Como sabemos las fístulas anorrectales son una manifestación común de la enfermedad de Crohn (EC). Si bien la asociación entre cáncer colorrectal y enfermedad de Crohn está en torno al 5% y ha sido bien establecido, el riesgo de padecer un carcinoma sobre fístula es aún menor1.
Presentamos un caso de carcinoma sobre una fístula anal en un paciente con enfermedad de Crohn de larga evolución.
Varón de 51 años, que padece de EC desde hace 32 años. Si bien el debut inicial de la enfermedad fue una ileítis severa que requirió cirugía resectiva por fracaso del tratamiento médico, años más tarde, comienza con una afectación severa perineal. El paciente requirió drenajes sucesivos de abscesos, así como tratamiento intensivo médico sin buena respuesta. Por propia iniciativa el paciente no vuelve a revisión durante años.
Sin embargo, como consecuencia de un dolor inguinal que limita la deambulación, y marcado empeoramiento del periné, decide consultar.
A la exploración se evidencia una importante delgadez y palpación abdominal dolorosa a nivel de la fosa iliaca derecha y dificultad en la movilización tanto activa como pasiva de miembro inferior derecho.
Una inspección del periné muestra múltiples orificios fistulosos externos, edema y empastamiento. No es posible realizar un tacto rectal, por existir estenosis anal, así como ulceraciones cavitantes en el margen anal. El índice de actividad (PDAI) actual es de 18 (0-20, 20 lo más severo).
Se solicita una resonancia nuclear magnética y una exploración bajo anestesia con colonoscopia intraoperatoria.
La resonancia nuclear magnética objetiva inflamación rectal y una colección en hemipelvis derecha de 10 x 10x 9cm que se continúa con absceso en ileopsoas derecho y región inguinal derecha, con sinovitis de cadera derecha asociada. De igual modo varios trayectos supra- e infraelevadores que se abren en superficie cutánea de región interglútea y perianal (fig. 1). La vejiga parece estar afectada por el proceso inflamatorio.
La colonoscopia no evidenció actividad inflamatoria. En el mismo acto se realiza drenaje quirúrgico de los abscesos, legrado-biopsia de los trayectos fistulosos, colocación de sedales y colostomía derivativa laparoscópica.
El resultado histológico del material de legrado es informado como adenocarcinoma mucinoso de bajo grado.
Se decide nueva intervención quirúrgica con el fin de practicar amputación del recto y periné amplia, con todos los trayectos fistulosos en bloque.
Se realiza abordaje abdominal en un primer tiempo, donde se apreció múltiples conglomerados adenopáticos de aspecto mucinoso y necróticos en el trayecto de los vasos iliacos y región inguinal, que son resecados. Durante la proctectomía se evidencia una invasión de cara posterior de vejiga por una tumoración que se extiende hasta periné, por lo que se practica exanteración pélvica con extirpación en bloque del periné. La reconstrucción del defecto perineal se practica con colgajo V-Y bilateral (fig. 2).
El paciente evolucionó favorablemente, presentando un postoperatorio sin complicaciones salvo infección profunda de herida perianal que se resolvió con curas locales, siendo dado de alta al 9.° día postoperatorio.
El examen anatomopatológico fue de adenocarcinoma mucosecretor moderadamente diferenciado sobre fístula profunda, que afecta a musculatura perianal y partes blandas adyacentes, sin afectación de ganglios linfáticos, e invasión tumoral de pared vesical con afectación transmural. Con estos resultados se estadió como T4bN0 (estadio IIC).
La primera descripción de la malignización de la fístula fue realizada por Lightdale en 19742. Posteriormente se ha demostrado una incidencia de malignización en estos pacientes del 0,7%3,4.
Se ha sugerido como causas de su origen: la constante regeneración de la mucosa en las fístulas crónicas5 los inmunosupresores o incluso el virus del papiloma humano6. También, la estenosis anal y el dolor pueden limitar el examen adecuado y conducir a un retraso en el diagnóstico.
La edad media de presentación es de 50 años y al menos se requiere 20 años de evolución de su EC7.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética se han utilizado como método para facilitar el diagnóstico, pero no suelen ser de gran ayuda7,8. La ecografía endorrectal también puede ser utilizada, aunque el dolor y la estenosis a veces la hacen imposible9.
La mejor forma para el diagnóstico precoz debe ser tener un alto grado de sospecha de carcinoma en los pacientes con enfermedad de Crohn con fístulas complejas, que no respondan a tratamiento o que presenten intenso dolor. En los casos en los que no sea posible una exploración satisfactoria, recomendamos el examen bajo anestesia, con biopsia o legrado de los tractos fistulosos7.
En los últimos 60 años solo hay 61 casos recogidos en la literatura. El 61% de los pacientes registrados corresponden a mujeres, en quienes se objetivó una edad en el momento del diagnóstico del cáncer más joven que en hombres y una duración de la enfermedad de Crohn menor hasta el desarrollo del carcinoma. En el examen inicial la transformación maligna se sospechó y comprobó en solo un 20% de los pacientes. La variedad histológica más frecuente fue el adenocarcinoma seguida del carcinoma de células escamosas7,8.
De todo lo anterior debemos tener presente la posibilidad de malignización de las fístulas en EC, sobre todo si es mujer y con una enfermedad de larga evolución.
