Introducción
El síndrome de Rapunzel o tricobezoar suele ocurrir en niños y en mujeres adolescentes que presentan una historia de tricotilomanía, tricofagia, dismotilidad gástrica y generalmente con una base de disfunción psíquica del tipo de desórdenes paranoicos1.
Generalmente cursan con un cuadro de alteración del vaciado gástrico, si se localiza en la cámara gástrica, o bien con un cuadro de obstrucción intestinal si progresan al intestino, pudiendo llegar a perforarlo en casos descritos en niños pequeños2,3.
Aportamos un caso de tricobezoar gástrico que comenzó como abdomen agudo por perforación gástrica, este hallazgo sólo se ha descrito en simios en la literatura médica consultada4.
Caso clínico
Mujer de 16 años de edad que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por presentar cuadro de dolor abdominal de varias horas de evolución, de inicio brusco en el hipocondrio izquierdo, que irradia al hombro izquierdo, y se acompaña de astenia, anorexia, náuseas sin vómitos y febrícula (37,8 °C). Los antecedentes personales que refiere son de anemia ferropénica crónica y amenorrea de 3 meses de evolución. Asimismo refiere la presencia de un cuadro de dolor abdominal casi continuo en hipogastrio, que se acompañaba de síndrome miccional desde hacía 2 meses.
En la exploración clínica se observa a una paciente orientada y colaboradora, con estado de postración y caquexia importante, y distérmica. En el abdomen se objetiva distensión, es doloroso a la palpación superficial y profunda de forma difusa, con defensa y dolor a la descompresión.
La analítica pone de manifiesto una anemia de 9,2 g/l de hemoglobina y leucocitosis con desviación a la izquierda; el resto de la bioquímica general es normal.
En la radiografía de tórax se objetiva aire extraluminal en el hipocondrio izquierdo. La ecografía abdominal pone de manifiesto el líquido libre peritoneal y la presencia de una masa en el epigastrio-hipocondrio izquierdo, compatible con teratoma frente a leiomioma gástrico. En la tomografía computarizada abdominal se constata la presencia del neumoperitoneo, con colecciones líquidas en la pelvis y gotieras, así como la presencia de una masa en el hipocondrio izquierdo (fig. 1).
Fig. 1. Tomografía computarizada de abdomen: tumoración en el hipocondrio izquierdo.
Ante los hallazgos clínico-radiológicos se decide realizar una laparotomía en la que se evidencia líquido libre en la cavidad por una perforación gástrica de 1 cm en la curvatura mayor del cuerpo gástrico, con ocupación de toda la cámara gástrica por una masa no adherida a la mucosa, y que a la apertura del estómago, se objetiva un tricobezoar que hace molde con el estómago (fig. 2). Se realizan una gastrostomía vertical, siguiendo el borde de la perforación, la extracción del tricobezoar (fig. 3), la sutura y lavados múltiples de cavidad.
Fig. 2. Tricobezoar que hace de molde a todo el estómago.
Fig. 3. Visión tras la apertura gástrica.
La evolución de la paciente fue favorable y fue dada de alta al quinto día. Durante su estancia se consultó al servicio de psiquiatría, que informó de un trastorno distímico con refuerzo de los mecanismos de negación en la paciente como defensa ante conflictos no manifestados, con labilidad emocional y tricotilomanía.
Discusión
Los bezoares son definidos como acúmulos de materiales de distinta calidad en el estómago y el tubo intestinal en humanos y animales, y pueden ser de 4 tipos: micobezoar, fitobezoar, tricobezoar y tricofitobezoar.
Hasta la actualidad, y según la revisión de la literatura médica, no hemos podido constatar que se comporte como causa patogénica de una perforación gástrica; se ha descrito esa eventualidad en un niño4 y en un mono5. Lo más frecuente es que originen oclusiones intestinales altas, tal como observan la mayoría de los autores6.
El tipo más frecuente de bezoar en el adulto es el fitobezoar, sobre todo por encima de la tercera década; no obstante, por debajo de la segunda década, sobre todo en niños y en el sexo femenino, son más frecuentes los tricobezoar. Su desarrollo y patogenia es un tema discutido. Puede deberse a causas orgánicas: presencia de la banda de Land, invaginación intestinal o síndrome de Wilkie. También se ha relacionado como consecuencia de alteraciones funcionales del peristaltismo gástrico secundarias a vagotomía troncular o a antrectomía gástrica por otras causas. Por último, alteraciones en la fase III del complejo motor migratorio del período interdigestivo podían ser su causa; es el modo con que se intenta explicar la patogenia en el caso de desarrollo de la gastroparesia diabética, hipotiroidismo o enfermedades del tejido conectivo. Por último, también se ha relacionado su aparición con ingesta de medicamentos (cimetidina, opiáceos, litio y lecitina), así como la coexistencia de una anemia ferropénica por déficit de ingesta de hierro en niños que provocaría un déficit de este metal a nivel central que se traduciría en alteraciones del comportamiento; una de sus manifestaciones sería la tricofagia, u otras alteraciones de la personalidad7.
El diagnóstico en nuestro caso fue intraoperatorio con pruebas preoperatorias que mostraron signos indirectos como la radiografía simple de abdomen, la ecografía y la tomografía computarizada abdominal, pruebas a su vez que han demostrado su eficacia en el diagnóstico preoperatorio de éstos.
Los hallazgos ecográficos descritos, teniendo en cuenta el valor de la ecografía como prueba de valoración inicial del dolor de cuadrantes superiores del abdomen y presencia de masa palpable, se describen como la presencia de una imagen hiperecogénica con sombra bien definida; el diagnóstico diferencial en estos casos se debe realizar con masas calcificadas como el teratoma, el neuroblastoma o el leiomioma gástrico, difiriéndose la realización de la tomografía computarizada abdominal en caso de duda o la realización de ecografía hidrostática8, aunque el diagnóstico definitivo nos lo dará la endoscopia digestiva alta y la eventual laparotomía con gastrostomía en el mismo acto.
El tratamiento médico basado en hidrolizados de enzimas, asociados a la utilización de procinéticos, no han dado resultados concluyentes. Tratamientos más agresivos desde el punto de vista endoscópico llevan a intentar la desfragmentación del bezoar utilizando chorros de agua, láser o litotricia extracorpórea9. Sin embargo, el tratamiento de elección consiste en la laparotomía con realización de gastrostomía y enterotomía para su extracción y además el consecuente apoyo psicológico y psicoterapéutico para tratar el trastorno del comportamiento de estos pacientes.
