Se presenta el caso de una paciente mujer de 76años de edad que comienza con cuadro de dolor abdominal y elevación moderada de enzimas cardiacas. La TAC demostró masa auricular izquierda y datos de isquemia intestinal. El área intestinal afecta fue resecada a través de laparotomía media. Tras la recuperación de la cirugía abdominal se resecó la masa cardiaca bajo circulación extracorpórea. El examen anatomopatológico demostró sarcoma de estirpe estromal con bcl2 y CD34 negativos, testando positivo para vicentina. La translocación t(X;18) fue negativa.
We present a case of a 76-year-old woman with abdominal pain and mild elevation of cardiac enzymes. The CT scan showed a left atrial mass, and data of intestinal ischemia. The affected intestinal area was resected through median laparotomy. After recovery of the abdominal surgery, mass resection was performed under cardiopulmonary bypass. The pathological examination demonstrated an estromal sarcoma with bcl2, CD34 negative markers and positive vimentine. Translocation t(X; 18) was tested negative.
Los tumores cardiacos primarios son una entidad muy infrecuente, con una incidencia a lo largo de la vida del 0,0017 al 0,02% en series de autopsia1. El 75% de estos tumores son histológicamente benignos, siendo cerca de la mitad de ellos mixomas. Entre los tumores malignos los sarcomas son el grupo más común, con angiosarcoma, rabdomiosarcoma y fibrosarcoma por orden decreciente de frecuencia. Los síntomas de presentación tumoral siguen 4patrones diferentes: obstructivos, invasión de tejido cardiaco, embolización y síntomas generales.
El diagnóstico se realiza habitualmente con técnicas de imagen como ecocardiograma —ya sea transtorácico o transesofágico— o bien TAC o RNM. La gran mayoría de ellos se someten a cirugía con una sospecha de mixoma cardiaco y en el proceso se encuentra un comportamiento atípico o invasivo. El tratamiento de estos tumores no está bien establecido y el pronóstico es pobre en casi todos los casos.
Caso clínicoPaciente mujer de 76años con antecedentes personales de hipertensión que acude al servicio de urgencias por cuadro de dolor abdominal epigástrico agudo, con cuadro de náuseas y vómitos. En urgencias se objetiva ECG en ritmo sinusal sin cambios isquémicos agudos con elevación moderada de enzimas cardíacas (troponinai pico 0,79ng/ml), decidiéndose realizar TAC toracoabdominal en la que se objetiva una masa auricular izquierda de 53×29mm, así como un cambio súbito de calibre en el intestino delgado con datos de isquemia (fig. 1). Se realiza laparotomía media con resección de 30cm de yeyuno que se remite para anatomía patológica, confirmándose isquemia transmural y peritonitis aguda. La paciente ingresa en la UCI y posteriormente pasa a sala para valoración por el servicio de cirugía cardiaca. Se realizó ecocardiograma transtorácico y transesofágico, encontrándose una masa intraauricular izquierda que condiciona estenosis mitral severa, sin datos de trombos intracavitarios. Diez días después se realiza esternotomía media y, tras evaluación de la aurícula derecha, se objetiva infiltración de la fosa ovalis por material duro, y tras realizar abordaje transeptal alto se observa invasión de la vena pulmonar derecha y del endocardio cercano al anillo mitral desde las tres a las seis en la visión del cirujano. La masa se disecó cuidadosamente, se tomó una biopsia intraoperatoria y se resecó el resto del tumor (figs. 2 y 3). El defecto se reconstruyó con pericardio bovino, con reconstrucción completa del septo interauricular. No se encontraron trombos ni en la aurícula izquierda ni en la orejuela. La paciente requirió la inserción de un marcapasos permanente en el postoperatorio.
El examen patológico reveló sarcoma cardíaco primario, siendo positivo para la tinción con vimentina, que es un marcador de filamentos intermedios y de células estromales, y negativo para bcl2, con el fin de descartar sarcoma sinovial, CD34 y t(X;18) (mutación específica para sarcoma sinovial).
Posteriormente, tras 2ciclos de quimioterapia presentó un cuadro neurológico, objetivándose metástasis intracraneal, y falleció a los 3meses del diagnóstico inicial.
DiscusiónLos sarcomas cardíacos primarios son una entidad rara que explica alrededor del 20% de los tumores cardíacos malignos. En una revisión reciente del registro SEER-17 del US National Cancer Institute, de 210pacientes con sarcomas, estos tenían una presentación más precoz, con un 35,7% con enfermedad local y solamente el 0,5% eran de estirpe estromal como nuestro paciente2. En este análisis el grado de malignidad y la resección quirúrgica del tumor fueron los factores pronósticos más importantes.
La presentación clínica de este caso es altamente inusual, y en una serie reciente el tromboembolismo representaba el 16% de los síntomas iniciales, pero la isquemia intestinal causada por sarcoma cardíaco no ha sido previamente reportada3.
Existen diferentes datos que nos pueden ayudar a distinguir un tumor cardíaco benigno de uno maligno, como los orígenes atípicos en la implantación de la masa, la base ancha de implantación, la heterogeneidad del tumor y ocasionalmente la presencia de varios implantes4. Como se ilustra con este caso, los hallazgos preoperatorios pueden ser difíciles de interpretar adecuadamente, puesto que el diagnóstico de sospecha en esta paciente era de tumor benigno, si bien el manejo que se realizó no hubiera cambiado sustancialmente.
El lapso de tiempo entre la cirugía abdominal y la cirugía cardíaca se retrasó por la presencia de neumonía bilateral mientras la paciente estaba ingresada en la UCI, pero creemos que la actuación pronta hacia el tumor primario es la actuación más adecuada para prevenir la recidiva del cuadro embólico. Creemos así mismo que el uso de la biopsia intraoperatoria es muy útil para guiar el procedimiento quirúrgico y la agresividad con que el mismo se lleva a cabo. Para el equipo de patólogos puede representar un reto importante por lo indiferenciado de los mismos y la dificultad de identificar la estirpe celular.
Se ha ensayado un amplio espectro de tratamientos, y en su mayoría son una combinación de una resección quirúrgica tan amplia como sea técnicamente posible y el uso de quimioterapia sistémica, en todos los casos con un alto grado de recurrencia local o metástasis sistémica, como en nuestro caso. La resección completa solo es posible en el 55% de los casos5. Las limitaciones para la resección completa son la afectación ventricular y la invasión de vasos pulmonares. Algunos grupos con gran experiencia en trasplante han defendido el uso de autotrasplante para conseguir la resección completa6.
En relación con los diferentes regímenes de quimioterapia y con el posible uso de la radioterapia en los sarcomas irresecables, no se ha establecido un régimen estandarizado, decidiéndose en cada caso de forma individualizada7.
La recurrencia local ha sido tratada de forma esporádica por algunos grupos con trasplante cardíaco ortotópico con bajas tasas de supervivencia1.
El pronóstico de estos pacientes es pobre, con una supervivencia de entre 9 y 12meses y una supervivencia actuarial a 1 y 3años del 47 y del 24%, respectivamente.
Los clínicos deben estar alerta ante la gran variedad de presentaciones de estos tumores y de la importancia capital que un alto grado de sospecha tiene, para dar la oportunidad al paciente y al equipo quirúrgico de conseguir una resección lo más completa posible. Este debe ser nuestro objetivo, puesto que es el único factor capaz de modificar el pronóstico de estos pacientes.
