El pólipo fibroide inflamatorio es una lesión poco frecuente del tracto gastrointestinal caracterizada por una proliferación celular no neoplásica compuesta por fibroblastos, vasos sanguíneos y células inflamatorias en el seno de una estroma edematosa y colágena.
Presentamos el caso de una mujer de 78 años de edad en la que la enfermedad se manifestó inicialmente con un cuadro de suboclusión intestinal. El estudio histológico puso de manifiesto una estructura polipoide constituida por una proliferación de vasos de variado tamaño, algunos congestivos, y de fibroblastos, que se disponían en áreas de forma concéntrica. La estroma se acompañaba de un intenso infiltrado inflamatorio con abundantes eosinófilos.
El pólipo fibroide inflamatorio podría considerarse una lesión no neoplásica de carácter reactivo e inflamatorio, y explicarse como una cicatrización hipertrófica del tejido conectivo submucoso, a modo de queloide.
Introducción
El polipo fibroide inflamatorio (PFI) es una lesión poco frecuente del tracto gastrointestinal. Histológicamente se caracteriza por una proliferación celular no neoplásica, originada de manera primaria en la submucosa y compuesta por fibroblastos, vasos sanguíneos y células inflamatorias en el seno de una estroma edematosa y colágena1,2.
El PFI fue descrito por Vaneck en 19493, como "granuloma gástrico submucoso con infiltración eosinofílica", y posteriormente se han descrito lesiones similares en el esófago, intestino delgado, sobre todo íleon, e intestino grueso.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 78 años de edad, sin antecedentes personales de interés, en la que la manifestación inicial fue un cuadro de vómitos biliosos y diarrea de una semana de evolución, con posterior ingreso por un cuadro de suboclusión intestinal. En la exploración se observaba un abdomen distendido y timpánico, con peristalsis ligeramente aumentada. Se realizó una serie obstructiva (radiografía de abdomen simple y decúbito lateral), apreciándose dilatación de las asas desde el delgado hasta el ciego, compatible con suboclusión. La ecografía abdominal y el enema opaco confirmaron la presencia de una masa intraluminal en el colon ascendente que provocaba una invaginación (fig. 1). La sospecha clinicorradiológica de la masa fue de lipoma, sin poder descartar totalmente la posibilidad de un adenocarcinoma.
Ante el empeoramiento del cuadro clínico se realizó una intervención quirúrgica con resección de los últimos centímetros de íleon y colon, con anastomosis laterolateral con GHIA.
Macroscópicamente, la pieza de resección incluía 16 cm de íleon terminal que se invaginaba a través de la válvula ileocecal, y 8 cm de colon. En su extremo más distal (cabeza de la invaginación) se observaba una formación polipoide pediculada de 4 * 3 * 2 cm que presentaba una superficie externa de coloración verdosa y que al corte ponía de manifiesto áreas blanquecinas y otras negruzcas de aspecto isquémico (fig. 1). En la mucosa del íleon invaginado se observaban áreas de mucosa sonrosada y otras engrosadas, con pérdida de pliegues. El ciego presentaba una pared claramente adelgazada y dilatada.
El estudio histológico demostró una estructura polipoide constituida por una proliferación de vasos de variado tamaño, algunos congestivos, y de fibroblastos, que se disponían en áreas de forma concéntrica alrededor de los vasos, dando una imagen neural-like característica. La estroma se acompañaba de un intenso infiltrado inflamatorio con abundantes eosinófilos (fig. 1). Se observaban, también, zonas con cambios isquémicos y áreas ulceradas en la superficie. En la mucosa intestinal se apreciaban áreas de ulceración y cambios isquémicos en la superficie. El diagnóstico anatomopatológico fue de pólipo fibroide inflamatorio de íleon terminal.
Discusión
El PFI ha recibido en la bibliografía una amplia variedad de denominaciones, incluyendo hemangiopericitoma, fibroma, fibroma submucoso, seudotumor inflamatorio, mixoma, granuloma eosinófilo o schwanoma atípico2,4. El término de PFI fue propuesto por Helwig y Ranier y es el utilizado en la actualidad5.
El período de mayor incidencia es la quinta y sexta décadas de la vida, afectando a ambos sexos. Clínicamente se manifiesta con náuseas y vómitos, acompañados de dolor abdominal, como hemorragia intestinal, fundamentalmente como causa de invaginación intestinal2,5,6.
En el estudio radiológico mediante enema opaco, por su forma de presentación principal como invaginación intestinal, se manifiestan en forma de masas polipoides. Por su origen submucoso, las biopsias endoscópicas no son adecuadas para el diagnóstico2.
Los PFI de intestino delgado son masas, generalmente sésiles, cuyas dimensiones oscilan entre 2 y 13 cm, de superficie mucosa gris o amarillenta, frecuentemente ulcerada y solitarias2,4. Se ha descrito un caso familiar, que afectaba a tres generaciones, caso en el que el síndrome estaba constituido por pólipos fibroides inflamatorios recurrentes y múltiples7.
El PFI está constituido histológicamente por una moderada proliferación de elementos fusocelulares, de núcleos ovales o fusiformes, en una matriz mixoide extracelular azul Alcian positiva, con fibras de tejido conectivo y con una prominente red vascular de vasos de mediano-gran tamaño, algunos de pared hialinizada y un componente inflamatorio acompañante de linfocitos, células plasmáticas y fundamentalmente eosinófilos1,4.
Algunos autores8 han considerado la PFI y la gastroenteritis eosinofílica (GE) una misma entidad; sin embargo, presentan claros rasgos diferenciales característicos: la GE presenta formas difusas y circunscritas, se presentan en jóvenes, que presentan con frecuencia eosinofilia en sangre periférica y localizaciones múltiples5, constituyendo entidades separadas. En algunos casos se ha observado asociación con úlcera gástrica, carcinoma gástrico1, y enfermedad de Crohn1,4,9.
Existen varias teorías sobre su histogénesis. Algunos autores, como Navas-Palacios1 sugerían un origen miofibroblástico, describiendo en el análisis ultraestructural células miofibroblásticas con filamentos citoplasmáticos y cuerpos densos. Los cuerpos de Weibel-Palade sólo se observan en las células que constituyen los vasos. Suster et al10 concluían que el principal componente celular del PFI eran las células estromales submucosas primitivas, que presentaban diferenciación fibrohistiocítica. Por otro lado, los hallazgos ultraestructurales de Trillo et al11 revelaban un origen vascular del PFI en células endoteliales y miocíticas. Para estos últimos autores, el PFI debería denominarse mioendotelioma polipoide.
El origen del PFI es desconocido, y podría considerarse una lesión no neoplásica de carácter reactivo e inflamatorio y explicarse como una cicatrización hipertrófica del tejido conectivo submucoso, a modo de queloide. Para algunos autores podría ser secundaria a una ulceración de la mucosa por distintos factores irritantes químicos o físicos y por infección debida a microorganismos1,4.
