La disfagia lusoria es una causa rara de disfagia cuyo diagnóstico y protocolo de manejo requieren un alto índice de sospecha, así como de la comprensión de los mecanismos fisiopatológicos y embriológicos subyacentes para una correcta planificación quirúrgica necesaria para el manejo definitivo de la misma. Si bien existe moderada experiencia con el manejo de disfagia lusoria en su variante más habitual, correspondiente a la originada por a una arteria subclavia derecha aberrante, existen muy pocos casos de disfagia lusoria por arteria subclavia izquierda aberrante. A continuación se describe el caso de un paciente masculino de 45 años con presentación tardía de sintomatología por compresión en quien se encontró como causa subyacente disfagia lusoria por arteria subclavia izquierda aberrante.
Dysphagia lusoria is a rare cause of dysphagia that requires a high suspicion index to make a diagnosis and management protocol as well an understanding of the underlying physiopathological and embryological mechanisms to plan an adequate surgery for a definitive treatment. Even though there is moderate experience with the management of dysphagia lusoria in its most common variant, corresponding to that arising from an aberrant right subclavian artery, there are only a few cases of dysphagia lusoria due to an aberrant left subclavian artery. Next, we describe the case of a 45-year-old male with late onset presentation of symptoms in whom we found dysphagia lusoria with aberrant left subclavian artery.
El término disfagia lusoria se refiere a un tipo de disfagia cuya causa subyacente obedece a compresión del esófago de origen vascular1. Se ha reconocido la disfagia lusoria como una entidad clínica bien establecida desde su primera descripción por el Dr. David Bayford en 1787 a partir del caso de una mujer que murió después de un cuadro de disfagia de larga evolución y en cuya autopsia se encontró compresión vascular de la arteria subclavia derecha como la causante de la misma2.
Si bien han existido reportes individuales de diversas estructuras vasculares mayores del tórax como causantes de disfagia por compresión3, actualmente se acepta que la compresión por una arteria subclavia derecha aberrante es la causa más común de disfagia lusoria, por compresión esofágica posterior, aunque debe reconocerse que entre el 60 y el 80% de los pacientes que presentan dicha anomalía permanecen asintomáticos4. Aunque es poco frecuente, puede ocurrir una anomalía similar debido a una arteria subclavia izquierda aberrante que surge de un arco aórtico del lado derecho5. A continuación se presenta un caso raro de disfagia lusoria por arteria subclavia izquierda aberrante que requirió de manejo quirúrgico para su tratamiento.
Caso clínicoSe trata de paciente masculino de 45 años con antecedentes de diabetes mellitus en tratamiento con hipoglucemiantes orales, así como con antecedentes quirúrgicos por apendicetomía y fractura tibioperonea. El paciente es referido al servicio de cirugía cardiotorácica por un cuadro de disfagia, dolor abdominal urente de un año de evolución con empeoramiento en los últimos 2 meses al presentarse disfagia severa incluso con dieta líquida.
Se indicó inicialmente la realización de esofagograma baritado, con hallazgo de compresión extrínseca en el tercio medio (fig. 1). A continuación se llevó a cabo una endoscopia digestiva superior con hallazgo de compresión extrínseca pulsátil que ocasionaba oclusión total de la luz del esófago. A la exploración física preoperatoria se encuentra paciente consciente orientado, tórax simétrico, ruidos cardiacos rítmicos, con desdoblamiento de segundo ruido, claro pulmonar y murmullo vesicular conservado, extremidades con llenado capilar inmediato y pulsos periféricos conservados. Se complementa protocolo con ecocardiograma transtorácico en el que no se encuentran alteraciones estructurales, con fracción de eyección conservada.
Se decide realizar angiotomografía de tórax en la que se describe arco aórtico derecho con troncos supraaórticos independientes, nacimiento de arteria subclavia izquierda en divertículo de Kommerell con trayecto posterior a esófago y que produce compresión formando un anillo vascular incompleto con la tráquea, sin que se documente ligamento arterioso. Se lleva a cabo asimismo angiorresonancia en la que se confirma presencia de arco aórtico derecho, divertículo de Kommerell de 17mm de diámetro Y 30mm de longitud, posteriormente arteria subclavia izquierda de 5mm de diámetro, aorta descendente pre y posdivertículo conservadas y presencia de ligamento arterioso (figs. 2 y 3).
Se realiza manejo quirúrgico de malformación congénita mediante toracotomía izquierda, con hallazgos de anillo vascular completo formado por las siguientes estructuras: arco aórtico derecho, arteria subclavia izquierda aberrante que emergía de un divertículo de Kommerell y ligamento arterioso que no se había apreciado en la resonancia magnética y que en conjunto causaban la compresión total de la luz esofágica. Se llevó a cabo sección y ligadura del ligamento arterioso, desinserción y exclusión de la arteria subclavia izquierda y plicatura de divertículo de Kommerell. El flujo arterial de la extremidad superior izquierda se mantuvo adecuado a través del flujo vertebral.
Se realiza angiorresonancia posquirúrgica, con paso de contraste conservado en la arteria axilar izquierda; resto normal. Paciente con adecuada evolución posquirúrgica con remisión de la disfagia.
DiscusiónLa disfagia lusoria por compresión por arteria subclavia izquierda es una condición rara en la que usualmente se encuentra un arco aórtico derecho el cual únicamente está presente en el 0,05-0,1% de las series de radiología y un porcentaje similar en autopsias6.
Los casos de arco aórtico derecho se clasifican en 3 tipos según el patrón de ramificación de los arcos vasculares: arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante, arco aórtico derecho con ramificación en espejo y arco aórtico derecho con aislamiento de la arteria subclavia izquierda. El arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante es el tipo más común de arco aórtico derecho, en el que la anomalía de base es la interrupción del segmento dorsal del arco izquierdo entre las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda con regresión del conducto arterioso derecho en el hipotético doble arco aórtico7. La arteria subclavia izquierda aberrante puede surgir de un remanente de la raíz aórtica dorsal izquierda, la cual se denomina divertículo de Kommerell.
Los síntomas de compresión esofágica pueden desarrollarse en personas mayores con ectasia, tortuosidad o un aneurisma de la arteria subclavia izquierda aberrante (especialmente en casos en los que existe divertículo de Kommerell), aunque se proponen otros mecanismos que aumentan la posibilidad de que se presente dicha sintomatología tales como el aumento de la rigidez del esófago con la edad o de la pared del vaso afectado y el alargamiento de la aorta8.
Hasta el momento, no está claro si la sintomatología principal en casos de disfagia lusoria es debida a la impresión directa del vaso aberrante sobre el esófago, cambios de motilidad esofágica relacionados o una combinación de los mismos9.
Existen reportes previos de pacientes que muestran mejoría de la sintomatología mediante terapia médica, así como recomendaciones de inicio de manejo de los pacientes con disfagia lusoria mediante medicamentos procinéticos y antirreflujo9, aunque de la misma forma se ha reportado el manejo quirúrgico como el tratamiento principal de los pacientes con disfagia lusoria, especialmente en pacientes con fallo del tratamiento médico, síntomas severos o presencia de aneurisma.
Los casos de disfagia lusoria por arteria subclavia izquierda aberrante son muy raros y mayormente se han descrito como casos aislados en los que el manejo más frecuente ha sido médico por la gravedad de los síntomas10.
ConclusiónLa disfagia lusoria es un padecimiento poco frecuente que puede condicionar una gran morbilidad para los pacientes que la padecen, la cual por la frecuencia que tiene dentro de las causas de disfagia que afectan a la población es una sospecha diagnóstica rara y que requiere de un protocolo de abordaje diagnóstico relativamente complejo para determinar el diagnóstico definitivo el manejo requerido. Se deben considerar factores domo la gravedad de los síntomas, así como las condiciones preoperatorias del paciente y la respuesta a manejo no quirúrgico antes de plantear un tratamiento invasivo que requiere de cirugías de alto impacto y riesgo de complicaciones. La gran mayoría de los casos reportados en la literatura y sobre los que se basa el conocimiento actual sobre disfagia lusoria provienen de alteraciones con arteria subclavia derecha aberrante; existe muy escasa información de casos de disfagia lusoria por arteria subclavia izquierda aberrante y aún una menor cantidad de los mismo que hayan requerido de manejo quirúrgico, por lo que la comunicación de casos raros como el presentado en este trabajo representa una aportación valiosa para la consideración de patologías inusuales con un potencial para tratamiento por cirugía cardiotorácica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este artículo
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
A la revista Cirugía Cardiovascular de la Sociedad Española de Cirugía Cardiovascular y Endovascular por ser un vehículo para la divulgación de la actividad médico-quirúrgica.
