Introducción
En pacientes del sexo femenino podemos encontrar lesiones que se han relacionado con el tratamiento con anticonceptivos hormonales orales (AHO) o que pueden aparecer durante o después de un embarazo. Dos ejemplos de estas lesiones lo constituyen el adenoma hepático (AH) y el tumor desmoide abdominal (TDA). En ambas situaciones se ha pretendido vincular el efecto hormonal con la proliferación tisular hepatocítica en el caso del AH1, o fibroblástica en el caso del TDA2-5.
Se presentan los hallazgos clínicos, el resultado de las exploraciones complementarias, los hallazgos quirúrgicos y los anatomopatológicos en una paciente de 33 años con un AH y un TDA coexistentes y contiguos. El estudio ecográfico del nódulo de la pared abdominal permitió detectar incidentalmente la lesión nodular hepática, asintomática, que por su rareza y por su coincidencia con la lesión fibroblástica han merecido nuestra revisión.
Caso clínico
Se trata de una paciente de 33 años con antecedentes de toma de AHO durante los 8 años previos al único embarazo que ha tenido, y otro año más tras la cesárea a la que tuvo que someterse. En su historia no hay otros datos destacables, salvo la infiltración de mucopolisacaridasas sobre la pared abdominal para reducir la celulitis existente.
La paciente consultó por notarse un bulto en el abdomen. En la exploración física se apreciaba una tumoración en el lado derecho del abdomen, bien delimitada, ovalada, de consistencia firme, de 6 cm de diámetro, que no desaparecía con la contractura de los músculos rectos anteriores del abdomen. El estudio ecográfico puso de manifiesto la existencia de una formación nodular, hipoecógena, localizada en el músculo recto anterior del abdomen derecho, de 41 mm. El estudio Doppler color destacó la presencia de vascularización intratumoral de tipo arterial y venosa. Cortes transversales más craneales pusieron de manifiesto en el lóbulo derecho hepático, yuxtavesicular, una segunda formación nodular, refringente, bien delimitada, con unos diámetros de 54 * 52 mm y con vascularización periférica. La TAC con contrastre oral e intravenoso confirmó la existencia de dos nódulos: uno hepático, en el segmento V, y otro en el músculo recto del abdomen, independientes el uno del otro, y apuntó como probable el diagnóstico de adenoma hepático o hiperplasia nodular focal para la tumoración hepática. Debido a la vascularización del nódulo muscular no se consideró oportuno realizar una punción citológica.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente, practicándose la exéresis de ambas lesiones y de la vesícula biliar por hallarse yuxtatumoral. Se colocó una malla de prolene para resolver el defecto muscular provocado por la resección amplia de la lesión muscular. La evolución postoperatoria fue satisfactoria.
Macroscópicamente, la tumoración del lóbulo hepático derecho era de configuración ovoide y de consistencia blanda. Pesó 48 g y midió 55 * 48 * 25 mm. Una parte de la superficie externa era lobulada, la cápsula de Glisson era lisa y transparente. La superficie cruenta demostró islotes de hígado con artefacto termoeléctrico. La superficie de corte era de color pardo grisáceo, con escaso tinte verde-amarillento. Aunque presentaba una moderada lobulación, sólo se apreciaron finas bandas fibrosas y no fue posible identificar espacios porta. El estudio microscópico puso de manifiesto una lesión bien circunscrita, constituida por una proliferación hepatocítica formando trabéculas o islotes de trayecto y configuración variables. No se evidenciaron atipias nucleares y sólo ocasionalmente se observaron células gigantes con núcleos pleomórficos. El diagnóstico anatomopatológico fue de adenoma hepatocelular con cambios atribuibles a la terapia anticonceptiva hormonal (figs. 1A y B).
La tumoración del recto anterior del abdomen consistió en un fragmento de músculo esquelético de configuración alargada, con un incremento de la consistencia en su tercio medio. El espécimen pesó 70 g y midió 85 * 45 * 34 mm. La superficie externa mostró, por una de sus caras, músculo estriado fasciculado y de color habitual; por la cara opuesta se identificó una porción de fascia muscular. Al corte, en el tercio medio se observó una lesión nodular de límites imprecisos, con una dimensión máxima de 47 mm, de apariencia fasciculada y de color gris claro con áreas de color blanco nacarado. Además, se apreciaron pequeños vasos sanguíneos congestivos. Los márgenes de resección estaban constituidos por tejido muscular indemne. Los cortes histológicos demostraron una lesión mesenquimática de límites imprecisos, que disociaba la musculatura adyacente, constituida por una proliferación fibroblástica con rasgos propios de una fibromatosis (figs. 2A y B). No se visualizaron atipias. Aisladamente se distinguieron vasos capilares, arteriolas y vénulas sin cambios significativos. La cantidad de colágeno era relativamente escasa, constatándose islotes de musculatura estriada englobada por la proliferación fibroblástica y con cambios degenerativos. El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor desmoide abdominal.
Discusión
El adenoma hepatocelular es un tumor epitelial benigno constituido por una proliferación hepatocítica que obedece a causas diversas1. Se han agrupado en cinco tipos diferentes dependiendo de su vinculación con estrógenos (tipo 1), con esteroides anabolizantes (tipo 2), con afecciones metabólicas (tipo 3), con miscelánea de enfermedades (tipo 4) o de aparición espontánea cuando no se logra establecer ningún tipo de asociación (tipo 5)6. El tipo 1 presumiblemente ocurre como resultado del tratamiento con AHO. Antes de la década de los años setenta, era un tumor de presentación excepcional7. Con el uso generalizado de AHO, se registró un incremento muy significativo de su frecuencia, aunque continúa siendo una afección rara. En la bibliografía se recogen 233 casos de adenomas hepáticos asociados al uso de AHO en el período 1971-1994, y su incidencia no se ve influida por el tipo utilizado8. También se ha constatado que dichos tumores regresan al suspender la terapia anticonceptiva9 o su recidiva tras la resección en pacientes que persistían con el tratamiento10. Esta asociación de AH con los AHO parece presentarse en tratamientos por un período superior a los 4 años, aumentando el riesgo conforme estos tratamientos se hacen más prolongados11. En otro estudio12 se comprobó que una mujer de 27 o más años, expuesta a AHO con una alta potencia hormonal y durante un período de más de 7 años, tenía un riesgo 500 veces superior de desarrollar un AH al del resto de la población, lo que representa aproximadamente un caso por cada 2.000 mujeres que reciben tratamiento. Sin embargo, los resultados no son los mismos en un estudio muy bien controlado realizado en el Reino Unido13, en el que la incidencia de AH fue excepcional. Hoy día está por verse de qué forma se ha modificado la frecuencia de estos cambios con la utilización de hormonas sintéticas de nueva generación.
Clínicamente, la mayoría de las pacientes presentan o una masa hepática con o sin dolor, molestias en el hipocondrio derecho, evidencias de una hemorragia intraabdominal por rotura espontánea o tras un traumatismo abdominal. Con el advenimiento y generalización de los estudios ecográficos abdominales, cada vez son más frecuentes los AH que se encuentran incidentalmente, como en nuestro caso. La edad de nuestra paciente está dentro del rango descrito en estas lesiones; en una serie de 52 casos, la edad media de presentación fue de 31,7 años6. Analíticamente estos tumores no acostumbran ocasionar alteraciones de ningún tipo, aunque Eckhauser et al14 detectaron en su serie de 7 mujeres 2 casos con fosfatasas alcalinas altas, y Gyorffy et al15 coinciden en afirmar que una elevación de las alfafetoproteínas deben hacer sospechar una malignización del adenoma.
Al tumor desmoide abdominal (TD) también se le denomina fibromatosis agresiva o fibromatosis músculo aponeurótica profunda2-5 y se trata de una proliferación del tejido fibroso, aparentemente benigna, que se correspondería con una lesión intermedia entre el fibroma y el fibrosarcoma2.
La naturaleza de dicha lesión es motivo de controversia. Algunos hechos apoyarían que se trata de un proceso reactivo y que en su localización en la pared abdominal de las mujeres, ha sido tradicionalmente vinculada al embarazo y al posparto. Tanto es así que los tumores de otras localizaciones, incluido el retroperitoneo y la cavidad abdominal, se engloban bajo la denominación de tumores desmoides extraabdominales3.
En la bibliografía encontramos publicaciones de casos de TD abdominal asociados a tratamientos radioterápicos16, a cicatrices de cesáreas anteriores17 e incluso un caso de TD localizado en el lugar de punción de trocares laparoscópicos18. No hemos encontrado ninguna referencia que describa la coexistencia de un TD con un adenoma hepático, por lo que consideramos que dicha asociación fue casual.