La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es un raro proceso inflamatorio crónico de la mama que simula otras enfermedades, como el cáncer, el absceso y la mastitis periductal1,2. No presenta características propias en las pruebas de diagnóstico por la imagen3 y su tratamiento sigue siendo controvertido4. Presentamos 3 casos de MGI que fueron diagnosticadas en nuestro hospital durante un año.
Las pacientes tenían 41, 34 y 36 años de edad; todas ellas presentaban una tumoración dolorosa, única en las 2 primeras y bilateral en la tercera (tamaños entre 2-5cm) y no referían antecedentes de traumatismo ni uso de anticonceptivos. En la primera paciente la lesión retraía el pezón, aunque en ninguna de las pacientes se observaron signos inflamatorios. Todas las pacientes habían estado embarazadas con lactancia prolongada en los últimos 4 años.
La ecografía reveló en las 3 pacientes lesiones hipoecoicas, poco definidas (fig. 1) y sin afectación axilar. La mamografía solo demostró una imagen nodular en el cuadrante inferior izquierdo de la mama derecha en una paciente y en las otras 2 la exploración fue negativa. La resonancia magnética (RNM) demostró alteraciones compatibles con malignidad y abscesos mamarios en la segunda y tercera pacientes mientras que en la primera fue negativa.
En una paciente se realizó punción con aguja fina (PAAF) que no aportó datos diagnósticos mientras que en las 3 se realizó biopsia con aguja gruesa (BAG) que permitió establecer el diagnóstico de mastitis granulomatosa necrotizante (fig. 2). Las tinciones de Ziehl, PAS y Giemsa, así como los cultivos bacteriológicos para tuberculosis y hongos fueron negativos.
A) Granuloma no caseificante formado por histiocitos epiteloides que se encuentran rodeados de linfocitos y de células plasmáticas (HE, 100x); B) Granuloma necrotizante: foco de necrosis central rodeado de histiocitos epiteloides en empalizada, linfocitos y células plasmáticas (HE; 100x).
En una paciente se extirpó la lesión y, después de 18 meses, no se ha detectado recidiva. Las otras 2 pacientes desarrollaron fístulas (en una en el lugar de la punción y en la otra las fístulas eran bilaterales y periareolares); los cultivos fueron negativos en ambos casos. Las fístulas no recibieron más tratamiento que las curas locales. Dos de las pacientes, una a los 5 meses y la otra a los 3 meses del diagnóstico, se encuentran asintomáticas y no presentan lesiones ni a la exploración, ni en la ecografía.
La MGI fue descrita por primera vez en 1972 por Kessler y Wolloch1. La edad media en el momento del diagnóstico es de 36 años (18-67 años)2,5. La mayoría de las mujeres tienen historia previa de embarazo o lactancia2 en los últimos 5 años.
La prevalencia de esta enfermedad es desconocida, aunque en un estudio se ha descrito la MGI en un 1,8% de 1.106 mujeres con enfermedad benigna de la mama6. Esta dolencia se ha detectado con más frecuencia entre mujeres de raza hispana o asiática2,6. En nuestra serie 2 pacientes son de raza mestiza hispanoamericana y otra es de raza hispana (mediterránea).
Se han descrito varios mecanismos que pudieran explicar esta enfermedad: reacción asociada a la toma de anticonceptivos, traumatismos, fenómenos autoinmunes, infección (no habiéndose identificado todavía el patógeno) y respuesta inmune localizada a la extravasación de la secreción de los lobulillos mamarios1,2.
La MGI se manifiesta clínicamente como una tumoración mamaria (78%)4 de tamaño variable4,5, unilateral, aunque en ocasiones se puede presentar en ambas mamas y en cualquier cuadrante4,5,7. En el 22% de los casos puede manifestarse por la presencia de una fístula4 y en el 7% se asocia a secreción por el pezón5, o se acompaña de signos inflamatorios agudos, con retracción del pezón, y «piel de naranja»1,2,6,8,. No suelen palparse ganglios linfáticos aumentados de tamaño6.
Aunque con la mamografía, la ecografía y la RNM se pueden detectar lesiones compatibles con esta enfermedad3,4,7, el espectro de imágenes que se pueden dar es tan amplio que no se demuestran características específicas de la MGI3.
El diagnóstico solamente se puede establecer mediante estudio histológico6,8. En nuestros casos la BAG fue suficiente para el diagnóstico, al igual que en otras series4,5,7,8. Los hallazgos característicos son granulomas no caseificantes constituidos por histiocitos epitelioides, células gigantes tipo Langhan, neutrófilos y un número variable de linfocitos y células plasmáticas, todo ello asociado a la negatividad de un estudio microbiológico exhaustivo5–7. La ausencia de cáseum y el predominio de neutrófilos son datos importantes a favor del diagnóstico de MGI7. Con la PAAF es difícil establecer un diagnóstico de MGI, ya que no aporta suficiente material, sobre todo para la exclusión de otras etiologías4.
El tratamiento de esta enfermedad es controvertido2,4. Las pacientes que presentan una MGI no complicada pueden ser observadas sin tratamiento ya que se han descrito resoluciones espontáneas8. Los antibióticos no desempeñan un papel en el tratamiento de la verdadera MGI9. Se pueden utilizar corticoides tanto como tratamiento único, como para la reducción inicial de la tumoración y conseguir su extirpación con buenos resultados estéticos10, pero puede ser necesario un tratamiento prolongado8, y la mitad de los casos presentan recaída9. Se ha descrito el uso de agentes como el metrotexato y la aziatropina para mejorar la respuesta a los corticoides9.
La extirpación quirúrgica, que puede ser la cura definitiva, se asocia a la aparición de fístulas, retracciones de la herida y a recurrencias (5-50%), que disminuirían si se consiguieran márgenes negativos4,7,8. Estas pacientes necesitan de una revisión durante largo tiempo debido a la posibilidad de recurrencia10.
