La enfermedad cardiaca carcinoide es una causa importante de morbimortalidad para estos pacientes. El pronóstico de esta enfermedad ha mejorado en las últimas décadas, recomendándose un enfoque multidisciplinario en centros de experiencia. No hay guías clínicas establecidas sobre el tratamiento de esta enfermedad, pero el tratamiento quirúrgico de sustitución valvular aumenta considerablemente la supervivencia y la calidad de vida. Se presenta un caso clínico de una mujer de 56 años con síndrome carcinoide de origen primario desconocido. A pesar de una buena respuesta al tratamiento médico con análogo de la somatostatina, desarrolló durante la evolución polivalvulopatía severa decidiéndose tratamiento quirúrgico. El resultado postoperatorio fue óptimo.
Carcinoid heart disease is a significant cause of morbidity and mortality in the patients that suffer from it. The prognosis of this disease has improved in the last decades, with a multidisciplinary approach in being recommended in centres of experience. There are no established clinical guidelines on the treatment of this disease, but the surgical treatment by valve replacement considerably increases survival and quality of life. The clinical case is presented of a 56-year-old woman with carcinoid syndrome of unknown primary cause. Despite a good response to medical treatment with a somatostatin analogue, she developed severe multiple valve disease during its course, and it was decided to perform surgical treatment. The post-operative outcome was optimal.
Los tumores neuroendocrinos o carcinoides tienen una incidencia aproximada de 1,2-5,1 por cada 100.000 personas al año1–4. El primario suele encontrarse con mayor probabilidad en el tracto gastrointestinal, seguido por el sistema broncopulmonar1. No obstante, puede desarrollarse en todo el cuerpo, y en un 20-30% de pacientes la presentación inicial es resultado del síndrome carcinoide, que consiste en una reacción eritematosa, hipermotilidad gastrointestinal, broncoespasmo y enfermedad cardiaca carcinoide2,3. Está provocado por la liberación de sustancias vasoactivas, principalmente serotonina, con afectación cardiaca en alrededor del 50% de los pacientes con síndrome carcinoide4.
Caso clínicoMujer de 56 años, sin antecedentes de interés, que fue diagnosticada de síndrome carcinoide de origen primario desconocido. La paciente presentaba metástasis hepáticas y afectación polivalvular cardiaca de carácter ligero, con afectación de las 4 válvulas cardiacas de forma no significativa. Comenzó tratamiento con lanreótido, con buena respuesta médica y disminución de las metástasis hepáticas, pero a los 6 meses de tratamiento requirió ingreso por clínica de insuficiencia cardiaca derecha, con importante cuadro congestivo que mejoró con tratamiento deplectivo. Se apreciaba derrame pleural bilateral y líquido ascítico abdominopélvico en la tomografía computarizada, a pesar de la disminución de las lesiones hepáticas ya conocidas.
En la ecocardiografía se evidenció afectación carcinoide de las válvulas cardiacas derechas con regurgitación severa de ambas: la válvula tricúspide presentaba engrosamiento, rigidez y fibrosis de los 3 velos, que permanecían inmóviles durante todo el ciclo provocando una regurgitación libre, con un gradiente medio anterógrado de 5mmHg probablemente magnificado por la regurgitación; la válvula pulmonar también fue descrita con una insuficiencia severa (THP 78ms) y un gradiente anterógrado de 16mmHg. Además, había afectación reumática de las válvulas izquierdas: la válvula mitral estaba engrosada tanto en su borde libre como en el aparato subvalvular, con fusión comisural y del aparato subvalvular, dando lugar a una estenosis moderada con área de 1,2cm2 y una regurgitación ligera; en cambio, la insuficiencia de la válvula aórtica era ligera con ausencia de estenosis, aunque también con engrosamiento del borde libre de los velos. El ventrículo izquierdo presentaba dimensiones normales, con buena función sistólica global, mientras que el ventrículo derecho estaba dilatado, aunque con buena contractilidad. No se encontró cortocircuito entre las cavidades cardiacas.
Se presentó el caso en sesión multidisciplinar y se decidió la sustitución quirúrgica de las válvulas pulmonar, mitral y tricúspide, con una actitud conservadora sobre la válvula aórtica. A través de esternotomía media completa, se estableció circulación extracorpórea con canulación arterial en aorta ascendente y canulación venosa bicava. En primer lugar, se procedió a la sustitución de la válvula pulmonar (fig. 1) sin clampaje aórtico. Se realizó arteriotomía pulmonar longitudinal ampliada al tracto de salida del ventrículo derecho. Congruente con los hallazgos de la ecocardiografía, se encontró una válvula pulmonar con velos engrosados y retraídos, que fue resecada implantando una bioprótesis de 25mm con ampliación del techo del tracto de salida del ventrículo derecho con parche de pericardio heterólogo. Se ancló la parte inferior de la prótesis al anillo pulmonar y la parte superior al parche de pericardio para posicionarla hacia la arteria pulmonar, de forma que quedara en dirección axial al conducto de la arteria pulmonar. Ya en isquemia cardiaca, se accedió a la aurícula izquierda a través del septo interauricular para actuar sobre la válvula mitral, no apreciándose foramen oval permeable ni otra comunicación interauricular (fig. 2). Había una importante fusión comisural y destacaba el engrosamiento del aparato subvalvular. Se realizó implante de prótesis mecánica de 25mm con conservación del velo posterior mitral. Se utilizaron puntos con pledget en cara auricular para el anclaje de la prótesis. Por último, también en isquemia cardiaca, se realizó implante de bioprótesis tricúspide de 25mm. Los velos de la válvula tricúspide prácticamente eran inexistentes por su retracción y rigidez, provocando una insuficiencia libre (fig. 3). Se utilizaron puntos con pledget en cara ventricular con la intención de utilizar el mayor número de diámetro protésico, debido a la ausencia de dilatación anular.
En primer lugar, se procedió a la sustitución de la válvula pulmonar sin clampaje aórtico. A) Fotografía del campo quirúrgico, realizada la arteriotomía pulmonar longitudinal ampliada al tracto de salida del ventrículo derecho, con referenciado de los bordes de la arteriotomía. Se aprecia la válvula pulmonar con velos engrosados y retraídos. B) Fotografía realizada durante el implante de la bioprótesis pulmonar. Se ha anclado la prótesis a la parte inferior del tracto de salida del ventrículo derecho, siendo el siguiente paso la ampliación del techo con parche de pericardio heterólogo, con anclaje de la parte superior de la prótesis al mismo para posicionarla axial al conducto de la arteria pulmonar.
Fotografía del campo quirúrgico con visión de la válvula mitral. Acceso a la misma a través del septo interauricular, ya en isquemia cardiaca. Se observa una importante fusión comisural y engrosamiento de los velos, intuyendo también el engrosamiento del aparato subvalvular que provoca la retracción de los velos mitrales.
La evolución postoperatoria fue favorable. No requirió soporte vasopresor y la paciente fue extubada de forma precoz. La ecocardiografía mostró las prótesis normofuncionantes, no obstructivas y sin insuficiencia periprotésica, con ambos ventrículos con función sistólica conservada. La anatomía patológica reafirmaba el diagnóstico de enfermedad carcinoide cardiaca. Se encontró tejido valvular con hiperplasia de la íntima, con depósito de fibrina, degeneración mixoide y cambios inflamatorios inespecíficos (fig. 4). La paciente fue dada de alta a la segunda semana postoperatoria.
Análisis microscópico de las muestras valvulares quirúrgicas. A) Tinción con hematoxilina-eosina. Se observa predominio de color rosa correspondiente a la matriz extracelular de predominio mixoide. B) Tinción con azul-PAS alcián. Se aprecia el predominio de color azul que tiñe la matriz extracelular de mucopolisacáridos.
La enfermedad cardiaca carcinoide es una causa importante de morbimortalidad para estos pacientes3. Su mecanismo de desarrollo todavía no es bien conocido, siendo de causa multifactorial. Las sustancias vasoactivas liberadas por el tumor inducen al depósito de placas en la superficie endocárdica de las válvulas cardiacas y aparato subvalvular. Este depósito formado por fibroblastos, células musculares lisas y componentes de la matriz extracelular dan lugar al engrosamiento y la disfunción valvular1.
La afectación valvular izquierda ocurre en <10% de los pacientes con enfermedad cardiaca carcinoide2. Habitualmente se desarrolla primariamente enfermedad en el lado derecho del corazón, siendo la enfermedad del lado izquierdo rara debido a que el metabolismo pulmonar desactiva las sustancias causantes1–3. Se ha descrito enfermedad valvular aórtica y mitral en el caso de lesiones bronquiales o cuando hay metástasis extensas, pero lo más común suele ser la presencia de comunicaciones intracardiacas como el foramen oval permeable o defectos del septo interauricular4.
Dada la típica afectación del lado derecho y la similitud con la enfermedad valvular reumática, en pacientes con afectación valvular tricúspide o pulmonar de características reumáticas sin conocimiento de un tumor carcinoide debería sospecharse una enfermedad cardiaca carcinoide. Es por ello importante la realización de una anamnesis exhaustiva y completar estudio en busca de metástasis, sobre todo hepáticas. En caso de asociar afectación valvular izquierda, se debería descartar la presencia de metástasis pulmonares o comunicación interauricular asociada.
El pronóstico de esta enfermedad ha mejorado en las últimas décadas, recomendándose un enfoque multidisciplinario en centros de experiencia. Se utilizan análogos de la somatostatina para el control de los síntomas, que inhiben la secreción de aminas biológicamente activas mediante la unión a receptores de somatostatina en las células carcinoides. No obstante, el tratamiento quirúrgico de sustitución valvular aumenta considerablemente la supervivencia y la calidad de vida, estando probablemente indicado en casos de tumor carcinoide estable y disfunción valvular severa sintomática, en ausencia de comorbilidades significativas5. El tratamiento médico no produce la regresión de las lesiones cardiacas3. No se ha demostrado una degeneración significativa de las prótesis biológicas en estos pacientes, por lo que la elección entre una prótesis mecánica o biológica debe ser individualizada2,5,6.
En conclusión, no hay guías clínicas establecidas sobre el tratamiento de la enfermedad cardiaca carcinoide, presentándose en la literatura de elección el tratamiento quirúrgico. Se presenta un caso clínico de una mujer de 56 años con síndrome carcinoide de origen primario desconocido. A pesar de una buena respuesta al tratamiento médico con análogo de la somatostatina, desarrolló durante la evolución polivalvulopatía severa decidiéndose tratamiento quirúrgico, dado su perfil de buen pronóstico a medio-largo plazo. No se encontró enfermedad bronquial o una comunicación interauricular adicional a la enfermedad conocida que justificara la enfermedad valvular izquierda. Se utilizaron bioprótesis en el lado derecho del corazón dado su perfil en dicha situación y el menor riesgo trombogénico, optando por una prótesis mecánica en posición mitral por su menor degeneración. El resultado postoperatorio fue óptimo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
