Introducción
El carcinoma papilar intraquístico (CPI) no invasivo es una de las variantes del carcinoma ductal in situ (CDIS) de mama, y su diagnóstico en un varón es una presentación extraordinariamente rara de cáncer de mama1.
El diagnóstico diferencial de CPI de mama con otro tipo de lesiones mamarias basado en la exploración física, e incluso en los hallazgos mamográficos, no es fiable2. Los hallazgos ecográficos suelen orientar hacia el diagnóstico.
El estudio citológico de estas lesiones suele hacer sospechar su naturaleza en la mayoría de los casos2,3.
El tratamiento del CDIS en varones continúa siendo un tema controvertido.
Presentamos un caso de CPI no infiltrante de mama en un varón que fue tratado por medio de mastectomía parcial y posterior tratamiento adyuvante con radioterapia y tamoxifeno.
Caso clínico
Varón de 66 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, broncopatía crónica, brucellosis, ex fumador y traumatismo en la mama izquierda años antes. Acudió a consulta por presentar desde hacía 1 año una tumoración en cuadrante supero externo de mama izquierda que había aumentado lentamente de tamaño desde su aparición. Esta tumoración presentaba consistencia elástica, no era dolorosa ni se encontraba fija a planos profundos. No se palpaban adenopatías axilares.
La mamografía demostró una lesión quística de 3,5 x 3 cm bien delimitada de contornos lisos. La ecografía mostró una lesión quística de las dimensiones mencionadas que presentaba un polo sólido de 1,2 cm sospechosa de malignidad.
Se realizó una tumorectomía y se obtuvo una lesión quística unilocular de 2,5 cm de diámetro máximo con una zona de elevación de 1 cm. Dado el resultado del estudio del especimen se realizó una ampliación de los bordes de resección, y posteriormente se inició tratamiento adyuvante con tamoxifeno y radioterapia.
Resultados
El resultado del estudio anatomopatológico de la pieza de tumorectomía fue de CPI no infiltrante. En el estudio anatomopatológico de la ampliación de márgenes quirúrgicos no se encontró resto de tumor.
El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para receptores de estrógenos y progestágenos. El estudio resultó negativo para Ki 67, c-Erb-B2 y P 53.
Tras un año de seguimiento el paciente se encuentra vivo, sin signos de recidiva tumoral.
Discusión
El CDIS representa entre el 0 y el 7% de las neoplasias malignas de mama en el varón1; en nuestra serie fue del 1%. Esto implica, dada lo frecuencia de cáncer de mama en el varón, que se trata de una patología muy rara. El tipo histológico más frecuente de esta forma de cáncer de mama es el papilar puro o, como en el caso que presentamos, intraquístico1, aunque se han descrito otros1,2. No se han identificado factores etiológicos claros1.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la presencia de una masa mamaria de varios meses de evolución no dolorosa, de consistencia elástica, móvil no fija a planos profundos2,3, y la secreción sanguinolenta a través del pezón1,3. La presencia de adenopatías axilares palpables es rara incluso en las formas infiltrantes1-4. La mayoría de los pacientes se encuentra en la sexta década de la vida2-4.
En la mamografía los CPI infiltrantes o no se describen, como masas homogéneas bien definidas y, sólo ocasionalmente, se pueden descubrir signos sugestivos de malignidad como el signo de cola de cometa o microcalcificaciones agrupadas2.
Como ocurre en otros casos de neoplasias quísticas de mama, en nuestro paciente la ecografía fue la prueba de imagen que más orientó hacia la naturaleza de la lesión. En las ecografías realizadas los casos de CPI, tanto infiltrantes como no invasivos, suelen describirse como formaciones predominantemente quísticas con proyecciones irregulares endoluminales que parten de una zona engrosada de la pared quística2,4. Esta técnica representa un complemento de indudable valor en el estudio de la patología mamaria, especialmente en el varón2.
Otras pruebas de imagen empleadas son la cistoneumografía y, recientemente, la tomografía computarizada y la resonancia magnética; en todas ellas se puede apreciar la presencia de una tumoración intraquística, y el engrosamiento de las paredes del quiste en el que se encuentra el tumor4,5.
Muchos autores han descrito el enorme valor diagnóstico del empleo de la punción-aspiración con aguja fina en el estudio de las neoplasias quísticas de mama. De estas lesiones suele obtenerse material líquido, en la mayoría de las ocasiones sanguinolento, y el estudio citológico de la muestra obtenida suele orientar al diagnóstico2,4; sin embargo, varios autores han encontrado resultados negativos o borderline en el estudio citológico de casos de carcinoma posteriormente confirmados por estudio anatomopatológico de la pieza resecada6. También se han publicado resultados positivos para malignidad en el estudio citológico de muestras obtenidas de la supuración a través el pezón en casos de CDIS en varones7.
Como en otras formas de CDIS, el tratamiento del CPI no infiltrante en el varón es un tema controvertido. Dada la inexistencia de afectación ganglionar en los casos publicados de CDIS en varones2,3,8, coincidimos con otros autores en defender lo innecesario de realizar linfadenectomía en los casos de CPI no infiltrante1,3.
Camus et al3 recomiendan el empleo de mastectomía simple frente a la mastectomía parcial en los casos de CDIS en varones, debido a la frecuencia de recidiva encontrada en su serie. Como otros autores, consideramos que la mastectomía parcial seguida de radioterapia es una alternativa válida9, y tras un año de seguimiento no hemos encontrado signos de recidiva tumoral.
El empleo de tamoxifeno tras la cirugía en otros casos de CDIS es controvertido3,10 y los resultados del estudio NSABP-24 todavía no se conocen. En el caso que presentamos se indicó tratamiento con tamoxifeno y no se han descubierto complicaciones atribuibles a su empleo. En cuanto al tratamiento adyuvante con quimioterapia, todos los autores coinciden en no recomendar su empleo en los casos de tumores no infiltrantes2,3.
