacientes presentaban datos de neumonía postobstructiva. La broncoscopia demostró tumores de aspecto vascularizado, fácilmente sangrante, con grados de obstrucción variable (fig. 2). En los casos de atelectasia pulmonar total se apreció obstrucción total del bronquio principal (2 de los 3pacientes con atelectasia total presentaban síndrome carcinoide). Las series óseas metastásicas, gammagrama óseo, hepatoesplénico y cerebral, fueron negativos en todos los pacientes. Se solicitaron marcadores tumorales como alfafetoproteína, gonadotropina coriónica humana y lactato deshidrogenasa; las cifras se encontraron en parámetros normales. Se encontraron valores elevados de ácido 5 hidroxiindolacético (5-HIAAA) en orina de 24h en 3 de los pacientes. Se identificaron en el cepillado bronquial 3tumores carcinoides típicos y 2 atípicos. Actualmente se lleva seguimiento estrecho de la evolución de los pacientes. Ninguno posee recurrencia del tumor. El tiempo de seguimiento es de 3,6años (el último paciente lleva actualmente un año de seguimiento, mientras que el primer paciente intervenido lleva 5años). Todos los pacientes se encuentran asintomáticos al momento del presente estudio. La totalidad de ellos fueron referidos al momento de su egreso a los servicios de Oncología para valoración y seguimiento multidisciplinario.
Características de los pacientes
| Edad | Género | Tiempo de evolución de síntomas respiratorios | Antecedentes de patología respiratoria | Hallazgos radiológicos | Hallazgos tomográficos | Sintomatología | Resultado histopatológico de cepillado bronquial | Cirugía | Días de estancia hospitalaria |
| 35 | F | 6 meses | Tabaquismo. IT=3 | Atelectasia pulmón derecho | Tumor bien definido | Síndrome carcinoide | Tumor atípico | Neumonectomía | 7 |
| 25 | M | 12 meses | Ninguno | Tumor central | Tumor bien definido | Disnea, dolor pleurítico | Tumor típico | Lobectomía inferior izquierda | 5 |
| 48 | M | 10 meses | Asma | Atelectasia pulmón derecho | Neumonía postobstructiva | Disnea, hemoptisis | Tumor atípico | Neumonectomía | 7 |
| 40 | F | 8 meses | Tabaquismo. IT=3 | Atelectasia pulmón izquierdo | Neumonía postobstructiva | Síndrome carcinoide | Tumor típico | Neumonectomía | 7 |
| 41 | M | 6 meses | Asma | Tumor central | Tumor bien definido | Disnea | Tumor típico | Bilobectomía derecha | 5 |
El diagnóstico de los tumores carcinoides se realiza integrando la historia clínica, la exploración física y los exámenes complementarios, como radiografías de tórax, tomografía computarizada, resonancia magnética, biopsia por broncoscopia y estudios de inmunohistoquímica7. Las radiografías de tórax son anormales en el 75-90% de todos los casos. Los carcinoides periféricos pueden presentarse como un nódulo pulmonar solitario y pueden ser observados como una masa hiliar/perihiliar con o sin atelectasias, consolidación o bronquiectasias2. El 90% de los tumores típicos son diagnosticados en etapas tempranas, mientras que los atípicos son localizados en estadioii y iii7. La elevación de metabolitos inactivos de la serotonina (5-HIAAA) cuenta con una especificidad del 100% y una sensibilidad del 73%. Generalmente, en el caso de los tumores atípicos no se encuentra elevación de este metabolito y también pueden hallarse falsos positivos en otras enfermedades como el esprue celiaco4. Es de importancia señalar que, además de la medición de metabolitos, existen múltiples herramientas diagnósticas disponibles, como la tomografía simple y por emisión de positrones, broncoscopia y estudios genéticos10-14. Se identificaron en el cepillado bronquial 3tumores carcinoides típicos y 2 atípicos. La biopsia fue positiva con tinción argéntica (fig. 3). Cabe señalar que los 2pacientes con carcinoide atípico presentaban atelectasia pulmonar total y ambos fueron sometidos debido a localización central y por alto potencial metastásico a neumonectomía. El otro paciente intervenido mediante neumonectomía presentaba síndrome carcinoide típico, con antecedente de diversos episodios de deshidratación severa secundario a cuadros diarreicos, manifestación clínica que la paciente refería como la más incapacitante. La resección quirúrgica del carcinoide broncopulmonar puede ser curativa en la mayor parte de los casos. Los índices de recurrencia dependen ante todo del tipo histopatológico final. En nuestra serie no existieron complicaciones transoperatorias, postoperatorias ni mortalidad asociada al procedimiento quirúrgico. Actualmente, la experiencia mundial aboga por la realización de resecciones pulmonares delimitadas, proponiéndose las resecciones sublobares y segmentectomías como más óptimas en comparación con lobectomías o neumonectomías15. Sin embargo, tal y como ocurre en nuestra serie, existen ocasiones en que son necesarias resecciones más radicales para garantizar la resección completa del tumor, minimizándose así el riesgo de recurrencias o la posibilidad de escindir de manera incompleta la masa tumoral. Incluso se ha demostrado que las resecciones incompletas tienen un efecto adverso directo sobre el pronóstico del paciente16.
En cuanto al tratamiento endoscópico, el láser transbronquial supone una herramienta muy útil y un procedimiento seguro en casos de carcinoides de localización central como adyuvantes al tratamiento quirúrgico17. La principal y más importante limitación de nuestro estudio es que se trata de una serie pequeña de pacientes analizados. No obstante, es importante resaltar que se trata de una entidad clínica muy poco común y que una gran parte de los casos permanecen subdiagnosticados en centros de atención primaria o en centros hospitalarios con pocos recursos disponibles para realizar un protocolo amplio de estudio. A pesar del tamaño de la muestra, en nuestra serie el tratamiento quirúrgico fue satisfactorio en todos los casos, con nula mortalidad asociada al procedimiento y obteniéndose remisión completa de la sintomatología a 5años de seguimiento del primer paciente intervenido y a un año del último paciente intervenido. Consideramos que la decisión de realizar una cirugía determinada debe obedecer a los principios oncológicos de obtener márgenes adecuados libres de tumor y, en su caso, una muestra suficiente ganglionar para estadificación. Es indispensable continuar el seguimiento multidisciplinario a largo plazo de estos pacientes y hacer crecer el índice de sospecha en especialistas de patología respiratoria en pacientes ya sea con síndrome carcinoide típico o bien con hemoptisis.
ConclusionesLa evolución clínica del carcinoide pulmonar suele ser silente, y algunos pacientes presentan dolor pleurítico, tos y disnea. La presencia de hemoptisis en un paciente con masa mediastinal obliga al diagnóstico diferencial con esta entidad clínica. El tratamiento quirúrgico es orientado hacia la resección pulmonar conservadora, y en casos de tumores atípicos se prefiere la resección amplia y la extirpación de ganglios linfáticos mediastínicos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Trabajo presentado en sesión oral en el XXXVI Congreso Internacional de Cirugía General. Asociación Mexicana de Cirugía General. Cancún, México, 28 de octubre a 2 de noviembre de 2012.
