Sr. Director:
La existencia de lesiones angiomatosas, cutaneomucosas1,2, viscerales3,4, otorrinolaringológicas5, oculares6, de forma aislada es una observación frecuente. Sin embargo, la asociación de lesiones de diversa localización ha revestido una importancia diagnóstica y sindrómica de interés7: síndromes de Rendu-Osler-Weber, de Mafucci, de Fabry y de Sturge-Weber, angiomatosis intestinal pura y angiomatosis no específicas. La existencia de lesiones névicas angiomatosas de color azulado a nivel cutaneomucoso y digestivo, con cuadro de hemorragia digestiva y/o anemia crónica8,9 se debe a Bean10, llevando desde entonces su nombre. Han sido registrados cerca de 200 casos en los últimos 30 años, algunos de ellos en nuestro país7,11,12 y continúa siendo objeto de estudio y análisis en la actualidad por el indudable valor clínico y académico que supone13-16. Aportamos un caso observado y tratado que presentó esta rara afección.
Paciente mujer de 34 años de edad que ingresó por presentar un cuadro de anemia crónica diagnosticada desde hacía 8 años y tratada sin resultado. Presentaba un cuadro de hemorragia digestiva baja sin repercusión hemodinámica. El examen físico reveló unas lesiones angiomatosas linguales y de mucosa perioral (fig. 1a). El enema opaco y la fibrocolonoscopia eran normales. Una ecografía abdominal y hepatograma isotópicos demostraron la existencia de un angioma hepático. Una angiografía digestiva no demostró lesiones valorables. Existe la positividad para hemorragia oculta en heces. Se estableció el diagnóstico de angiomatosis digestiva difusa. Se indicó y realizó una laparotomía comprobándose en el yeyuno una zona de afectación localizada con lesiones angiomatosas azuladas, en un segmento de 40 cm. Se realizó resección intestinal (fig. 1b) y anastomosis término-terminal. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. La paciente fue dada de alta a los 8 días. Pasados 13 años de la intervención, la enferma se encuentra asintomática, no presenta hemorragia oculta en heces en ninguno de los controles realizados. Los controles hepáticos no demuestran modificaciones en el angioma diagnosti cado.
La asociación de angiomatosis en forma de nevos azulados blue rubber-bleb nevus digestiva con otras localizaciones: oculares, urológicas, cutáneas, mucosas, neurológicas, viscerales, de forma irregular ha sido reconocida como una entidad con personalidad propia desde su descripción por Bean, llevando desde entonces su nombre. Ha sido recogido periódicamente en la bibliografía17,18 y continúa siendo objeto de análisis y estudio. Su interés radica en el valor semiológico que las lesiones visibles pueden tener para orientar el diagnóstico de otras, no visibles, y capaces de determinar cuadros clínicos en los que el diagnóstico correcto puede realizarse mediante el conocimiento adecuado del problema. Se han descrito localizaciones abdominales tanto en vísceras sólidas (hígado, bazo, riñón) como en el tubo digestivo bien de forma difusa como localizada en estómago, duodeno, yeyuno, íleon y colon y recto. Parece ser que la localización colorrectal es la más frecuente7. Asimismo es más común la afectación difusa, aunque segmentariamente, como es nuestro caso, también ha sido observada. Las lesiones cutáneas bien son preexistentes: se desarrollan de novo, lo que puede hacer suponer que sucede lo mismo con las de otras localizaciones. Ha sido descrita una forma familiar19 con afectación exclusiva de varones, pero no parece obedecer a razones genéticas que la sustenten. La extensión de métodos diagnósticos no invasivos7,14,16,20 (ultrasonografía, TAC, RMN) o invasivos, como la angiografía digestiva e isotópicos han permitido identificar un mayor número de casos de esta asociación y diagnosticar mejor las complicaciones evolutivas descritas en los mismos: hemorragia, fundamentalmente crónica, rara vez masiva, obstrucción intestinal, perforación, invaginación intestinal y simulando cuadros inflamatorios intestinales. Se han descrito formas de tratamiento de base empírica corticoides, radioterapia, escleroterapia, laserterapia, vasopresores sin resultados positivos7. El tratamiento de las lesiones digestivas es esencialmente quirúrgico y en relación directa con el cuadro clínico del paciente, al diagnóstico topográfico exacto y a la gravedad potencial de las lesiones asociadas. El presente síndrome es un buen ejemplo de que las bases semiológicas de la medicina clínica, conocidas y empleadas de forma juiciosa, tienen un enorme valor a la hora de diagnosticar cuadros sindrómicos, que en etapas posteriores podrán ser complementadas con las modernas técnicas de diagnóstico y localización.
