Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y representan solo el 5% de todos los tumores cardíacos. El 75% de estos tumores son benignos, y el mixoma es el tumor benigno más común en el adulto (50%). La mayoría de los mixomas cardíacos se localizan en la aurícula izquierda, solo el 18-20% se localizan en la aurícula derecha, y es aún más infrecuente la aparición de un tumor bilobulado. Presentamos un caso con estas características.
Primary tumors of the heart are infrequent, and they represent only 5% of all cardiac tumors. 75% of these are benign, been the myxoma the most common benign tumor in the adult (50%). Most of cardiac myxomas are found at the left atrial, only 18-20% are located at the right atrial, and it is even more infrequent the finding of a bilobulated tumor. We report a case with these characteristics.
Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes, la mayoría son benignos, y los mixomas representan el 50% de estos1,2.
Los mixomas pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, pero una vez diagnosticados deben ser extirpados3.
Exponemos el caso de un paciente que presentó un mixoma auricular derecho bilobulado, con implantación del tabique interauricular e infiltración en la pared posterior de aurícula izquierda vecina al sitio de implantación, con protrusión de uno de sus lóbulos hacia el ventrículo derecho que fue operado en nuestro servicio.
CasoVarón de 30años de edad con antecedentes patológicos personales de asma bronquial durante la infancia, no tratada, quien se encontraba asintomático hasta aproximadamente un mes previo a su ingreso, cuando inicia cuadro de disnea a esfuerzos ligeros (bajando escaleras) y un episodio sincopal en reposo aproximadamente 15días antes de su ingreso, por lo que decide ir a consulta. No presenta hallazgos patológicos al examen físico, ni a los estudios de laboratorio; se realiza un ecocardiograma (figs. 1 y 2), que reporta masa en aurícula derecha de aproximadamente 6,6×9,8cm, que ocupa el 91% del área de la aurícula y que dificulta la movilidad de la válvula tricúspide. También se evidenció en el ecocardiograma una segunda masa móvil en la aurícula derecha de aproximadamente 3,8×2,8cm. Cavidades derechas dilatadas (aurícula derecha, 70mm; ventrículo derecho, 35mm).
Basándose en los datos obtenidos, se decide llevar al paciente a la sala de cirugía, donde en circulación extracorpórea se realiza auriculotomía derecha y se observa una gran masa de color rojizo pardo que ocupa gran parte de la aurícula derecha, bilobulada, con el segundo lóbulo de aspecto amarillento, móvil, que penetraba en el ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide (figs. 3 y 4), con implantación en el tabique interauricular e infiltración a la pared posterior de la aurícula izquierda, vecina al sitio de implantación. Se realizó resección de la masa, con inclusión del segmento del tabique donde se implantaba y parte de la pared posterior de la aurícula izquierda donde infiltraba el tumor, se reparó el defecto restante de la pared posterior de la aurícula izquierda con sutura directa y se reconstruyó el septum interauricular con parche de pericardio. La recuperación posquirúrgica del paciente fue excelente, recibiendo el alta médica al 3.er día.
Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y representan solo el 5% de todos los tumores cardíacos; el restante 95% corresponde a tumores secundarios o metastásicos. De los tumores cardíacos primarios, el 75% son benignos, y de estos, el 50% son mixomas, convirtiendo al mixoma en el tumor más común en adultos (y el tercer más común en pacientes pediátricos, con 10% de incidencia); la otra mitad corresponde a lipomas, rabdomiomas, fibroelastomas y otras variedades más raras1–5.
Si bien se ha comunicado la presencia de los mismos en neonatos, y los rangos de edad llegan hasta personas de 95años, son más frecuentes entre los 30 y los 70años. Parece haber un pequeño predominio femenino (5:4)1-3,6,7.
Los mixomas pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, pero una vez diagnosticados deben ser extirpados y en algunas situaciones —embolia pulmonar o sistémica, episodios sincopales o evidencia ecocardiográfica de masas multilobulares— la cirugía se debe llevar a cabo con premura3.
La mayoría de los pacientes se presentan con al menos una característica de la triada clásica que incluye: obstrucción cardíaca, síntomas constitucionales y eventos embólicos. El tamaño, los cambios posturales y la localización de los mixomas determinan las manifestaciones clínicas1,6.
Habitualmente hay un solo tumor (aunque se han descrito mixomas múltiples que afectan más de una cámara cardíaca), y frecuentemente son pediculados. Pueden ser esporádicos (>90%), recurrentes o presentarse asociados a otras manifestaciones clínicas, como en el síndrome de Carney. En el 75-86% de los casos se localizan en la aurícula izquierda2,3,6. En nuestro paciente el mixoma se encontraba situado en el septum interauricular en la aurícula derecha, infiltrando el mismo e implantándose en la pared posterior de la aurícula izquierda.
Los mixomas de la aurícula derecha, en particular, pueden obstruir la válvula tricúspide, causando síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, edema periférico, congestión hepática o muerte súbita, la cual ha sido reportada como más común entre los pacientes con mixomas auriculares derechos que protruyen a través de la válvula tricúspide, como es el caso de nuestro paciente6,8,9.
La embolia sistémica pueden sufrirla el 25-50% de los pacientes que presentan mixomas del lado izquierdo del corazón y más de la mitad de los émbolos se dirigen el sistema nervioso central, incluyendo la retina. En el 30% de estos pacientes las manifestaciones neurológicas aparecen antes que el resto de la sintomatología3.
En 1959 se realizó el primer diagnóstico ecocardiográfico por modo M. La ecocardiografía es la herramienta diagnóstica de elección, pero con ella es imposible definir con certeza el tipo de tumor, así como si es un tumor o un trombo. Sin embargo, se puede definir el tamaño, la fijación, la movilidad y el prolapso de la masa a través de las vávulas cardíacas. La sensibilidad para diagnosticar el mixoma de la ecografía transtorácica es de aproximadamente el 95%, pudiendo llegar cerca del 100% con la ecografía transesofágica3,6.
El tratamiento de elección de los tumores cardíacos, en especial de los mixomas, es el quirúrgico. La primera resección quirúrgica de un mixoma auricular izquierdo fue descrita por Clarence Crafford en 1954, y desde entonces se estableció la naturaleza quirúrgica obligada de esta enfermedad1,3,6.
Si bien la cirugía generalmente es curativa, se han comunicado casos de recidivas hasta 25años después, comunicándose recurrencias en el 3-5% de los casos de etiología esporádica y en el 22% en casos asociados al síndrome de Carney2,6.
La mortalidad postoperatoria a nivel mundial es de alrededor del 2,2% aproximadamente10.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
