El foramen oval permeable es un defecto congénito frecuente que, asociado a un tromboembolismo pulmonar, condiciona un peor pronóstico por el aumento del riesgo de embolias paradójicas sistémicas. Se presenta un caso inusual de embolia paradójica inminente en un varón de 54 años con tromboembolismo pulmonar masivo con imagen mediante ecocardiografía transesofágica de gran trombo en tránsito entre las 2 aurículas a través de un foramen oval permeable. Se decidió intervención quirúrgica urgente realizándose trombectomía a través de la aurícula derecha y embolectomía pulmonar, con buen resultado. La incidencia de embolias paradójicas inminentes es extremadamente baja, por lo que el caso presentado supone un reto diagnóstico y terapéutico. La cirugía fue el tratamiento de elección dado que presenta mejores resultados en cuanto a supervivencia e incidencia de eventos embólicos en comparación con la anticoagulación crónica y la trombólisis, aunque conviene individualizar detenidamente cada caso.
Patent foramen ovale is a frequent congenital defect and when associated with pulmonary thromboembolism, leads to a worse prognosis of increasing the risk of systemic paradoxical embolisms. An unusual case is presented of an impending paradoxical embolism in a 54 year-old male with massive pulmonary thromboembolism. Using trans-oesophageal echocardiography, an image was obtained of a large thrombus in transit between the two atria through a patent foramen ovale. Emergency surgical intervention was performed by carrying out a thrombectomy through the right atrium and pulmonary embolectomy, with good results. The incidence of impending paradoxical embolus is extremely low, and for this reason this case represented a diagnostic and therapeutic challenge. Surgery was the treatment of choice, as it is associated with better results in terms of survival and incidence of post-operative embolic events in comparison with chronic anticoagulation and thrombolysis, although each patient should be carefully selected.
La incidencia de tromboembolismo pulmonar (TEP) se ha incrementado de forma proporcional al aumento de la esperanza de vida y las enfermedades crónicas. La presentación clínica de un TEP puede ser fatal, llegando a producir fallo cardíaco derecho, y por ello requiere tratamiento urgente1. El foramen oval permeable (FOP) es un defecto congénito frecuente que aparece en el 15-35% de la población. Habitualmente es un hallazgo casual y sin repercusiones clínicas, aunque bajo ciertas circunstancias, como al realizar maniobras de Valsalva o en contexto de una embolia pulmonar masiva asociada a una elevada presión arterial pulmonar, puede producirse su apertura dando lugar a una comunicación o shunt derecha-izquierda. Por este motivo, la existencia de un FOP asociado a TEP condiciona un peor pronóstico, ya que puede producirse el paso de un trombo a la circulación arterial sistémica, aumentando el riesgo de embolias paradójicas2,3. La embolia paradójica es un cuadro clínico poco frecuente, causante de menos del 2% de las isquemias arteriales3. En casos relativamente inusuales se visualiza un trombo en tránsito entre ambas aurículas a través de un FOP (u otra comunicación aberrante entre la circulación pulmonar y la sistémica), sin evidencia de signos clínicos de embolismo arterial sistémico; lo que se conoce como embolia paradójica inminente4,5.
El tratamiento de esta entidad no ha estado claramente definido debido a su baja incidencia, aunque según las series más extensas de pacientes (Fauveau et al.6, Myers et al.7 y Seo et al.8) la trombectomía quirúrgica se asocia a una reducción de la mortalidad y de los embolismos sistémicos en comparación con la anticoagulación crónica y la trombólisis.
Caso clínicoSe presenta el caso de un varón de 54 años fumador, con enolismo moderado y antecedentes familiares de trombofilia no filiada, que acudió a urgencias por clínica de disnea intensa súbita y cuadro presincopal. Analíticamente destacaba una alcalosis respiratoria, con elevación del dímero-D (6.059mg/dl [valor normal <500mg/dl]) y de la troponina cardíaca I ultrasensible (346ng/ml). Se diagnosticó de TEP masivo por angiografía por tomografía computarizada (angioTC) con afectación de la bifurcación de ambas arterias pulmonares principales y con un trombo acabalgado a nivel interauricular (figs. 1 y 2). El paciente presentó estabilidad hemodinámica en todo momento, con ritmo sinusal y sin alteraciones agudas de la repolarización. La ecocardiografía transtorácica objetivó datos de cor pulmonale con disfunción sistólica moderada-severa del ventrículo derecho. El eco-Doppler de miembros inferiores mostró trombosis de la vena poplítea izquierda. Ante estos hallazgos, se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE) que evidenció una imagen filamentosa sugestiva de gran trombo moviéndose libremente en ambas aurículas a través de un FOP (figs. 3 y 4; vídeo en material suplementario). En vista de posibles complicaciones embolígenas severas, se decidió intervención quirúrgica urgente.
Se realizó esternotomía media con canulación central para entrada en circulación extracorpórea (CEC) en aorta ascendente distal para canulación arterial, y canulación venosa bicava. Se realizó pinzamiento aórtico con uso de cardioplejía cristaloide con monitorización de temperatura septal para confirmar una adecuada protección miocárdica. Se emplearon cintas con torniquete para la exclusión de ambas cavas para la apertura de cavidades derechas.
Se halló un gran trombo de 15cm con molde venoso que penetraba en la aurícula izquierda a través del FOP, además de un trombo distal residual localizado en la rama pulmonar derecha con extensión a arterias lobares (figs. 5 y 6). Se realizó, mediante atriotomía derecha, trombectomía en aurícula derecha y aurícula izquierda con ampliación de FOP para la extracción del trombo íntegro, seguido de cierre del mismo mediante sutura directa. También se realizó trombectomía de la arteria pulmonar derecha a través de arteriotomía longitudinal de la misma entre la cava superior y la aorta. Salida de CEC sin incidencias (tiempo de CEC 82 minutos y tiempo de isquemia 66 minutos) y con resultado en ETE intraoperatoria correcto.
El postoperatorio inmediato en la unidad de cuidados intensivos cursó sin complicaciones, con extubación a las 16h por tendencia a la hipoxemia, permaneciendo estable hemodinámicamente sin apoyo vasoactivo. La estancia hospitalaria del paciente fue de 8 días sin complicaciones y con control ecocardiográfico correcto. El paciente fue dado de alta con anticoagulación crónica y derivado para completar estudio de trombofilia.
DiscusiónLa embolia paradójica inminente es una entidad escasamente documentada, dada su baja frecuencia en la población general. Las series más extensas publicadas hasta el momento son: la serie de casos de Fauveau et al. publicada en 2008, que incluía 87 pacientes6, la revisión sistemática de Myers et al. en el año 2010, con 174 pacientes documentados7, y la revisión sistemática publicada por Seo et al. en 2017, con 194 pacientes8.
En el manejo diagnóstico de la embolia paradójica inminente tiene especial importancia el uso de la ETE, ya que nos proporciona el diagnóstico de certeza tras la sospecha inicial por ecocardiografía transtorácica rutinaria5. También puede evaluarse el tamaño y la función del ventrículo derecho, ya que una dilatación o disfunción de este se correlaciona con un peor pronóstico y con la necesidad de instaurar un tratamiento más intensivo2.
La presentación de una embolia paradójica inminente cursa con un alto riesgo de morbimortalidad, por lo que debe tratarse de forma urgente. Dada la escasa frecuencia de esta entidad, las opciones terapéuticas óptimas no están claramente definidas ya que la mayoría de la evidencia clínica en este campo se basa en estudios observacionales con un número limitado de pacientes. Las estrategias terapéuticas más utilizadas en la actualidad son la cirugía, la anticoagulación y la trombólisis, siendo la presentación y la estabilidad clínica del paciente determinantes para la elección del tratamiento más adecuado. Generalmente se prefiere la cirugía (consistente en trombectomía y cierre del FOP o defecto septal existente) a la trombólisis o a la anticoagulación, dado que estas últimas pueden desencadenar una fragmentación del trombo, favoreciendo un aumento del riesgo de embolismos sistémicos recurrentes2,4.
En la serie de casos de Fauveau et al. se describe que, de los 87 pacientes que incluía, 55 fueron tratados quirúrgicamente, 21 con heparinización sistémica y 11 con trombólisis. Sus tasas de mortalidad fueron del 13, 14 y 36%, respectivamente. También se observó que los pacientes que recibieron tratamiento anticoagulante eran mayoritariamente de edad avanzada (60±17 años) y tenían más accidentes cerebrovasculares (11/21) en comparación con los pacientes tratados quirúrgicamente (56±15 años, 14/55), mientras que los pacientes tratados con trombolíticos presentaban con mayor frecuencia compromiso hemodinámico. Como conclusión, este estudio refleja que el tratamiento anticoagulante suele usarse como segunda opción en pacientes con mayor comorbilidad, siendo la mortalidad en estos pacientes similar a aquellos que reciben tratamiento quirúrgico; mientras que la trombólisis se indica en pacientes de alto riesgo y es también el método que asocia mayor mortalidad. Por el contrario, aquellos pacientes tratados con cirugía asocian una discreta reducción de la mortalidad y un menor porcentaje de embolismos sistémicos postoperatorios6.
En su revisión sistemática, Myers et al. describieron que los pacientes tratados con trombectomía quirúrgica mostraron una menor mortalidad a los 30 días (10,6%) en comparación con aquellos tratados con anticoagulación (25,6%) o trombólisis (26,3%) de forma significativa (p=0,04). En el análisis multivariante no se halló ningún factor predictor de mortalidad de forma independiente. Además, los pacientes tratados con trombólisis presentaron un aumento de embolismos sistémicos postratamiento (23,5%) en comparación con los grupos tratados con cirugía (2%) y anticoagulación (13%) de forma estadísticamente significativa (p=0,001). También se obtuvo una reducción significativa de la probabilidad de embolismo sistémico durante el tratamiento (OR, 0,13 [0,03-0,67]; p=0,02) y de la mortalidad asociada a embolismo sistémico (OR, 0,26 [0,11-0,60]; p=0,0001) en el grupo tratado con trombectomía quirúrgica. De forma similar al anterior, este estudio concluye que el tratamiento quirúrgico mostró una reducción de la mortalidad y del riesgo de embolismo sistémico, mientras que el tratamiento que asoció un mayor riesgo de mortalidad fue la trombólisis7.
La revisión sistemática publicada por Seo et al. describe que de los 194 pacientes registrados, 112 fueron tratados con cirugía, 54 con anticoagulación y 28 con trombólisis. La cirugía se asoció, de forma significativa (p=0,044), a una reducción de la mortalidad a los 60 días y de los eventos embólicos (6,3% y 4,5%, respectivamente) en comparación con la anticoagulación (18,5%; 13%) y la trombólisis (35,7%; 14,3%). En el análisis multivariante se obtuvo que la instauración de fallo cardíaco (hazard ratio [HR], 4,90; intervalo de confianza [IC], 1,99-12,01; p=0,001) y la trombólisis (HR, 3,40; IC, 1,21-9,61; p=0,021) actuaban como predictores independientes de la mortalidad. También se observó que la trombólisis asociaba un incremento de la mortalidad en aquellos pacientes sin compromiso hemodinámico (sin insuficiencia cardíaca o shock preestablecidos)8.
Así pues, los datos recogidos hasta el momento en la bibliografía apoyan la elección del tratamiento quirúrgico como primera opción en pacientes hemodinámicamente estables, reservando la anticoagulación crónica como segunda opción, especialmente en aquellos pacientes con elevada comorbilidad. Por último, la trombólisis estaría indicada en pacientes con inestabilidad hemodinámica en quienes no se pueda realizar trombectomía quirúrgica, aunque asocia una mayor mortalidad e incidencia de embolismos sistémicos.
Con relación al caso que nos ocupa, y en vista de los resultados obtenidos en las series de casos comentadas, se optó por el tratamiento quirúrgico para evitar posibles complicaciones embolígenas en un paciente en situación de estabilidad hemodinámica.
ConclusionesLa incidencia de embolias paradójicas inminentes a través de un FOP es extremadamente baja, y por ello el caso presentado supone un reto diagnóstico y terapéutico, con alto riesgo de mortalidad y complicaciones embolígenas asociadas. La ETE resulta esencial para confirmar el diagnóstico y determinar la mejor estrategia terapéutica. El tratamiento quirúrgico se consideró la técnica de elección en el caso presentado, ya que el paciente se encontraba en buenas condiciones hemodinámicas y en la bibliografía se asocia a mejores resultados en cuanto a supervivencia e incidencia de eventos embólicos posquirúrgicos, aunque conviene individualizar detenidamente cada caso. La anticoagulación podría reservarse para pacientes con una alta comorbilidad o complicaciones cerebrovasculares preestablecidas, mientras que la trombólisis podría usarse en pacientes con compromiso hemodinámico, en los que no pueda efectuarse cirugía como primera opción, aunque es el método que asocia mayor mortalidad. Sin embargo, se requieren estudios adicionales para poder determinar el mejor tratamiento para pacientes con esta entidad inusual.
ComentarioExiste consentimiento expreso del paciente para la publicación de imágenes. Ninguno de los datos publicados muestra información personal ni confidencial del paciente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
