Crisis hipercalcémica como primera manifestación del hiperparatiroidismo primario en la adolescencia

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) afecta predominantemente a adultos, siendo infrecuente en la adolescencia, y extremadamente raro antes de los 14 años. En estas edades, el 80% de los casos de HPTP se debe a un adenoma^1,2. La forma de presentación clínica en la adolescencia es muy variable. Las manifestaciones más frecuentes son las crónicas, con nefrolitiasis, afectación ósea, y sintomatología previa inespecífica²; siendo las manifestaciones neurológicas y cardiacas infrecuentes.

Presentamos un caso de HPTP en la adolescencia que se manifestó inicialmente con una crisis hipercalcémica y afectación neurológica y, que precisó ingreso en la UCI.

Varón de 12 años, sin antecedentes de interés, que acudió a Urgencias por cefalea y vómitos de 24 h de evolución. En la exploración física sólo se encontró un discreto edema y eritema amigdalar. En la analítica únicamente destacaba la presencia de leucocitosis con desviación izquierda (14.700 leucocitos/μl con 85% neutrófilos). Dada la afectación clínica del paciente, se decidió ingreso para observación y tratamiento en la Unidad de Corta Estancia. A las 24–48 h del ingreso, el cuadro clínico empeoró con la aparición de obnubilación y somnolencia. En la nueva analítica, destacaba una calcemia de 15,8 mg/dl (valor normal entre 8,1–10,4 mg/dl), y en el electrocardiograma se apreció un segmento S-T en el límite bajo de la normalidad (0,35 ms, siendo los valores normales entre 0,35–0,42) (fig. 1a). Dado el deterioro neurológico del paciente se decidió su ingreso en la UCI. Se administró fluidoterapia, corticoides y aporte adicional de potasio y magnesio, evolucionando favorablemente, con recuperación del estado de consciencia. El electrocardiograma se normalizó y la sintomatología digestiva desapareció en 24 h. La calcemia se mantuvo alta hasta la administración de pamidronato (70 mg en infusión endovenosa durante 4 h), que la redujo a 9,5 mg/dl a los 3 días de su administración. A los 5 días fue trasladado a la planta de hospitalización. El estudio etiológico mostró: PTH 237 pg/ml (9–65), calciuria 290 mg/24 h (5–35), magnesio sérico 1,63 mg/dl (1,69–2,29), creatinina 0,46 mg/dl (0,53–0,79). La ecografía cervical reveló un nódulo sólido de 16×6×6 mm en cara posterior de hemitiroides derecho, compatible con adenoma de paratiroides (fig. 1b). La gammagrafía con Tc 99-MIBI evidenció una captación a nivel de la paratiroides inferior derecha (fig. 1c). Con el diagnóstico de HPTP se intervino quirúrgicamente, identificándose una paratiroides inferior derecha de 15×11×6 mm, que se extirpó. La anatomía patológica mostró un fragmento de tejido sólido al corte, de color blanco-gris. Al microscopio se encontró tejido propio de paratiroides sin signos de malignidad, compatible con adenoma. El paciente presentó un curso postoperatorio favorable y con un calcio sérico de 8,3 mg/dl (8,1–10,4) en el momento del alta. Desde entonces, los niveles de calcio sérico se han mantenido dentro de valores normales a lo largo de los 2 años tras la cirugía.

Figura 1.

Pruebas complementarias. 1a) Electrocardiograma: segmento S-T en el límite bajo de la normalidad (0,35 ms) (*). 1b) Ecografía: nódulo sólido de 1,6×0,6×0,6 cm en cara posterior e inferior de hemitiroides derecho (delimitado por cruces blancas). 1c) Tc 99-MIBI: captación a nivel de paratiroides inferior derecha (delimitado por círculos rojos).

En la edad pediátrica, la hipercalcemia y HPTP suelen manifestarse con síntomas inespecíficos, que incluso pueden llegar a durar hasta más de 2 años^1,2–4. Para evitar que el diagnóstico de estos casos sea, como ocurre habitualmente, con una presentación clínica grave, sería aconsejable realizar una calcemia en la analítica de rutina en aquellos niños que tienen sintomatología inespecífica sin justificación. En cuanto a los síntomas inespecíficos del HPT podemos destacar la presencia de fatiga, debilidad, cefalea, cambios de personalidad, dolor abdominal, nauseas, vómitos, poliuria, polidipsia y retraso del crecimiento^1,5. La falta de un diagnóstico en esta fase conduce a un daño crónico, a veces irreversible. De entre las posibles afectaciones orgánicas que pueden aparecer destacan la nefrolitiasis, lesiones óseas, nefrocalcinosis, e incluso pancreatitis agudas en algunos casos (aproximadamente 40% de los pacientes jóvenes presenta lesión en un órgano de los anteriormente descritos)^3,5. En otra situación, más infrecuente, la clínica inespecífica aparece de una forma más aguda⁶, añadiéndose manifestaciones neurológicas^7,8 y/o cardiacas⁹, que pueden llevar incluso al coma o a la muerte. Estas manifestaciones incluyen: confusión, estupor (como ocurrió en nuestro caso), convulsiones, trastornos de la conducción cardiaca (acortamiento del QT [signo más característico], bloqueos de rama, bloqueos auriculoventriculares completos, y hasta parada cardiaca)⁴. La aparición de sintomatología neurológica o cardiaca exige establecer un control clínico estricto para evitar secuelas, por lo que se recomienda el ingreso en UCI, tal como se hizo en nuestro caso. Una vez diagnosticada la hipercalcemia se debe administrar un tratamiento médico basado en fluidoterapia, diuréticos de asa, glucocorticoides y bifosfonatos. El siguiente paso a seguir una vez estabilizado el paciente, es filiar la etiología de la hipercalcemia y realizar pruebas de imagen para localizar las glándulas afectas¹⁰. Si se confirma un HPT, habrá que intervenir quirúrgicamente, como en nuestro paciente.

En conclusión, podemos decir que en adolescentes con clínica sistémica inespecífica sin etiología evidente, debe descartarse de forma precoz la presencia de hipercalcemia, para administrar un tratamiento adecuado y evitar secuelas. En caso de HPTP, la cirugía es el tratamiento definitivo.