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Vol. 96. Núm. 9.
Páginas 595-597 (noviembre 2018)
Vol. 96. Núm. 9.
Páginas 595-597 (noviembre 2018)
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Hibernoma retroperitoneal bilateral identificado por I-MIBG SPECT/TC en un paciente con feocromocitoma unilateral
Bilateral retroperitoneal hibernoma identified by I-MIBG SPECT/CT in a patient with single pheochromocytoma
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Dennis César Lévano-Linaresa,
Autor para correspondencia
cesdenlinares@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Jaime Ruiz-Tovara, Alejandro García Muñoz-Najara,b, Verónica Familiarc, Manuel Durán Povedaa,b
a Departamento de Cirugía, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles (Madrid), España
b Departamento de Cirugía Endocrina, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles (Madrid), España
c Departamento de Radiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles (Madrid), España
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Los hibernomas son tumores benignos extremadamente raros derivados de restos vestigiales de tejido adiposo pardo. El color característico es debido a la presencia de numerosas mitocondrias pleomórficas y a la irrigación vascular importante1. En adultos, los hibernomas son más comunes en los hombres, con una incidencia máxima en la tercera y cuarta décadas de la vida; se encuentran con mayor frecuencia en las partes centrales del cuerpo, donde la grasa parda se acumula, y logran una función de termorregulación2: mediastínica, retroperitoneal, cervical, axilar e interescapular3. En la mayoría de los casos se presentan como una masa asintomática. Sin embargo, también pueden presentarse como hallazgos incidentales en pruebas de imagen y rara vez causan síntomas relacionados con la compresión de las estructuras adyacentes4. A diferencia del tejido graso adiposo, la grasa parda contiene abundantes fosfolípidos y glucógeno, que se metabolizan5 y suministran energía, que se obtiene en forma de calor. Esta capacidad depende de la presencia de abundantes mitocondrias y de la expresión de UCP1 (proteína de desacoplamiento 1). Además, también difiere de la grasa adiposa en tener una importante inervación. El feocromocitoma, una condición patológica caracterizada por una alta activación adrenérgica, se ha asociado con hibernomas6 y la mayoría de los casos se descubren incidentalmente en pruebas de imagen con contraste, lo que indica que la expresión de UCP1 puede inducirse en ciertos tumores7 y alteraciones metabólicas8.

Se describe un caso de hibernoma perirrenal bilateral descubierto en la prueba de SPECT-TC 123I-MIBG en un paciente diagnosticado con feocromocitoma.

Un paciente de 44 años fue valorado en consulta externa: refería dolor abdominal durante los últimos 5 meses, asociado a vómitos y sudoración esporádica. Se inició tratamiento antihipertensivo con respuesta parcial. Una TC con contraste mostró una masa suprarrenal derecha de 35mm, mal delimitada, con captación de contraste heterogénea y aumento difuso de la atenuación de la grasa retroperitoneal, con afectación de ambos compartimentos perirrenales, sugestiva de angiomiolipoma. La RM mostró una infiltración masiva y simétrica de ambos espacios adrenales, con señal hiperintensa en T1 y un tumor suprarrenal derecho, que confirmó el diagnóstico radiológico de angiomiolipoma. Sin embargo, los análisis de sangre evidenciaron metanefrinas plasmáticas de 442 pg/ml y normetanefrina en orina de 1.839μg/24h. La adrenalina, la noradrenalina y la dopamina en la orina mostraron valores normales. Un estudio con SPECT-TC 123I-MIBG demostró una captación difusa, simétrica y bilateral de moderada intensidad radioopaca en espacios perirrenales, con una mayor densidad de grasa perirrenal en cada lado de la línea media, que se extendía hacia ambas crestas ilíacas. Ambas lesiones mostraron drenajes importantes en las venas renales. Se describió, además, un tumor de 4cm en la glándula suprarrenal derecha sugestivo de feocromocitoma (fig. 1). Una suprarrenalectomía derecha laparoscópica y la extirpación parcial de la grasa parda que rodeaba la suprarrenal se realizaron con éxito. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes y el paciente fue dado de alta al segundo día postoperatorio. El reporte de anatomía patológica describió un feocromocitoma suprarrenal de 3×2×1,5cm. Alrededor de la glándula suprarrenal, se observó grasa parda con tejido adiposo maduro, que incluía células grandes de citoplasma multivacuolado y núcleo central pequeño, compatible con hibernoma típico (fig. 2). Las pruebas de imagen al mes (RMN) mostraron cambios postoperatorios en fosa suprarrenal derecha con espacios perirrenales sin alteraciones y desaparición total de la captación de contraste. En el seguimiento al año posterior a la cirugía, el paciente permanece con presión arterial controlada y nivel de catecolaminas normal en orina.

Figura 1.

Estudio de SPECT/TC 123I-MIBG. Se evidencia una captación difusa, bilateral y simétrica del radiofármaco en ambos espacios perirrenales, que se extiende a las crestas ilíacas. En la suprarrenal derecha, se observa una imagen nodular de aproximadamente 3,5cm, que no presenta una captación patológica del radiotrazador, probablemente en relación con el mielolipoma.

(0.1MB).
Figura 2.

Reporte de anatomía patológica. A) Secciones histológicas de alta potencia (x20) con hematoxicilina-eosina (HE) compatibles con feocromocitoma. B) Secciones de alta potencia (x20) con HE que muestran células de grasa parda multivacuoladas con abundante citoplasma granular y un pequeño núcleo central: estos hallazgos fueron consistentes con el diagnóstico de hibernoma (variante típica). C) Secciones histológicas de baja potencia (x10) con HE que muestran la contigüidad del tejido graso pardo (1) y el feocromocitoma (2).

(0.64MB).

La diferencia entre la grasa parda y el tejido adiposo normal no se basa simplemente en la morfología o en la distribución. La grasa parda de los hibernomas está más vascularizada y presenta ciertas diferencias bioquímicas importantes, como un mayor contenido de fosfolípidos9 y una composición de ácidos grasos saturados más alta10. El primer estudio de la relación entre un feocromocitoma y un hibernoma fue en 1957, cuando se encontró grasa parda adrenal pericapsular en 2 muestras de los 18 casos de feocromocitoma.

En nuestro estudio, hemos observado que la aparición del hibernoma no se limita a la proximidad de la glándula suprarrenal, sino que puede estar presente en otros lugares, o incluso aparecer de forma bilateral. Se acepta que las hormonas simpaticomiméticas desempeñan un papel importante en el metabolismo del tejido graso. Un marcado aumento en el metabolismo hormonodependiente podría ser captado por pruebas de imagen con contraste, como 123I-MIBG, como se produjo en nuestro paciente. En conclusión, este es el primer caso que describe la desaparición de un tejido pardo (hibernoma) después de la resección de un feocromocitoma concomitante y el retorno del nivel sérico de catecolaminas al rango normal.

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