La gota es una alteración del metabolismo de las purinas caracterizada por hiperuricemia, con rara implicación de la región facial.
Presentamos el caso clínico de un varón de 54 años, con el diagnóstico de gota crónica tofacea de largo tiempo de evolución, que fue intervenido quirúrgicamente por tofos gotosos múltiples en miembro superior derecho, hellix auricular izquierdo y región nasal, siendo extirpados en su totalidad.
La razón de la presente comunicación es la rareza de este tipo de tumoración en la región facial, y en particular en la piramide nasal. Revisamos la bibliografía de localizaciones inusuales de tofos gotosos.
Gout is caused by a disorder of purine metabolism, characterized by hyperuricemia, that rarely affects the head and neck region. We present the case of a 54-year-old man with a long history of chronic tophaceous gout and multiple gouty tophi in right hand and elbow, helical rim and nasal pyramid, all of which were surgically removed.
The purpose of this report is to document the extremely rare involvement of the facial region (particularly the nasal pyramid) in this disorder. We review the literature on unusual locations of gouty tophi.
Introducción
La gota es una enfermedad metabólica que, debido a la alteración del metabolismo de las purinas, cursa con hiperuricemia en sangre (ácido úrico > 7 mg/%), bien por un aumento en la producción de ácido úrico o por una disminución en la excreción, o por una combinación de ambas.
El exceso de urato monosódico en la sangre hace que con el tiempo se deposite en diferentes partes del organismo, constituyendo tofos. Los tofos sólo se observan en la gota de larga evolución.
Clásicamente se han descrito cuatro formas clínicas o, mejor, evolutivas en la gota: a) hiperuricemia asintomática; b) artritis gotosa aguda; c) gota intercrítica, y d) gota tofacea crónica.
Esta última forma evolutiva se caracteriza por la existencia de una artritis crónica y de tofos; su aparición viene determinada por tres factores: concentración de hiperuricemia, tiempo de hiperuricemia y severidad de la enfermedad renal. El tiempo que tarda en aparecer desde el primer ataque de gota es variable, pero puede extenderse de 3 a 42 años.
El tofo es el resultado del depósito de cristales de urato monosódico en diferentes partes del cuerpo, como consecuencia de la incapacidad del organismo de metabolizar el ácido úrico en la misma proporción que se produce. Habitualmente son tumoraciones subcutáneas, cuyo tamaño varía entre un grano de arroz y el de una naranja, de consistencia dura y que se suelen transparentarse a través de la piel como una masa blanquecina; ocasionalmente se pueden ulcerar (a consecuencia de una crisis o de un traumatismo), liberando un líquido blanquecino y espeso semejante a la pasta de dientes.
Caso clínico
Varón de 54 años que acudió a nuestro servicio por presentar tofos gotosos múltiples, diagnosticado de gota crónica tofacea con historia de hiperuricemia de al menos 30 años de evolución, y en tratamiento médico con colchicina, 1 g/día y diclofenaco 1 comprimido/día. Entre los antecedentes personales re fería alergia al alopurinol y al piroxicam, con episodios anteriores de inflamación articular en miembro inferior y superior derecho.
En la exploración física se observaban tumoraciones subcutáneas múltiples en el primer, segundo, tercer y quinto dedos de la mano derecha localizadas en las falanges media y distal, que se transparentaban a través de la piel como masas blanquecinas, así como tumoración subcutánea en cara posterior de antebrazo derecho de localización olecraniana, de consistencia dura y un pequeño nódulo en el hellix auricular izquierdo que se transparentaba y era de color blanquecino; asimismo, se observaba abultamiento en la región dorsolateral nasal de tamaño aproximado de 1 * 2 cm, de consistencia dura, no móvil, adherido a plano profundo, en el que no se transparentaba masa blanquecina alguna. El paciente no recordaba desde cuándo lo tenía, aunque sí refería que le ha ido aumentando de tamaño en los últimos años, ocasionándole deformidad estética (figs. 1 y 2).
El estudio preoperatorio no contraindicó la intervención quirúrgica, siendo normal salvo la concentración de ácido úrico que estaba elevada (9,6 mg %).
En el mismo acto quirúrgico se escindieron todos los tofos reseñados, haciéndose una limpieza de los mismos en los cuatro dedos afectados de la mano, preservando los paquetes neurovasculares colaterales, a través de incisión en zig-zag digital. En la escisión del tofo de la región nasal a través de una incisión transversa siguiendo las líneas de Langer, se apreció que se encontraba por debajo del músculo nasalis, adherido al cartílago nasal lateral superior izquierdo, reposando sobre éste y el hueso nasalis (fig. 3).
El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de tofos gotosos. Actualmente, el paciente se encuentra en seguimiento por el servicio de reumatología.
Discusión
La presencia de tofos representa el último estadio evolutivo de la gota; un requisito para su presencia es la hiperuricemia durante períodos prolongados.
El tofo consiste de una masa de cristales de urato monosódico que está rodeada por células típicas de una respuesta inflamatoria, que incluyen fibroblastos inmaduros, linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y células gigantes de cuerpo extraño1.
Los depósitos tofaceos pueden aparecer en diferentes tejidos corporales, como cartílagos, membranas sinoviales y líquido sinovial, superficies articulares de articulaciones, tejidos blandos y tendones; pueden situarse en cualquier localización, como cabeza y cuello, superficie de extensión del antebrazo, tendón de Aquiles, sobre la tibia, dedos, manos, rodillas y pies. También se pueden encontrar, aunque es raro, en el miocardio, sistema de conducción cardíaco, válvulas mitral2 y aórtica3, ojos4 y médula espinal5,6.
En la cabeza y el cuello, la clásica localización es en el borde del hellix del pabellón auricular, y menos frecuentemente en el antehellix. La primera notificación de tofos intralaríngeos se realiza en 1863 por Garrod, en el cartílago aritenoides7 y en la cuerda vocal8 por Virchow en 1868; aunque raros, existen varios informes de tofos laríngeos en la literatura médica9-11, encontrándose un total de 8 pacientes con tofos laríngeos en la bibliografía mundial. Los tofos se encuentran con menos frecuencia en otras localizaciones de cabeza y cuello; Litten12 informó de un paciente con gota generalizada en el que se encontraron tofos entre los pilares amigdalinos, sobre el paladar blando y la úvula, en los ligamentos glosoepiglóticos, sobre el hueso hioides, el cartílago tiroides y el tejido de alrededor. En 1981, Hyams también encontró un tofo sobre el septo nasal13 en un paciente con afectación crónica. Otras localizaciones incluyen la lengua y la articulación temporomandibular con extensión al tubo de Eustaquio14.
Aunque los tofos en general, son indoloros, algunas veces por su localización pueden ocasionar sintomatología, problemas funcionales o deformidad estética, requiriendo tratamiento. El tratamiento de la gota no sólo concierne a la artritis gotosa aguda sino también al mantenimiento de las concentraciones de ácido úrico por debajo de 7 mg/%; además, se deben prevenir las recurrencias y tratar los factores asociados, como obesidad, HTA o hiperlipemia; para ello se dispone de una serie de medicamentos como la colchicina, antiinflamatorios como la indometacina, y el alopurinol que es el agente más comúnmente usado en el tratamiento de la hiperuricemia al bloquear la producción de uratos. La terapia médica adyuvante incluye dieta, reducción de peso y evitar ingesta de alcohol. La indicación quirúrgica del tofo gotoso viene dada en buena medida por su respuesta al tratamiento médico, ya que éste suele ser eficaz en una gran mayoría de casos, sobre todo en localizaciones extralaríngeas; otras veces hay que asociar el tratamiento quirúrgico al médico, ante el fracaso de este último por sí solo.
Antes del empleo de agentes uricosúricos y el uso profiláctico de colchicina y alopurinol, se observaban gota tofacea y cambios artríticos permanentes en el 50-70% de los pacientes gotosos; desde el advenimiento del uso de estas medicaciones, la incidencia de tofos ha disminuido a menos del 17%.
Presentamos el caso de un paciente con un tofo gotoso localizado en la región nasal, sobre el cartílago lateral superior de la pirámide nasal, que le ocasionaba una deformidad estética y que no remitió con el tratamiento médico, por lo que se indicó su resección quirúrgica. Sólo hemos encontrado un caso de tofo gotoso nasal15, localizado en el puente nasal en un paciente que notó un abultamiento progresivo durante un período de 3 años, y que le empezó a causar diplopía por no quedar bien asentadas las lentes ópticas de corrección que utilizaba, requiriendo su escisión quirúrgica para solventar este problema, que interfería con su vida diaria.
Queremos subrayar que cualquier tratamiento quirúrgico que se realice en estos pacientes debe ir acompañado de un adecuado tratamiento médico que, si no es seguido de forma rigurosa, conlleva una elevada probabilidad de recidivar.
