El neumotórax catamenial (NC) es un síndrome de neumotórax recurrente que ocurre entre las 48 y las 72 h de la menstruación. Se han descrito poco más de un centenar de casos en toda la bibliografía. Considerándose como una rara complicación de la endometriosis sistémica, el neumotórax catamenial ha sido tratado con diferentes terapéuticas. Las causas que ocasionan estos neumotórax pueden ser distintas.
Presentamos un caso de una mujer de 44 años con antecedentes personales de neumotórax derecho de repetición en la que fue necesario realizar una toracotomía axilar en septiembre de 1996, observándose un orificio diafragmático de 0,5 cm en la cúpula diafragmática, que había pasado desapercibido en la videotoracoscopia previa. Se realizó pleurectomía y en la actualidad, siguiendo tratamiento con análogos de la GnRH, la paciente permanece asintomática. Tras la aparición de este caso, revisamos la bibliografía existente sobre dicho tema.
Catamenial pneumothorax (CP) is a recurrent syndrome that occurs between 48 and 72 hours after the onset of menses. Just over one hundred cases have been reported in the literature. Considered a rare complication of systemic endometriosis, its management has involved a wide range of therapeutic approaches. There are a number of possible causes of CP.
We present the case of a 44-year-old woman with a personal history of recurrent right-sided pneumothorax who underwent transaxillary thoracotomy in September 1996, which revealed an orifice measuring 0.5 cm in diameter in the diaphragmatic dome that had gone undetected in previous videothoracoscopy. Pleurectomy was performed and treatment with Gn-RH analogues was begun. The patient remains asymptomatic to date. We review the literature concerning this entity.
Introducción
El neumotórax catamenial es un síndrome de neumotórax recurrente que ocurre entre las 48 y las 72 h después de la menstruación. Este síndrome fue descrito por primera vez en 19581, denominándose "neumotórax catamenial" (NC) por Lillintong en 1972. Desde entonces, se han descrito poco más de un centenar de casos en toda la bibliografía2. Considerado como una rara complicación de la endometriosis sistémica, el NC ha sido tratado con diferentes tratamientos, desde la toracotomía con pleurodesis abrasiva o química3 hasta el tratamiento actual en el que la mayoría de las pacientes son tratadas con anticonceptivos orales, progestágenos4,5 o análogos de GnRH6.
Las causas que ocasionan los NC son varias, y, aunque en la mayoría de los casos se relaciona con la localización de endometriosis en el diafragma, son muy pocos los demostrados por estudios anatomopatológicos2,6-9. Por otra parte, la teoría fisiopatológica de los agujeros diafragmáticos, aunque ya demostrada, no excluye otras teorías que pudieran explicar este sín drome1,2.
Presentamos un caso de NC en el que se observó la existencia de un orificio diafragmático que puede explicar una de las teorías fisiopatológicas de la producción de estos neumotórax catameniales.
Caso clínico
Mujer de 44 años sin antecedentes patológicos de interés, que presentó en julio de 1996 dolor torácico derecho de aparición brusca y de características pleurales. En la radiografía de tórax se observaba neumotórax derecho que precisó la colocación de drenaje endotorácico, consiguiéndose la reexpansión pulmonar pero no pudiendo retirarse por fuga aérea persistente, tras 7 días de drenaje, decidiéndose intervención quirúrgica mediante videotoracoscopia, con el diagnóstico de neumotórax espontáneo. Se realizaron resección de bullas apicales y abrasión pleural mecánica. La anatomía patológica informó de enfisema bulloso. La paciente presentó un nuevo episodio de dolor torácico intenso en relación con la siguiente fecha de menstruación. La radiografía de tórax confirmó la sospecha de neumotórax derecho recidivante, por lo que se decidió realizar cirugía convencional del neumotórax. Se le practicó una incisión vertical posterior a línea axilar media, apreciándose diversas adherencias pleuropulmonares, además de un orificio de 0,5 cm en la cara superior diafragmática (fig. 1), que fue suturado. Se resecaron diversas lesiones sugerentes de endometriosis cuya anatomía patológica definitiva demostró pleuritis y neumonitis crónica granulomatosa, sin apreciarse focos de endometriosis. Se practicó, además, pleurectomía parietal parcial. Se instauró tratamiento con análogos de la GnRH, permaneciendo asintomática hasta el momento actual.
Discusión
El NC que ocurre en las horas siguientes a la menstruación y representa un 2,8-5,6% de todos los neumotórax espontáneos femeninos10,11. Las pacientes suelen presentar múltiples episodios de neumotórax antes de establecerse el diagnóstico definitivo12. La mayoría de las mujeres afectadas de NC se encuentran en la tercera o cuarta década de vida8,13, siendo el hemitórax derecho el afectado en un 90-95% de los casos14. Los síntomas que estas pacientes presentan con más frecuencia son el dolor torácico y/o la disnea de moderados esfuerzos, aunque algunas pueden permanecer asintomáticas15. En relación con la patogenia de esta entidad existen diferentes teorías: la pérdida de moco cervical durante la fase menstrual facilitaría el paso de aire hacia el peritoneo, a través de fenestraciones, fundamentalmente del lado derecho1,2,16. Otras teorías sobre la patogenia de estos neumotórax son la existencia de tejido ectópico endometrial en la pleura visceral y su descamación durante la menstruación13,18,19, o la elevación de las concentraciones séricas de PF2 alfa durante la menstruación, lo que provocaría constricción vascular y bronquioloalveolar, produciendo daño alveolar y posterior salida del aire al espacio pleural17.
La evidencia clínica o patológica de endometriosis pélvica se demuestra en un 30-60% de los casos2,8,17. En las toracotomías se visualizan implantes endometriosicopleurales y/o diafragmáticos en el 30-50% de los pacientes6-9, aunque en la mayoría de los casos se instaura tratamiento sin existir comprobación histológica3-5,16. La realización de una toracotomía exploradora puede ayudar, tanto en el diagnóstico definitivo como en el tratamiento de esta entidad, bien con abrasión pleural o pleurectomía2,7,13. En nuestra paciente fue preciso realizar dicha técnica, que informó de la existencia de un orificio diafragmático, que puede haber sido el responsable de dicho NC.
El manejo de un episodio de NC es idéntico al de los neumotórax de otras etiologías. Cuando la paciente esté asintomática puede tratarse de manera conservadora. Si el neumotórax es mayor de un 20% con síntomas importantes se requiere la instauración de analgesia y drenaje endotorácico12. El tratamiento a largo plazo presenta diferentes opciones. Por una parte, el tratamiento que se utiliza más comúnmente es la administración de contraceptivos orales3 para la supresión de la ovulación, aunque a veces se observan recidivas tras este tratamiento8. Siguiendo la misma línea, se han realizado otros tratamientos, como la ooferectomía bilateral14, y danazón3,4,15,20, siendo los análogos de GnRH los que obtienen mejores resultados a largo plazo3,6,15,21-23. Por otra parte, desde los primeros casos descritos se han empleado tratamientos quirúrgicos con el fin de crear sínfisis pleurales firmes que impidan la recurrencia del neumotórax. Para ello, se puede llevar a cabo una toracoscopia24 y/o toracotomía con abrasión pleural, bien mecánica o química, y/o pleurectomía añadida2,7,13,22. Tras la realización de sínfisis pleural parece lógico añadir análogos de la GnRH4,6, los cuales pueden preservar la función reproductora de la paciente y, además, prevenir la posibilidad de un nuevo episodio de neumotórax catamenial.
