Paciente varón de 72 años, diagnosticado incidentalmente de una masa ventricular izquierda en el escenario de una estenosis aórtica severa sintomática. El ecocardiograma transtorácico preoperatorio evidenció una masa móvil e irregular de 12×8mm anclada al septo del ventrículo izquierdo a nivel del ápex, sin afectación de la válvula mitral. La primera impresión diagnóstica fue un trombo intraventricular por el antecedente de fibrilación auricular permanente y las características ecográficas de dicha masa. Se mantuvo tratamiento anticoagulante y se decidió realizar una tomografía axial computarizada y una resonancia magnética cardíaca para definir con más precisión las características de dicha masa, tras lo cual se descartó el trombo intraventricular y se observó una imagen más compatible con un fibroelastoma papilar. Se procedió a la exéresis de dicha masa a través de una mini-ventriculotomía y un recambio valvular aórtico. Los hallazgos intraoperatorios y el estudio histopatológico postoperatorio de la masa confirmaron un fibroelastoma papilar. El fibroelastoma papilar es una neoplasia cardíaca primaria benigna e infrecuente, especialmente cuando crece a nivel del septo del ventrículo izquierdo.
A 72-year-old male with severe aortic stenosis is diagnosticated of left ventricular mass during the transthoracic echocardiography. Preoperative transthoracic echocardiography shows a 12×8mm mobile and irregular mass anchored to the septum of the left ventricle at apex level, without involvement of the mitral valve. The first diagnosis was an intraventricular thrombus due to the history of permanent atrial fibrillation and the ultrasound characteristics of this mass. Anticoagulant treatment was kept, both, a computed tomography scan and a cardiac magnetic resonance were performed to define to define with more precision the characteristics of the mass, due to the probability of papillary fibroelastoma. The mass was excised through a miniventriculotomy and aortic valve replacement was carry out in standard fashion. The intraoperative findings and the postoperative histopathological study of the mass confirmed a papillary fibroelastoma. Cardiac papillary fibroelastoma is a benign primary cardiac neoplasm and uncommon, especially when it arises from the septum of left ventricle.
Paciente de 72 años de edad, hipertenso, diabético tipo 2, exfumador y anticoagulado crónicamente con acenocumarol por fibrilación auricular permanente, en seguimiento en las consultas de cardiología por estenosis aórtica severa sintomática con función sistólica ventricular izquierda conservada con una fracción de eyección del 60%.
Además presentó disnea de esfuerzo progresiva que inicialmente era clase II-III de la New York Heart Association (NYHA) y posteriormente disnea de reposo (clase IV), no relató episodios de angina.
Inicialmente se planteó tratamiento percutáneo de la estenosis aórtica mediante el implante de una válvula aórtica transcatéter (TAVI) por presentar una aorta en porcelana en la tomografía axial computarizada (TAC). El cateterismo preoperatorio descartó lesiones en las arterias coronarias. En el ecocardiograma transtorácico (ETT) preoperatorio se halló una masa móvil e irregular (12×18mm) en el septo del ventrículo izquierdo (VI) a nivel del ápex, sin afectación de la válvula mitral (fig. 1) que, inicialmente se etiquetó de trombo. Se inició tratamiento con heparina no fraccionada intravenosa.
Por ello, para definir mejor la localización y el aspecto de la masa se completó estudio con una TAC de tórax y posteriormente una resonancia magnética cardíaca (RMC) que confirmó la presencia de la masa que se informó como masa vibrátil no captante de contraste, compatible con tumor, también se descartó la presencia de lesiones focales murales e intramurales en el VI (fig. 2).
Por tanto, en base a la información aportada por la RMC que se inclinaba más hacia un tumor, y dado que la masa no desapareció a pesar de recibir tratamiento anticoagulante se decidió intervenir quirúrgicamente para recambio valvular aórtico convencional y exéresis de dicha masa móvil localizada en el ápex del VI.
El planteamiento quirúrgico inicial, consistió en sustituir la válvula aórtica por una prótesis mecánica (dado que el paciente ya se hallaba anticoagulado crónicamente) y extraer la masa ventricular desde este abordaje. Desafortunadamente la visualización a través del tracto de salida del VI no era óptima, por lo que decidimos realizar una mini-ventriculotomía.
Una vez realizada la apertura del VI objetivamos 2 pequeños tumores anclados al septo del VI; dichas tumoraciones fueron extirpadas y enviadas al servicio de anatomía patológica para su adecuado análisis.
La ventriculotomía se cerró con polipropileno 3/0 con doble pledget. La válvula aórtica implantada fue una prótesis mecánica.
El análisis anatomopatológico postoperatorio de las piezas quirúrgicas confirmó el diagnóstico de fibroelastoma papilar (FEP) (fig. 3).
La evolución postoperatoria del paciente fue favorable, sin incidencias, siendo dado de alta 10 días después de la cirugía.
El ETT postoperatorio no mostró evidencia de ningún resto tumoral y un funcionamiento adecuado de la prótesis mecánica implantada (fig. 4).
Los tumores cardíacos primarios son raros. El FEP, es una neoplasia benigna y avascular con una frecuencia en torno al 7% de todos los tumores cardíacos primarios1. Un gran análisis de 725 casos de FEP, reveló que la localización más común de estos tumores son las válvulas, y del total solo 55 casos eran con localización en VI2.
Aunque la etiología más frecuente de una masa localizada en VI es un trombo, cabe destacar la importancia del diagnóstico diferencial con una vegetación o tumor3.
Como comentábamos previamente, las válvulas constituyen la localización más predominante del FEP, siendo la válvula aórtica la más comúnmente involucrada, seguida de la válvula mitral. El VI es la localización no valvular más frecuente4.
No se han identificado factores de riesgo claramente asociados al desarrollo del FEP, no obstante, sí que se asocia a previa cirugía cardíaca a corazón abierto y a la radiación torácica5.
El FEP, a pesar de ser una neoplasia benigna se puede presentar con fenómenos embólicos graves como el accidente isquémico transitorio, ictus, infarto agudo de miocardio, muerte súbita, fallo cardíaco, presíncope, síncope, embolismos pulmonares, ceguera y embolismos periféricos, especialmente cuando la masa se encuentra en el lado izquierdo del corazón6.
La resección quirúrgica del tumor es el tratamiento recomendado en pacientes con diagnóstico de FEP que hayan presentado síntomas relacionados con dicho tumor, la resección completa es curativa y ha demostrado resultados exitosos, así como un pronóstico a largo plazo excelente. Los pacientes asintomáticos tienen indicación quirúrgica si la masa es móvil, de lo contrario estaría indicado el seguimiento estrecho en la consulta con control ecocardiográfico cada cierto tiempo, pasando a tener indicación quirúrgica en el momento que desarrollen síntomas relacionados con el tumor cardíaco7.
En este caso, el paciente no había presentado ningún síntoma en relación con la masa cardíaca, pero dado que se trataba de una masa móvil se decidió intervenir quirúrgicamente.
El ecocardiograma es la prueba de imagen más rentable y fácilmente disponible para la evaluación de una masa cardíaca además de que nos permite obtener información básica sobre la morfología de la masa, la movilidad, la posición y la localización. Sin embargo, como ocurrió en este caso descrito, muchas veces es difícil obtener una descripción completa de una determinada masa cardíaca8.
Existen otras técnicas de imagen más precisas como la TAC que nos proporcionan una alta resolución de contraste que permite delimitar la calcificación de la masa. La RMC también es otra prueba de imagen que permite evaluar con exactitud el grado de infiltración miocárdica basándose en el realce tardío del contraste con gadolinio, que no sucede en el caso del tumor7.
En nuestro caso, aunque la ecocardiografía inicialmente sugirió que la masa era un trombo (ecogenicidad similar al miocardio), posteriormente la RMC descartó que se tratase de un trombo inclinándose más hacia una masa tumoral. Los hallazgos intraoperatorios y el análisis histopatológico de la masa revelaron un FEP. Este tipo de casos son únicos debido a su localización infrecuente en la cavidad del VI.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
