El fibrosarcoma mediastínico es una lesión extremadamente rara1–5 por lo que creemos de interés comentar el siguiente caso. Se trata de un paciente de 15 años de edad que comenzó con tos espástica y disnea progresiva, ronquido nocturno de nueva aparición y sibilancias espiratorias. Fue diagnosticado de laringotraqueítis o asma. Se comenzó tratamiento con antitusígenos, broncodilatadores y antibioterapia sin que el paciente experimentara mejoría alguna. Ante la persistencia de la sintomatología, se realizó una radiografía de tórax, donde se detectó una masa mediastínica media derecha. No presentaba otra sintomatología asociada. Ingresó para estudio en su hospital de referencia, donde se le realizó una tomografía axial computerizada (TAC) torácica (fig. 1) y una resonancia magnética (RM) torácica: ambas pruebas detectaron una masa mediastínica de 75mm de diámetro, de contornos bien definidos y de contenido poco denso que desplazaba la tráquea, la RM confirmó el contenido quístico de la lesión y la ausencia de signos de invasión mediastínica. Todo hacía sospechar que se trataba de un quiste broncogénico o entérico. Se descartó la posibilidad de realizar la exéresis de la tumoración a través de videotoracoscopia dado el tamaño de la lesión. Por tanto se practicó una toracotomía axilar derecha con el objetivo de realizar una resección (fig. 2). La lesión presentaba un plano de separación con el resto de estructuras adyacentes, lo que permitió llevar a cabo una exéresis macroscópica completa. No obstante, fue necesario volver a intervenir al paciente seis horas después debido a una hemorragia procedente del amplio lecho quirúrgico. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de fibrosarcoma de alto grado, con afectación microscópica de los bordes de resección de la pieza quirúrgica. A la vista de este resultado, se decidió un tratamiento adyuvante con quimio-radioterapia, y el paciente recibió siete ciclos de carboplatino- temozolomida y un total de 56Gy sobre el mediastino. Actualmente, y tras haber concluido el tratamiento antes mencionado hace 3 meses, el paciente se encuentra asintomático y en remisión completa del tumor.
El fibrosarcoma mediastínico se suele presentar por igual en ambos sexos y en pacientes de cualquier edad2,3. Las lesiones suelen crecer e invadir estructuras adyacentes y rara vez suelen producir metástasis a distancia. Los pacientes frecuentemente presentan disnea, disfagia, dolor torácico y tos provocada por la compresión del tumor. El diagnóstico suele establecerse tras realizar técnicas de diagnóstico por la imagen (radiografía de tórax, TAC torácica y RM torácica)4,5 que permiten establecer la indicación quirúrgica. En muchos casos no es posible la resección y aun siendo resecables, la recidiva local es frecuente y la supervivencia a largo plazo es por lo general reducida. La resección es la mejor opción terapeútica2,3; sin haberse podido demostrar un claro beneficio de la quimioterapia y radioterapia. El pronóstico de los tumores mesenquimales mediastínicos, dentro de los cuales se encuentran los fibrosarcomas, está determinado por el grado de invasión local del tumor, el grado de diferenciación histológica del mismo y la posibilidad de su resección completa (R0), así como por la presencia de metástasis a distancia6
En conclusión, el fibrosarcoma primario de mediastino es un tumor maligno muy raro y agresivo que, como hemos expuesto, se puede confundir en el diagnóstico por imagen con otras lesiones de mediastino más frecuentes.
