Los defectos congénitos del pericardio son infrecuentes, generalmente asintomáticos, y se descubren como hallazgos casuales en autopsias o en in tervenciones por otro tipo de enfermedad. En raras ocasiones sí producen síntomas en relación con herniación o estrangulamiento del corazón.
Presentamos un caso poco frecuente de agenesia parcial del pericardio izquierdo en un varón de 23 años. Presentó durante 6 meses quejas por dolor torácico. se estima que estos síntomas pudieron ser debidos a estrangulamiento de ambos ventrícu los. El diagnóstico de agenesia de pericardio se sospe chó tras realizar una radiografía de tórax y se confirmó posteriormente mediante tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Una vez establecido el diagnóstico, el paciente fue intervenido, realizándose pericardiotomía. El postoperatorio cursó sin incidencias, manteniéndose asintomático a los 3 meses de seguimiento.
Congenital defects of the pericardium are very rare, generally asymptomatic and found at autopsy or at an operation for other pathology. in some cases it produces symptoms related with heart herniation and strangulation.
A fully documented case of a partial absence of the left pericardium in a 23-year-old-man is presented. she complained of chest pain for six months which were thought to be caused by strangulation of both ventricles. the diagnosis was suspected by chest roentgenogram and confirmed by CT scan and MRI. the patient was operated and a pericardiotomy performed. the postoperative course was uneventful, being asymptomatic 3 months of follow-up.
Los defectos congénitos del pericardio son infrecuentes. Pueden presentarse de forma aislada o en el contexto de algún síndrome como la pentalogía de Cantrell, en la que se asocia un defecto de la región inferior del esternón, de la pared abdominal supraumbilical, de la porción anterior del diafragma y de la cara diafragmática del pericardio, todo esto añadido a la existencia de una car diopatía congénita (frecuentemente comunicación interventricular [CIV], comunicación interauricular [CIA] o tetralogía de Fallot).
Estos defectos congénitos del pericardio suelen cursar de forma asintomática y descubrirse como hallazgos casuales en autopsias o intervenciones por otras enfermedades; pero en ocasiones excepcionales pueden cursar con síntomas relacionados con herniación o estrangulamiento del corazón.
Caso clínicoVarón de 23 años que 6 meses atrás comenzó con epi sodios de dolor torácico, interpretados como síntomas de una pericarditis aguda y fue tratado con corticoides. En un nuevo episodio de dolor de estas características fue diagnosticado de infarto agudo lateral de miocardio por cambios eléctricos dudosos, recibiendo tratamiento trombolítico.
Al persistir la misma sintomatología, fue ingresado para estudio. Una radiografía de tórax rutinaria sugirió el diagnóstico de agenesia de pericardio (Fig. 1), que posteriormente se confirmó con la realización de TC y RM. El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal con alteraciones de la repolarización y elevación del segmento ST en todas las derivaciones. Los hallazgos ecocardiográ ficos fueron: sobrecarga volumétrica de ventrículo de recho, dilatación de dicho ventrículo y ausencia de otra enfermedad cardíaca. El cateterismo descartó la presencia de lesiones coronarias.
La radiografía de tórax muestra la existencia de una cardiomegalia y un marcado desplazamiento a la izquierda de la silueta cardíaca. Se puede observar una triple convexidad en el borde izquierdo cardíaco, que es debida a la prominencia del arco aórtico, la arteria pulmonar y un ventrículo izquierdo.
El paciente fue intervenido, realizándose un abor-daje por esternotomía media. Tras abrir el pericardio se confirmó ausencia del pericardio izquierdo, adherido al diafragma, con herniación a través del defecto del ven trículo izquierdo completo y parcialmente el ventrículo derecho (Fig. 2). Se realizó una pericardiotomía en T in vertida, incluyendo la resección de la ad herencia al diafragma, cuidando no dañar al nervio frénico que transcurría a lo largo del borde libre ante-romedial del defecto. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta a los 6 días de la cirugía, manteniéndose asintomático en revisiones posteriores.
Discusión
La agenesia congénita de pericardio fue descrita por primera vez por R. Columbus en 1559. En 1925, Moore revisó los defectos de pericardio y recopiló 64 casos ha llados tras realizar autopsia. Moore describió la clínica larvada que presentaba este tipo de enfermedad y la tendencia global que existía a que el defecto se localizara en el lado izquierdo1.
Dentro de la agenesia de pericardio, en un 70% de los casos se localiza en el pericardio izquierdo, un 9% re presenta la agenesia completa, mientras que un 17% engloba la agenesia parcial del pericardio derecho y del inferior2. Hay una predominancia 3:1 de la mujer sobre el varón y en un 30% de los casos existen otras anomalías congénitas concomitantes, tales como: defectos del septo interauricular3, válvula aórtica bicúspide, quiste bron cogénico o secuestro pulmonar. La agenesia pericárdica es debida a una formación deficiente de la mem-brana pleuropericárdica o, si es en la cara diafragmática, a defectos en la formación del septum transversum.
La agenesia completa del pericardio no se asocia generalmente a síntomas. Ocasionalmente los pacientes pue den quejarse de molestias torácicas y palpitaciones. Esta enfermedad debe sospecharse cuando existe un desplazamiento izquierdo del ápex. Los cambios electrocardiográficos reflejarán la levoposición del corazón; lo más usual es la desviación a la izquierda de la transición del complejo QRS en las derivaciones precordiales. El diagnóstico se sospechará con la realización de una radiografía de tórax; el corazón en levoposición, la interposición de tejido pulmonar entre la aorta y la arteria pulmonar principal o entre el borde cardíaco inferior y el hemidiafragma izquierdo, o la triple convexidad en el borde izquierdo cardíaco causada por la prominencia del arco aórtico, la arteria pulmonar y los ventrículos. Generalmente no es necesario ningún tratamiento para la agenesia completa del pericardio.
La agenesia parcial del pericardio izquierdo puede com plicarse, como en este caso, con herniación de diferentes estructuras cardíacas, lo que se asocia con dolor to rácico, síncope y muerte súbita por estrangulamiento car díaco4. La herniación parcial del corazón y la compresión de las arterias coronarias a través del defecto es una complicación de esta enfermedad que, aunque raramente, puede contribuir al desarrollo de dolor torácico y espasmos de arterias coronarias5.
La radiografía de tórax puede mostrar una orejuela izquierda grande, la prominencia de la arteria pulmonar, y la interposición del pulmón entre el hemidiafragma izquierdo y la base del corazón. El electrocardiograma fre cuentemente presenta una desviación del eje a la derecha, bloqueo de rama derecho incompleto y desplazamiento izquierdo de la transición del QRS en las derivaciones precordiales. La ecocardiografía, TC y RM pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
Bennett revisó en la literatura los registros de defectos parciales del pericardio izquierdo y encontró 44 casos documentados en Inglaterra. El diagnóstico fue cinco veces más frecuente en hombres que en mujeres. En cinco casos el curso había sido fatal por una incarceración del corazón; y del resto, dos tercios presentaron molestias torácicas y un tercio permaneció asintomático. El hallazgo más frecuente fue el acto quirúrgico, al que fueron sometidos 34 pacientes6. El defecto parcial del pericardio derecho puede acompañarse de herniación de la aurícula y ventrículo derechos. La radiografía de tórax mostraría alteraciones en el borde cardíaco derecho. Pue de ser de utilidad en estos casos la angiografía de la aurícula derecha, que sugeriría la herniación de las cavidades derechas.
El tratamiento quirúrgico de la agenesia parcial de pericardio está indicado para aliviar los síntomas y para prevenir herniaciones. Se puede realizar, según el caso, la escisión de la orejuela auricular, pericardiotomía o pericardioplastia con parche7. En los casos en los que la agenesia compete al pericardio diafragmático, los síntomas son debidos a la compresión cardíaca por el contenido abdominal. Se requerirá tratamiento quirúrgico para cerrar el defecto8,9.
