Los tumores suprarrenales detectados en el embarazo son poco frecuentes, pero potencialmente muy graves, ya que las repercusiones fisiopatológicas sobre la madre y el feto pueden ser graves1. El ganglioneuroma es un tumor neurogénico infrecuente, que deriva de la cresta neural, y que se localiza fundamentalmente en el mediastino posterior y/o retroperitoneo. En un 20-25% de los casos se presenta en la glándula suprarrenal2,3, aunque es excepcional que se diagnostique durante el embarazo4. Sin embargo, estos tumores diagnosticados durante la gestación requieren un manejo diferente, dado que se deben evitar exploraciones radiológicas que expongan al feto a importante radiación, medicaciones teratógenas, y la cirugía debe diferirse en lo posible. Presentamos un caso de ganglioneuroma suprarrenal diagnosticado durante la gestación, que se intervino de manera diferida.
Mujer de 38 años, gestante de 25 semanas y portadora del virus de la hepatitis B, a la que se le detectó una masa suprarrenal derecha en una ecografía de control prenatal. Ante este hallazgo se realizó un estudio funcional suprarrenal completo, obteniéndose una aldosterona de 466pg/ml (normal: 7-150), con el resto de valores (cortisol sérico, ACTH, catecolaminas y cortisol) normales. Debido a la gestación, no se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal para evitar la radiación al feto. En la resonancia magnética (RM) se evidenció una masa de contornos bien definidos, de localización suprarrenal derecha, que medía 11×7,5cm, cuya señal interna era heterogénea en T2, sugestiva de ganglioneuroma (fig. 1A). Al no ser funcionante y la RM no presentar signos de malignidad, la paciente fue controlada periódicamente. Se indicó una cesárea programada que tuvo lugar sin complicaciones para la madre ni para el niño. Tras el parto, se completó el estudio con una TC abdominal que confirmó los hallazgos de la RM, sin objetivarse crecimiento respecto a dicha RM (fig. 1B). El estudio hormonal repetido fue normal, con normalización de la aldosterona. Con el diagnóstico de tumoración suprarrenal no filiada se intervino, al mes de la cesárea, realizándose exéresis de dicha tumoración. No se presentaron complicaciones postoperatorias. El estudio histopatológico reveló un ganglioneuroma adrenal. A los 7 años de la cirugía la paciente se encuentra asintomática.
A) Imagen de resonancia magnética en la que se identifica una masa de contornos bien definidos en la suprarrenal derecha de 11×7,5cm de diámetro. B) Imagen de tomografía computarizada, donde se objetiva una masa suprarrenal bien delimitada que no ha aumentado de tamaño respecto a la resonancia previa.
Debido a su infrecuencia son pocas las series publicadas de ganglioneuromas suprarrenales5–9. Por lo general son pacientes jóvenes, entre 30-50 años, con ligero predominio femenino y lateralidad derecha, y el diagnóstico suele ser incidental. El problema en estos pacientes es realizar una buena filiación preoperatoria, donde se determine si es funcionante y/o maligno, para valorar la posibilidad de esperar al parto para su tratamiento definitivo. Conviene recordar que la mayoría suelen ser no funcionantes, y por lo tanto permiten esperar a que el feto llegue a término. Sin embargo, hay ganglioneuromas secretores de catecolaminas, aldosterona, cortisol y/o testosterona, que pueden ocasionar hipertensión arterial, síndrome de Cushing o virilización de la paciente. Este hecho es especialmente grave durante el embarazo, pues incrementa el riesgo de eclampsia. En nuestro caso, el hecho de que existiera un aumento del nivel de aldosterona plasmática, no significa que fuera un tumor funcionante, ya que el incremento de la progesterona materna durante la gestación actúa como antagonista de los receptores de mineralocorticoides del riñón, aumentando los niveles de sodio en orina e incrementando por tanto los niveles plasmáticos de aldosterona1. El hecho de que se normalizara tras el parto, lo confirma en nuestro caso. En caso de que hubiera persistido elevación de la aldosterona, se debería haber realizado un screening para descartar la existencia de un hiperaldosteronismo. Por último, indicar que la mayoría son benignos, siendo pocos los pacientes que han presentado degeneración maligna5–9.
El diagnóstico del incidentaloma suprarrenal en el embarazo requiere un planteamiento diagnóstico y terapéutico adecuado, con relación a su funcionalidad, tamaño y características radiológicas, valorando el riesgo/beneficio de la intervención quirúrgica. Así, en los tumores funcionantes, malignos, con imposibilidad de descartar malignidad o que presenten gran sintomatología debido a su gran tamaño, deberá valorarse la resección del tumor, por regla general en el segundo trimestre. Si se diagnostica en el tercer trimestre, deberá retrasarse la cirugía hasta después del parto, a no ser que suponga una amenaza grave para la vida de la madre y el feto.
Si existe alta sospecha de que el incidentaloma sea un ganglioneuroma por sus características radiológicas, debido al carácter benigno de la lesión, lo razonable es posponer la cirugía hasta después del parto, como en nuestro caso. En este aspecto, la RM es la exploración básica ante una tumoración suprarrenal durante la gestación4. En nuestro caso, aunque el tumor era muy grande, no se decidió realizar cirugía durante la gestación debido a que no era funcionante, a la ausencia de hallazgos radiológicos sugestivos de malignidad y al estado de gestación avanzado.
Autoría- 1.
Concepción y diseño del manuscrito: A. Ríos y L.F. Alemón.
- 2.
Recogida de datos: L.F. Alemón y J. Ruiz.
- 3.
Análisis e interpretación de los datos: A. Ríos, L.F. Alemón, J. Ruiz y J.M. Rodríguez.
- 4.
Redacción, revisión, aprobación del manuscrito remitido: A. Ríos, L.F. Alemón, J. Ruiz y J.M. Rodríguez.
