Sr. Director:
El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuentemente diagnosticado en el adulto, siendo sus localizaciones más habituales las extremidades, sobre todo las inferiores, y el retroperitoneo, donde suele asociarse a sintomatología general (fiebre, astenia y pérdida de peso) acompañada de dolor y distensión abdominal1. Pero también se ha descrito el histiocitoma fibroso maligno, aunque mucho más infrecuentemente, en otras localizaciones, incluidas las viscerales2,3. En cuanto a su comportamiento biológico, el histiocitoma fibroso maligno es propenso a la recidiva local y tiene capacidad de metastatizar a distancia, preferentemente a ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado y huesos4. La variedad histológica de tipo inflamatorio de este tumor es rara en sí misma, excepcional su afectación primitiva de órganos5, y más aún lo es en mesenterios6,7. Sin embargo, siempre es conveniente tener en cuenta que, por su aspecto inflamatorio y necrosante, puede simular un proceso inflamatorio de tipo benigno7,8.
Recientemente hemos tenido la oportunidad de diagnosticar y tratar un caso de histiocitoma fibroso maligno de tipo inflamatorio con algunas características muy poco frecuentes, en cuanto a su localización anatómica en mesenterio y forma de presentación. Se trataba de una mujer de 57 años, con antecedente de carcinoma ductal infiltrante de mama hacía 7 años (T1 N0 M0). La paciente había acudido al servicio de urgencias por un cuadro febril de 3 semanas de evolución sin otras manifestaciones clínicas acompañantes. En la exploración física únicamente se detectó como dato reseñable la existencia de una masa abdominal en el hipogastrio. La ecografía abdominal evidenció una masa abdominal de unos 8 cm de diámetro, que estaba localizada en la pelvis y algo medial a los vasos ilíacos. Ecográficamente, esa masa era heterogénea y, aunque predominantemente hipoecogénica, se observaban imágenes lineales hiperecogénicas con reverberancia posterior que sugerían la presencia de aire en su interior. Sobre la base de los datos ecográficos, se realizó una TAC abdominopélvica (fig. 1), que reveló una masa del mismo diámetro en hipogastrio, de contenido predominantemente líquido y densidad heterogénea. Además, también se observó en dicha masa un componente gaseoso que formaba nivel hidroaéreo. Pero lo más llamativo fue comprobar que el contenido de esa masa estaba parcialmente teñido por el contraste oral utilizado para la práctica de esta técnica diagnóstica, que supusimos procedente de la luz intestinal a través de una pequeña extravasación o fístula. Por otra parte, esa colección se encontraba en íntimo contacto con un asa de sigmoides a la cual comprimía, y con ausencia de planos grasos de separación entre ambos, observándose, además, pequeños divertículos en los tramos de colon sigmoides adyacentes.
Según los datos tomográficos, que sugerían un absceso secundario a diverticulitis como primera posibilidad diagnóstica, se realizó intervención quirúrgica. En dicha intervención se identificó una tumoración de aspecto inflamatorio de 8 cm de diámetro, localizada en mesoíleon, y adherida a epiplón mayor y a un segmento de íleon. Se practicó resección amplia de toda la tumoración, incluyendo resección segmentaria de epiplón e íleon.
El examen macroscópico de la pieza quirúrgica (17 * 14 * 8 cm) demostró una tumoración necrótica y abscesificada de 6,8 cm de diámetro en el interior del mesenterio, confirmándose su comunicación con la luz intestinal a través de una perforación puntiforme de la pared del íleon. En el examen microscópico se observó una proliferación difusa de células atípicas, con un patrón variable según las zonas, con áreas de patrón estoriforme y otras más laxas, con abundante reacción inflamatoria fundamentalmente constituida por células plasmáticas, leucocitos polimorfonucleares, y algunos eosinófilos. También existían zonas de necrosis y hemorragia dentro de la lesión tumoral, observándose en los márgenes de la misma una intensa reacción inflamatoria con reacción gigantocelular tipo cuerpo extraño, que provoca perforación puntiforme de la pared del íleon. Pero los márgenes de resección quirúrgica fueron de al menos 2 cm libres de afectación tumoral. Por otra parte, el análisis inmunohistoquímico demostró positividad para la vimentina en las células tumorales, así como negatividad para la proteína S-100, actina de músculo liso, queratina y antígeno leucocitario común. Así pues, según todos esos datos, el diagnóstico anatomopatológico finalmente alcanzado fue de histiocitoma fibroso maligno tipo inflamatorio de mesenterio ileal, grado II de malignidad y extensa reacción inflamatoria peritumoral con perforación de la pared intestinal.
La paciente tuvo una buena evolución postoperatoria y se desestimó el tratamiento adyuvante en sesión oncológica. Dos años después, la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia clínica de recurrencia tumoral.
El caso clínico que aquí presentamos muestra peculiaridades especiales que le confieren un carácter de excepcionalidad, ya que, por una parte, aunque el histiocitoma fibroso maligno es infrecuente, lo es más su variedad inflamatoria, su localización en el mesenterio ileal, su clínica inicial únicamente de fiebre de origen desconocido, y la perforación de la pared intestinal debido a la intensa reacción inflamatoria y necrosis circundantes a dicha neoformación. En la bibliografía revisada no hemos encontrado ningún caso similar que cumpla todas esas condiciones. Además, a todo ello podemos añadir su presentación en una mujer con el antecedente de carcinoma mamario. La variedad inflamatoria de este sarcoma ha sido separada del resto de este grupo de tumores por su aspecto histológico, en el que predominan las células inflamatorias, leucocitos polimorfonucleares y células xantomizadas. Además, esto explica que, al menos inicialmente, puedan simular un proceso de tipo inflamatorio benigno este tipo de tumores que, por otra parte, suelen tener un comportamiento biológico muy agresivo con altas tasas de recidivas tumorales y metástasis7,9. De ahí la importancia del reconocimiento clínico precoz de este tipo de lesiones, con el fin de realizar un tratamiento quirúrgico oncológicamente adecuado, extirpándolos por completo siempre que sea posible y teniendo presente que, aunque la existencia de una seudocápsula pueda concebir un claro margen de seguridad, ésta puede en realidad corresponder a una zona de infiltración y no al límite real de la tumoración4. Solo así podremos evitar las frecuentes recidivas y la mortalidad que generan este tipo de tumores.
En definitiva, la experiencia del caso que aquí presentamos, aunque excepcional, resalta la importancia de sospechar la naturaleza maligna de lesiones de "apariencia" inflamatoria benigna, incluso en localizaciones poco frecuentes, de cara a realizar un tratamiento quirúrgico oncológicamente adecuado en primera instancia.
