Los feocromocitmas malignos suponen entre un 5 y un 26% de todos los feocromocitomas diagnosticados1. El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo la cirugía uno de los pilares fundamentales ya que la cirugía agresiva supone la única posibilidad de curación a largo plazo de estos enfermos. Además, la cirugía mejora la eficacia de otros tratamientos como el 131I-MIBG.
Presentamos el caso de una paciente mujer de 53 años de edad que fue derivada a nuestro centro para valorar la resección quirúrgica de un feocromocitoma maligno recidivado. La paciente había sido sometida a una adrenalectomía derecha por vía abierta 12 años antes por un feocromocitoma. Carecemos de información respecto de dicha intervención, solo sabemos que fue una cirugía compleja y que tras ella la paciente siguió controles analíticos y con TC durante 6 años, sin evidenciarse recidiva. La paciente fue sometida a una TC por sospecha de diverticulitis, objetivándose una masa de 5×12cm en el lecho quirúrgico. Esta masa infiltraba los segmentos 6 y 7 del hígado, el riñón derecho y rodeaba la vena cava retrohepática (fig. 1). Además, existían adenopatías patológicas en el hilio hepático. Como único síntoma, la paciente refería cefaleas y episodios autolimitados de palpitaciones. Se realizó un análisis de metanefrinas y normetanefrinas en orina que evidenciaron unos valores mucho más altos de lo normal (cociente metanefrinau/creatininau de 16.607 [0,1-260] y normetanefrinau/creatininau de 22.793 [0,1-560]). La cromogranina A también se encontraba elevada (110ng/ml). El estudio de PTH, hormonas tiroideas, DHEAS y calcitonina fue normal. Para completar el estudio se realizó un SPECT-TC con 131I-MIBG, un octreoscan y una PAAF que fueron sugerentes de recidiva de feocromocitoma sin metástasis a distancia. Tras completar el estudio, la paciente fue remitida a nuestro centro.
La paciente fue tratada preoperatoriamente con expansión de volumen y doxazosina. Aun así, durante la intervención la paciente presentó labilidad hemodinámica con episodios de hipo- e hipertensión. Durante la cirugía se realizó una resección de la masa acompañada de hepatectomía derecha, nefrectomía derecha, resección parcial del diafragma y linfadenectomía de los territorios interaortocava, retropancreático y del hilio hepático (fig. 2). La anatomía patológica mostró metástasis hepática, ganglionar y peritoneal de feocromocitoma. Durante el postoperatorio la paciente no presentó complicaciones de interés. Los episodios de cefalea y palpitaciones mejoraron y no hubo modificaciones en la tensión arterial, que era normal antes de la intervención.
Actualmente la paciente ha sido seguida durante 21 meses sin que exista recidiva de la enfermedad.
Uno de los mayores retos a la hora de tratar a un paciente con un feocromocitoma es la imposibilidad de diferenciar patológicamente los tumores benignos de los malignos. Sin embargo, existen una serie de parámetros clínicos (edad al diagnóstico, tumores mayores de 5cm, peso superior a 250 g, tumores multifocales, bilaterales o extradrenales e HTA postoperatoria precoz2), analíticos (elevación marcada de cromogranina A3 en plasma o de dopamina4 o metanefrinas2 en plasma u orina, la expresión de los genes VEGF, COX-2 y MVD2, y la existencia de una mutación en el gen SDHB5) y patológicos (como el índice PASS diseñado por Thompson6) que han demostrado su asociación con un mayor riesgo de malignidad. En el caso que hemos presentado, carecemos de información sobre la primera intervención; pero por la descripción de la paciente suponemos que se trataba de una tumoración de gran tamaño adherida al hígado.
El tratamiento de los feocromocitomas malignos depende de la extensión de la enfermedad. Siempre que sea posible debe intentarse la resección quirúrgica, ya que es la única que permite supervivencias a largo plazo7. Existen publicados casos de resecciones multiviscerales como la que se realizó en nuestra paciente8. De hecho, se han llegado a describir casos de resecciones de feocromocitomas con afectación de la vena cava inferior y de la aurícula derecha9. Desafortunadamente, los casos publicados representan comunicaciones aisladas y no existen grandes series de pacientes con feocromocitomas malignos que hayan requerido resecciones multiviscerales. Además, la mayor parte de estas publicaciones se limitan a describir la cirugía realizada sin aportar información sobre el seguimiento a medio y largo plazo8, por lo que se desconocen las tasas de recidiva y la supervivencia global de estos pacientes. Sin embargo, las supervivencias prolongadas en algunos de estos casos justifica la realización de intervenciones agresivas, siempre que se pueda asegurar una morbimortalidad limitada.
La cirugía debe realizarse incluso si la resección no puede ser completa, ya que la reducción de masa tumoral facilita la actuación de otras terapias, como el 131I-MIBG al permitir que el radiofármaco se concentre en los restos tumorales no extirpados7.
Para los pacientes no resecables, o con una resección incompleta, se puede utilizar el 131I- MIBG o el 90Y-DOTA-octreotide que consigue respuestas completas o parciales en el 30-40% de los pacientes10. Por último, la quimioterapia puede ser de utilidad, siendo el régimen más utilizado la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina que ha demostrado una remisión parcial o mejoría clínica en el 50% de los pacientes10. Otras opciones terapéuticas como los inhibidores de la tirosin-cinasa o inhibidores del VEGF también han sido efectivas en pacientes seleccionados10.
