Las lesiones quísticas hepáticas comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que difieren en cuanto a etiología, prevalencia y manifestaciones clínicas. Entre ellas, los quistes simples constituyen un grupo de tumores benignos, cada vez diagnosticados con más frecuencia debido a la práctica de ecografías rutinarias por afección extrahepática. No precisan tratamiento salvo que presenten complicaciones, fundamentalmente comunicación biliar, infección o compresión de estructuras vecinas. El tratamiento de pacientes sintomáticos mediante esclerosis percutánea con etanol está ampliamente difundido y los resultados son adecuados y con escasas complicaciones pero los avances en la cirugía hepática estándar y laparoscópica convierten la cirugía en el tratamiento más eficaz en estos casos.
Presentamos el caso de una mujer de 48 años de edad, con antecedentes de intervención quirúrgica en 1998 por colelitiasis, realizándose simultáneamente colecistectomía y fenestración de un quiste simple hepático. Un año más tarde y ante la persistencia de quistes simples en zona hiliar hepática a nivel de la bifurcación de ambos conductos hepáticos fue tratada mediante drenaje percutáneo y esclerosis con etanol. Se repitió el procedimiento en el año 2006 tras lo cual la paciente desarrolla de forma progresiva cuadro de colestasis mantenida con bilirrubina directa de 2-4mg/dl. En la colangio-RM se objetivó dilatación de vía biliar intrahepática de forma difusa aunque con predominio a nivel de lóbulo hepático derecho, así como la presencia de múltiples quistes en hilio hepático, uno de ellos a nivel de la bifurcación de ambos hepáticos compatible con lesión tumoral.
(fig. 1) Tras evaluación del caso por el comité de tumores del área hepatobiliopancreática de nuestro hospital se decide programar intervención quirúrgica por las siguientes razones: duda razonable de encontrarnos ante una tumoración maligna tipo colangiocarcinoma o cistoadenocarcinoma y la posible evolución del cuadro clínico hacia una cirrosis biliar secundaria.
Durante la intervención se aprecia marcada atrofia de lóbulo hepático derecho y segmento IV, con hipertrofia de segmentos II y III. Formaciones quísticas a nivel de ligamento redondo, hilio hepático, bifurcación portal y conductos hepáticos (fig. 2) en esta zona la tumoración presentaba una consistencia leñosa.
El conducto hepático izquierdo y la vía biliar principal no presentan signos de afectación y las biopsias intraoperatorias de la pared del quiste, citología del líquido biliar, adenopatías del hilio y el margen de sección del conducto hepático derecho resultaron negativas para células malignas. Se realiza triseccionectomía hepática derecha.
El estudio definitivo confirma la presencia de fibrosis y calcificaciones sugerentes de fase involutiva de quistes simples con reacción inflamatoria de tipo cuerpo extraño, así como focos de trasformación micronodular en el parénquima hepático alejado de la lesión principal.
La paciente presentó un post-operatorio favorable, con una leve insuficiencia hepática como única complicación que se resolvió de forma espontánea. Permanece asintomática y sin signos de colestasis al año de la intervención.
Los quistes simples hepáticos asintomáticos son bastante comunes entre la población general con una prevalencia de hasta el 4,7% y un aumento de la incidencia con la edad1,2.
Son malformaciones congénitas benignas derivadas de conductos biliares aislados aberrantes. Normalmente no invaden estructuras biliares ni vasculares, pero la compresión extrínseca de la vía biliar, generalmente en los de gran tamaño, puede causar obstrucción biliar y atrofia secundaria del parénquima hepático correspondiente3.
El tratamiento previo de los quistes con etanol ha sido considerado como un factor de riesgo en el desarrollo de un cistoadenocarcinoma aunque existe la duda de si el tumor existía desde un primer momento4.
El cistoadenocarcinoma biliar deriva generalmente del cistoadenoma pero también puede desarrollarse a partir de un quiste simple aunque su incidencia sea muy baja5,6. Asimismo, la hemorragia intraquística ocasiona dudas diagnósticas con dicho tumor7.
En nuestro caso, la paciente desarrolla tras la etanolización, un proceso de cicatrización con fibrosis y calcificación que estenosa progresivamente la vía biliar intrahepática derecha y del segmento IV, ocasiona una atrofia secundaria e hipertrofia los únicos segmentos hepáticos que no tenían afectado el drenaje biliar. Desde un punto de vista diagnóstico no se pudo descartar la coexistencia de un proceso neoplásico asociado a los quistes y que justificara el cuadro clínico de la paciente, en ese momento la no resolución del cuadro hubiera desembocado en una cirrosis biliar secundaria y al trasplante hepático como única opción terapéutica.
En los últimos años se ha avanzado de forma considerable en la precisión diagnóstica de las lesiones hepáticas mediante técnicas de imagen, sin embargo, sigue siendo complejo el diagnóstico preoperatorio de benignidad en las estenosis biliares, quísticas o no, que simulan una neoplasia hiliar. El diagnóstico debe incluir análisis de laboratorio rutinarios con marcadores tumorales, así como técnicas de imagen que incluyan ecografía, tomografía computarizada helicoidal, resonancia magnética, ecoendoscopia y colangiorresonancia.
La fenestración por vía laparoscópica en casos sintomáticos y las técnicas de resección anatómica del hígado son muy efectivas en el tratamiento de este tipo de lesiones8, estando indicada en lesiones que simulen un tumor hepático en el que no pueda excluirse malignidad9 y en cuadros evolutivos hacia una cirrosis biliar secundaria.
