Introducción
La endometriosis fue descrita por primera vez por Rokitansky en 1860 y afecta a un porcentaje importante (5-15%) de las mujeres en edad premenopáusica, con una marcada predisposición genética según estudios recientes. Su incidencia es aún más elevada en mujeres estériles, y se alcanzan cifras cercanas al 35%, y las mujeres que presentan antecedentes familiares con madres y hermanas que han tenido el proceso presentan un riesgo 6 veces mayor que las pacientes sin este antecedente1.
Las teorías que explican la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina son, en primer lugar, la de la migración retrógrada postulada por Sampson2, que es la que tiene más defensores y la que ofrece una explicación fisiopatológica más lógica. Otras teorías postulan un proceso de transformación metaplásica de las células mesoteliales pluripotenciales3, y algunos autores han asociado la presencia de este proceso con un déficit inmunitario local y/o general que impide la eliminación del tejido endometrial ectópico4. La implantación directa durante maniobras quirúrgicas explica la frecuente presencia de tejido endometrial en cicatrices5, hecho que con relativa frecuencia vemos los cirujanos.
La hormonodependencia evidente de este proceso explica su clínica tan directamente ligada al ciclo menstrual; los síntomas más frecuentes son el dolor pelviano y perineal, la dispareunia, la hipermenorrea y la infertilidad, y la edad de mayor incidencia de la enfermedad está comprendida entre 27 y 35 años6.
El diagnóstico es principalmente clínico, pero se requieren exploraciones complementarias para confirmarlo. La ecografía ginecológica tiene un escaso rendimiento7, y se recomienda la vía transvaginal y/o la transrectal para diagnosticar la endometriosis pelviana8. De los métodos diagnósticos más modernos, parece que la resonancia magnética (RM) ofrece más especificidad y sensibilidad que la tomografía computarizada (TC)9,10. La laparoscopia es el estándar para el diagnóstico del proceso, pues permite confirmar el diagnóstico, obtener muestras para estudio histológico y precisar el grado y la extensión de la enfermedad11.
La Sociedad Americana de Fertilidad (AFS) ha presentado un score con varias modificaciones, para valorar el grado de severidad de la endometriosis pelviana, definiendo 4 estadios12.
En los casos no complicados el tratamiento será médico, principalmente mediante el uso de varios agentes hormonales; hay abundante literatura al respecto13-19 y también sobre tratamientos que todavía están en fase experimental pero que ofrecen datos esperanzadores20-22. Cuando fracasa el tratamiento conservador, se deberá recurrir a tratamientos más agresivos como la cirugía, una indicación clara para el abordaje laparoscópico, lo cual se ve frecuentemente dificultado por los antecedentes de intervenciones intraabdominales previas23. En mujeres que deseen quedar embarazadas deberá realizarse tratamientos lo más conservadores posible, con lo que se consigue un porcentaje importante de gestaciones posteriores24. En caso contrario, los resultados mejoran, sobre todo en casos graves, si se practica histerectomía con anexectomía bilateral25.
La localización extragenital de la endometriosis no es infrecuente, y su implantación afectando al intestino, ya sea grueso o delgado, es posiblemente la más frecuente. El hecho de haber tratado en los últimos años 4 casos de endometriosis sigmoidea nos motivó para realizar una revisión en profundidad sobre este tema, cuyos resultados se exponen a continuación.
Material y método
Se ha realizado una búsqueda exhaustiva y sistemática en la base de datos MEDLINE de todos los artículos publicados relacionados con las palabras clave especificadas al inicio de este trabajo. No se utilizaron límites para la búsqueda y, como únicas acotaciones, se restringió la búsqueda a los artículos relacionados con la epidemiología, la clínica, el diagnóstico, el tratamiento médico y el tratamiento quirúrgico del proceso; se encontró 13.853 artículos, de los que 749 estaban relacionados con la endometriosis intestinal.
Atendiendo a criterios de actualidad, índice de impacto de la revista, extensión de las series revisadas o interés específico de algunos trabajos con casos clínicos relacionados directamente con puntos y problemas revisados y comentados en el trabajo, se seleccionó 340 artículos, de los que se cita finalmente, tras una revisión a fondo atendiendo a los criterios anteriormente citados, 86 artículos de los que se exponen los resultados, datos y las conclusiones con mayor base y actualización científica.
Frecuencia, localización y clínica
La localización extragenital de la endometriosis no es rara, y las cifras oscilan entre un 3 y un 37% de las mujeres que presentan este proceso26. La localización intestinal es la más frecuente, afecta a un 3-12% de las mujeres con endometriosis; sin duda el segmento más afectado es el colon rectosigmoide, que para diversos autores alcanza entre el 70 y el 93% de los casos con afección digestiva, seguido a distancia de la región ileocecal, el apéndice y más raramente otros segmentos de colon o intestino delgado27-32.
La clínica será, en líneas generales, la ya citada típica de la endometriosis pelviana, es decir, dolor pelviano generalmente cíclico, dismenorrea y dispareunia. Sin embargo la afección visceral digestiva, principalmente del colon rectosigmoide, hace que aparezcan unos síntomas más específicos, dependiendo del grado de afección de la pared intestinal, como son dolor rectal irradiado al periné al defecar, principalmente durante la fase menstrual, que aparece en un 52% de los casos, cambio de ritmo deposicional en un 25-40% de los casos, diarrea en un porcentaje similar, y alternancia de estreñimiento y diarrea en un 14%. Se presentan rectorragias, generalmente también coincidiendo con la menstruación en un 15-20% de los casos, y alrededor de un 12% de las pacientes tienen síntomas típicos de suboclusión intestinal. No es infrecuente la presentación en forma de oclusión intestinal aguda, aunque generalmente hay síntomas previos que pueden hacer que se sospeche el diagnóstico. Sin embargo, la mayoría de las series que refieren casos de oclusión aguda son de muy pocos pacientes, la mayoría de 1 o 2 casos. En la endometriosis de localización ileocecal o apendicular, la clínica será generalmente de dolor recidivante en hemiabdomen derecho, y puede presentarse en algunas ocasiones como si se tratara de una apendicitis aguda33.
Diagnóstico
Aunque sea una cuestión elemental, hay que insistir en la importancia de la historia clínica bien hecha, ya que, como se ha comentado, la gran mayoría de las pacientes con afección intestinal, aproximadamente un 85%, tienen clínica y antecedentes que han permitido diagnosticar o al menos sospechar una endometriosis.
En cuanto a los estudios diagnósticos relativos a la endometriosis intestinal, no repetiremos lo que ya hemos comentado en la introducción. Sí destacaremos la utilidad de la ecografía transrectal, que nos permitirá valorar adecuadamente el grado de afección de la pared rectal34. Ante la sospecha de afección colorrectal, la prueba principal para su estudio será sin duda la fibrocolonoscopia, que generalmente permitirá apreciar si hay un proceso extrínseco, sólo muy raramente se observará afección mucosa. Siempre que se pueda, será oportuno practicar biopsias y/o citología de las zonas afectadas35, ya que en muchos casos deberá realizarse el diagnóstico diferencial con otros procesos estenosantes, ya sean inflamatorios, como el Crohn, o neoplásicos, lo más frecuente, como un adenocarcinoma. El enema opaco ha perdido vigencia, salvo en casos muy concretos, aunque puede ofrecer datos muy interesantes en cuanto a las características de extraluminalidad del proceso, su longitud, grado de estenosis, etc. Para valorar la afectación locorregional del proceso una vez sospechado, deberá recurrirse a la RM o a la TC, aunque hay datos, como ya hemos comentado, que favorecen a la primera exploración. En última instancia debemos volver a comentar el interés de la laparoscopia como método diagnóstico, pero dado su gran valor en el manejo del proceso, se comentará su interés en el apartado de tratamiento.
En la afección ileocecal y de intestino delgado, podrá tener interés realizar un tránsito intestinal completo, conjuntamente con las exploraciones citadas.
En fase de urgencia, generalmente por oclusión aguda, tendrá posiblemente un papel más importante la realización de una TC con contraste endorrectal36. Según las circunstancias y la disponibilidad de cada hospital, realizar o no una colonoscopia o enema opaco. En estos casos se plantea el problema del diagnóstico diferencial con las neoplasias oclusivas colorrectales; puede ser preciso obtener biopsias y/o material para citología para un diagnóstico de seguridad37.
Anatomía patológica
En la mayoría de los casos, la afección de la pared intestinal por la endometriosis será mínima, pequeños implantes no superiores a los 2 cm. Afectan superficialmente a la serosa intestinal, y son hallazgo de las laparotomías causadas por complicaciones del proceso, y hoy, con mucho mayor frecuencia, de la laparoscopia exploradora en el contexto de estudio y diagnóstico de la endometriosis, o en el contexto de intervenciones realizadas por otras indicaciones. Cuando las lesiones son más importantes y evolucionadas, pueden llegar a afectar a toda la pared, incluso la luz intestinal, lo cual explicaría la aparición de rectorragias al producirse un proceso menstrual endoluminal intestinal38.
Los cambios que se producen en el tejido endometrial ectópico son los secundarios al proceso menstrual fisiológico (fig. 1). Sin embargo, su presencia fuera de la cavidad uterina desencadena un proceso inflamatorio local y una fase reparativa posterior, que dará lugar a un proceso de fibrosis que en su fase terminal ya no será reversible ni responderá a manipulación hormonal. En un interesante estudio sobre este punto, se observó que el grado y la cantidad de tejido fibrótico están directamente relacionados con el grado de endometriosis, estando presente en 89 de 90 pacientes intervenidas39. En las áreas de mayor afección, la fibrosis se extiende a la grasa y el tejido conectivo perivisceral. El grado de estenosis que se produce en las fases avanzadas causará la clínica obstructiva e influirá en la intervención quirúrgica que deba realizarse.
Fig. 1. Glándulas y estroma endometriales en el espesor de la capa muscular propia (H-E, 3200).
En un estudio exhaustivo de piezas de resección colorrectal por endometriosis, la longitud del segmento resecado fue de 7,48 cm40; la afección de las distintas capas fue en el 100% de los casos de la serosa, el 34% de la submucosa y solamente en un 10% de la mucosa.
En un estudio publicado en 2004 por Anaf et al41, se valoró la relación entre la endometriosis y los nervios de la pared del colon y la densidad de éstos, y se apreció en un 53% que las lesiones estaban en contacto directo con los elementos nerviosos, con afección perineural y endoneural, pero no se correlacionó el diámetro de las lesiones con la profundidad de la invasión.
No podemos dejar de comentar la aparición de neoplasias malignas a nivel de tejido endometrial ectópico, como cicatrices de cesárea42. Hasta 2002 se habían publicado 9 casos de malignización de endometriosis rectosigmoidea, y después ha aparecido algún otro caso aislado43-47. Principalmente se trata de carcinomas endometrioides, mucho más raramente presentan transformación sarcomatosa. Esta posibilidad de malignización hace obligatorio el estudio histológico de todos los focos de endometriosis.
Otro dato de gran interés al respecto es que está demostrado que se trata de una neoplasia dependiente de estrógenos, por lo que se contraindica en toda mujer con antecedentes de endometriosis que siga tratamientos sustitutivos con estrógenos. Se ha publicado un caso mucho más raro en que el proceso de malignización se desarrolló tras tratamiento con progestágenos48.
Otro punto que presenta gran interés histológico es la presencia de endometriosis en ganglios linfáticos, hecho que se ha comunicado muy excepcionalmente en la literatura49,50 (fig. 2). Algún autor, basándose en este hallazgo ha defendido la vía de diseminación retrógrada linfática de la endometriosis.
Fig. 2. Endometriosis en un ganglio linfático regional (H-E, 3100).
Tratamiento médico
Ya hemos comentado que en fases incipientes y de afección visceral leve, podrá intentarse el tratamiento hormonal que parece muy efectivo en estas fases de la enfermedad. No disponemos de datos fiables en cuanto a los resultados del tratamiento médico de la endometriosis intestinal, ya que no existe ninguna serie en la literatura que aborde con un número suficiente de pacientes este problema, solamente encontramos algún caso aislado en el que se comunica un buen resultado con la utilización de danazol51.
Otro aspecto es el del tratamiento hormonal como coadyuvante del tratamiento quirúrgico una vez decidido éste. Algunos defienden el tratamiento preoperatorio, con la finalidad de conseguir una citorreducción que haga menos agresiva la cirugía52-57. Otra estrategia defiende el tratamiento en el postoperatorio, sobre todo si la cirugía no ha sido lo suficientemente radical, con la finalidad de mejorar los resultados y disminuir las recidivas. Existe una opinión favorable en el postoperatorio, al menos por un período de entre 3 y 6 meses54. Un estudio de revisión sobre el tema publicado en 2004 por la base de datos Cochrane55 concluye que no hay datos suficientes que demuestren un beneficio claro con la asociación de tratamiento supresor hormonal y cirugía, aunque sí admite que puede haber un beneficio en cuanto a los scores de la AFS con la utilización de tratamiento hormonal previo a la cirugía, pero manifiesta específicamente que este beneficio debe contrapesarse con el del coste y efectos adversos de estos tratamientos.
Tratamiento quirúrgico
Aunque la endometriosis pelviana es un proceso que afecta, como hemos visto, a un elevado porcentaje de mujeres premenopáusicas, y la afección intestinal puede afectar a un 3-12% de ellas, se considera que solamente serán tributarias de resección intestinal alrededor del 1% de las mujeres con endometriosis56,57, por lo que la mayoría de las series publicadas incluyen a muy pocas pacientes, y solamente las recogidas a lo largo de revisiones de muchos años o alguna muy reciente, inflada por la eclosión imparable de la laparoscopia, reúnen números importantes de pacientes. Las series más numerosas son relativamente antiguas, como la de Weed et al29 de 1987 con 163 pacientes, la de Coronado et al58 de 1999, con 77 pacientes, y la de Bailey et al59 de 1994 con 130, todas ellas con abordaje laparotómico, y son más recientes las que defienden la vía laparoscópica, aunque más cortas, como la de Tran et al60 de 1996, con 14 pacientes, la de Jerby et al61 de 1999 con 30, la de Dupree et al62 de 2002 con 51 casos, y la de Darai et al63 del 2005 con 40.
El tratamiento quirúrgico de la endometriosis intestinal tiene dos apartados muy diferenciados, aquel en el que se plantea una cirugía electiva en una enferma estudiada y diagnosticada con precisión, y el que se plantea en una situación de urgencia en la que, en muchas ocasiones, no se dispone de un diagnóstico etiológico adecuado.
Parece cada vez más aceptado que, en situación electiva, la vía de abordaje preferida para el tratamiento quirúrgico de la endometriosis intestinal será la laparoscópica, por las ventajas que conlleva y no son tema de discusión en este momento. En principio existen dos premisas muy importantes, como son utilizar técnicas quirúrgicas lo menos agresivas posible y el deseo de las pacientes de quedar embarazadas con posterioridad a la cirugía. En relación con este último punto ya podemos concluir que, en caso afirmativo, el tratamiento asociado a la cirugía intestinal adecuada será el más conservador respecto a los genitales internos de la mujer. En caso contrario, parece aceptado que mejora los resultados practicar una histerosalpingooforectomía bilateral, como ya se ha comentado.
En cuanto al tratamiento de la endometriosis intestinal dependerá de la localización, de la extensión y del grado de penetración de las lesiones. Diremos también que el abordaje laparoscópico no siempre es posible, ya que muchas de las pacientes ya han sido sometidas con anterioridad a cirugía pelviana por la misma enfermedad, como ocurre en el 62,5% de la serie de Darai o en el 90% de la de Bannura et al64, y en otras ocasiones las condiciones locales son poco favorables por los repetidos episodios inflamatorios sufridos, lo que hace que la tasa de reconversiones no sea despreciable. Siempre que se pueda, se intentará practicar el tratamiento local de los implantes endometriales, ya sea mediante exéresis, que sería lo ideal, o mediante destrucción física con agentes como el láser65. La exéresis local conlleva en muchos casos practicar resecciones de la pared intestinal, y siempre que se pueda hay que intentar conservar indemne la mucosa sin abrir la luz intestinal, lo cual no siempre se consigue; la utilización de aparatos de sutura mecánica facilitan mucho este tipo de resecciones locales66,67.
Cuando la afección es más grave y el tratamiento local de las lesiones es imposible, como ocurre en el colon rectosigmoideo, donde asientan con mayor frecuencia las lesiones intestinales, debido a la estenosis severa que se produce, deberá realizarse una resección intestinal e intentar la exéresis de la mayor cantidad posible de tejido endometrial ectópico. Generalmente se realiza a este nivel una resección rectosigmoidea por vía laparoscópica, abierta si ésta no es posible, y numerosas publicaciones recientes defienden la bondad de este tratamiento. Algunos autores como Redwine et al68 defienden una técnica más peculiar, como la resección rectosigmoidea transvaginal, que presenta, según esos autores, múltiples ventajas sobre la técnica laparoscópica intracorpórea. Sin embargo, la mayoría de las series, con un número relativamente corto de pacientes, defienden la vía laparoscópica convencional. En casos muy severos, debería disponerse, al abordar esta cirugía, de un estudio preoperatorio que demuestre la indemnidad de ambos uréteres y de la vejiga urinaria, ya que en esos casos su afección no es excepcional69 y haría necesaria la colaboración de un urólogo junto con el cirujano y el ginecólogo.
La resección rectosigmoidea suele ser generalmente económica, de una longitud media de 7,48 cm en la serie de Kavallaris (fig. 3). En los casos de afección ileocecal, de apéndice, intestino delgado u otros segmentos de colon, se practicarán resecciones según demanden las circunstancias70,71.
Fig. 3. Estenosis concéntrica de unión rectosigmiodea, con aspecto externo tumoral.
En cirugía de urgencias, las circunstancias son diferentes, ya que ésta estará marcada por el tipo de complicación, la magnitud y las consecuencias de ésta y de una manera muy importante por la falta de un diagnóstico de certeza, y en muchas ocasiones deberá realizarse el diagnóstico diferencial con una neoplasia72,73.
La complicación más frecuente como causa de tratamiento quirúrgico urgente es la oclusión intestinal, generalmente también localizada a nivel del colon rectosigmoide. Aunque el diagnóstico es difícil en esta situación, si se hace una correcta historia clínica, se tiene datos suficientes para sospecharlo. La mayoría de los trabajos publicados son sobre 1 o 2 casos74-79, por lo que no se puede reunir datos lo suficientemente claros para obtener conclusiones valorables. En líneas generales deberá realizarse la cirugía que esté protocolizada en cada centro en el tratamiento de la oclusión aguda, principalmente en el colon izquierdo, pero hoy muchos autores defienden el tratamiento con cirugía en un solo tiempo, con o sin lavado anterógrado del colon80-82, y la intervención de Hartmann queda relegada como un último recurso, aunque no se debe olvidarla, ya que siempre puede ser un procedimiento útil y seguro. Mucho más rara es la perforación intestinal como complicación de este proceso, los casos publicados son excepcionales, y en uno de ellos esta complicación se produjo en el curso de un embarazo83,84. El tratamiento será el adecuado con relación a las circunstancias. No hemos encontrado casos en que el sangrado intestinal constituya indicación de tratamiento quirúrgico, ya que generalmente se autolimita.
La degeneración neoplásica de la endometriosis colorrectal es muy rara, pero no excepcional. Se deberá reconocerla y tratarla con mayor agresividad, aplicando los criterios adecuados de la cirugía oncológica.
Los resultados del tratamiento quirúrgico son generalmente satisfactorios en lo referente a la endometriosis intestinal como tal. En principio se trata de una cirugía sin mortalidad, aunque con una morbilidad no despreciable, incluso en las series laparoscópicas, con cifras de complicaciones graves superiores al 10%, como fístulas y abscesos, entre las más frecuentes, mientras que la tasa de reconversiones de cirugía laparoscópica a abierta es, incluso en las mejores series, superior al 10%.
En líneas generales, los resultados clínicos son satisfactorios por encima del 80% de las mujeres intervenidas, las cifras son superiores en relación con la clínica específica de la afección intestinal, y no se producen recidivas del proceso prácticamente en ninguna serie, con resultados algo peores con relación a los síntomas generales de la endometriosis85. En la serie de Darai et al63 se calculan los scores de dolor preoperatorio de la manera más objetiva posible aplicados a cada uno de los síntomas típicos, que mejoraron en el período postoperatorio de modo altamente significativo. Puede aparecer alguna secuela secundaria a la cirugía intestinal, como constipación o en algún caso diarrea, generalmente leve.
Otro dato de gran interés es que la tasa de embarazos tras la cirugía de la endometriosis intestinal alcanza cifras de alrededor de un 50% de los casos, lo que refuerza el interés de ser conservador al máximo en cuanto al tratamiento de los órganos genitales femeninos86.
Como ya se ha comentado, no hay datos estadísticamente significativos que defiendan el uso de tratamiento hormonal en el período postoperatorio, aunque algún estudio encuentra una disminución de las recidivas dolorosas postoperatorias. Los resultados de la revisión Cochrane ya citados tampoco defienden su uso sistemático, por lo que deberá individualizarse cada caso55.
Conclusiones
La endometriosis intestinal es un proceso relativamente frecuente, que afecta a un elevado porcentaje de las pacientes con endometriosis, cuyos síntomas más frecuentes serán la clínica suboclusiva y el sangrado. Solamente un porcentaje inferior al 1% de estas pacientes requerirán una resección intestinal.
El segmento intestinal más afectado por este proceso es el colon rectosigmoide, con cifras cercanas al 90% de los casos de endometriosis intestinal. El diagnóstico deberá realizarse mediante ecografía transvaginal o transrectal, colonoscopia y RM, con obtención de muestras biópsicas y/o citológicas siempre que se pueda. La laparosocopia diagnóstica será en última instancia el método más preciso para confirmar y valorar la magnitud del proceso. En urgencias, la TC con contraste rectal será de gran utilidad.
El tratamiento médico no será de gran utilidad en el manejo de la endometriosis intestinal cuando es sintomática. Los anticonceptivos, el danazol y los antagonistas de la gonadotropina como leuprolida o decapeptil parecen los más efectivos.
Siempre que se pueda, la vía de abordaje de elección será, en manos de equipos expertos, la laparoscópica, y es necesario realizar resecciones rectosigmoideas la mayoría de las veces. En pacientes en edad fértil que deseen quedar embarazadas posteriormente, se debe ser conservador al máximo con relación a los genitales internos. En caso contrario, se recomienda practicar juntamente con la cirugía intestinal su exéresis. La tasa de fertilidad tras este tipo de cirugía alcanza cifras en alguna serie cercanas al 50%.
Los resultados son óptimos en cuanto a la resolución del proceso intestinal. Solamente en los casos en que la cirugía no sea satisfactoria deberá valorarse tratamiento hormonal complementario.
La benignidad de la vía de abordaje laparoscópico no debe ampliar las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la endometriosis intestinal, ya que la morbilidad de esta cirugía es alta. Alguna serie con más de 40 pacientes reunidos en sólo 2 años hace pensar que, dado el bajo porcentaje de pacientes que requieren este tratamiento, se alcanza estas cifras siendo muy liberales con las indicaciones, lo cual nos parece altamente peligroso.
Correspondencia:
Dr. A. Bianchi Cardona.
Hospital de Mataró.
Ctra. de Cirera, s/n. 08304 Mataró. Barcelona. España.
Correo electrónico: abianchi@csdm.es
Manuscrito recibido el 10-7-2006 y aceptado el 26-9-2006.
