Introducción
El epiplón es un lugar frecuente de implantes neoplásicos metastásicos, pero los tumores primarios son raros. Stout en 19631 describe 24 casos y Dixon, en 19842, recoge en su revisión 44 casos; ambos autores coinciden en que, a pesar de tratarse de un tejido adiposo, el tumor más frecuente del epiplón tiene origen muscular (16 casos de los 44 descritos por Dixon).
El leiomioblastoma es una variedad de tumor muy poco común originado en la musculatura lisa, y se localiza generalmente en el estómago, siendo las localizaciones extragástricas, incluidos epiplón, peritoneo, mesenterio, intestino y útero, excepcionales3. Martin, en 19604, describe esta variedad de tumor bajo la denominación de tumor mioide, aportando 6 casos de localización gástrica; en 1962 Stout5 introduce el término leiomioblastoma en una serie de 69 casos de tumores gástricos, denominación que fue aceptada por la OMS en 1977 como "leiomioblastoma epitelioide"6.
Nosotros aportamos un nuevo caso de leiomioblastoma epitelioide primario del eplipón mayor y efectuamos una revisión bibliográfica hasta la actualidad (tabla 1) en la que hemos encontrado un total de 14 casos publicados, siendo el nuestro el decimoquinto.
Caso clínico
Mujer de 35 años de edad sin antecedentes de interés, que hacía 6 meses notó de forma causal una tumoración abdominal en la mesogastrio, móvil e indolora, por la que no consultó. Tras un estudio ginecológico de rutina, fue el ginecólogo quien detectó en la ecografía una tumoración abdominal con anejos normales, motivo por el que fue remitida a nuestra consulta. En la exploración presentó buen estado general, buena coloración de piel y mucosas, cabeza y cuello normales, auscultación cardiorrespiratoria normal, abdomen blando y depresible con masa móvil de 15 cm de diámetro localizada en el mesogastrio. La analítica, el hemograma y la bioquímica fueron normales, la velocidad de sedimentación globular fue de 19 mm/ en la primera hora, la radiología de tórax fue normal, la radiología simple de abdomen evidenció imágenes indicativas de masa abdominal con calcificaciones en su interior, la ecografía abdominal informó de masa abdominal en mesogastrio de 15 * 9 cm sólida con zonas anecoicas y calcificaciones en su interior que no guardan relación con riñones, hígado, bazo ni páncreas. La TAC abdominal (fig. 1) informó de gran tumoración polilobulada, sólida, heterogénea con calcificaciones en su interior, así como un hígado, bazo, páncreas, riñones y vejiga urinaria de morfología normal y una pequeña cantidad de líquido libre en fondo de saco de Douglas.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante una laparotomía media suprainfraumbilical, objetivando una tumoración de 15 * 9 * 7 cm en epiplón mayor (fig. 2) de localización central, bien delimitada, polilobulada, de aspecto cerebroide y con vasos epiploicos ectásicos, ascitis en escasa cantidad y resto de la cavidad abdominal normal. Se le practicó omentectomía radical y se tomó una muestra de líquido ascítico para estudio citológico. La anatomía patológica informó de que macroscópicamente se trataba de una tumoración constituida por tres nódulos, el mayor de 9 cm duro y fibrilar, el segundo de 5,5 cm sonrosado y esponjoso, y el tercero de 6 cm multilobulado, fibrilar y con focos de calcificación; microscópicamente se observó una proliferación neoplásica mesenquimal maligna de células epitelioides y fusiformes, cuyo patrón predominante estaba constituido por fascículos cortos entrelazados en células elongadas o poligonales, con núcleos redondos u ovoides, marcado componente vascular con hialinización de paredes vasculares y ectasias. El índice mitótico fue de 25 mitosis/50 campos de gran aumento. El estudio inmunohistoquímico fue negativo para actina, factor VIII y cd 68. El líquido ascítico presentó hiperplasia mesotelial reactiva. El diagnóstico final fue de leiomioblastoma maligno. El postoperatorio transcurrió dentro de la normalidad, y en el seguimiento de 18 meses no hay datos de recidiva tumoral o de alguna otra alteración.
Discusión
Los leiomioblastomas son tumores extremadamente raros del músculo liso, que asientan en el 90% de los casos en el estómago5. Las localizaciones en el epiplón son anecdóticas3,7-11. La edad de los pacientes oscila entre 76 y 35 años, siendo la edad media 60 años, son más frecuentes en mujeres en una proporción 10/4 cuando se localizan en el epiplón, y no se han observado diferencias en cuanto al sexo en los de localización gás trica2.
Clínicamente pueden cursar de forma silente, notándose el paciente como síntoma más frecuente distensión abdominal; otros signos o síntomas como dolor abdominal, anorexia y vómitos, suelen estar presentes en casi todos los pacientes8-10. En 10 casos se apreció una masa abdominal palpable, al igual que en nuestro paciente7,10-12. Dos casos se iniciaron como abdo men agudo con necesidad de laparotomía urgente por hemo peritoneo3,13, tres casos se asociaron con anemia microangiopática12,14,15 y cuatro pacientes presentaron ascitis (2 hemorrágica y 2 serosa)8,9,14. Los tumores de localización gástrica se han descrito asociados a la tríada de Carney16: leiomioblastoma, condroma pulmonar y paraganglioma extradural; en ninguno de los pacientes con tumores en el epiplón se presentó esta asociación.
En el diagnóstico preoperatorio existe acuerdo en que las mejores técnicas son la ecografía y la TAC11-13, pero éstas no siempre son definitorias y en muchas ocasiones no localizan exactamente la dependencia anatómica del tumor, como ocurrió en el caso de Conley, cuyo diagnóstico inicial fue de neoplasia ovárica14, y en el nuestro y el de Weinberger12 en los que el TAC no indicó de qué órgano dependía el tumor. Las técnicas baritadas y endoscópicas solamente diagnostican los tumores intraluminales, ofreciendo signos indirectos de desplazamientos viscerales en los extraluminales. Otra técnica de imagen que puede ser adecuada, pero muy invasiva, es la angiografía, que diagnosticó el caso de Tsurumi, uno de los casos de Weinberger y el de Hertzanu10,12,17. En los pacientes que iniciaron la enfermedad con un abdomen agudo3,13 fue la laparotomía la que estableció el diagnóstico. A estas técnicas, actualmente habría que añadir la laparoscopia diagnóstica, utilizada por Tsurumi10, que describió los hallazgos endoscópicos co mo una tumoración grande amarillenta e independiente del hígado y de la vesícula, no localizando la dependencia exacta de la misma.
Desde el punto de vista anatomopatológico, macroscópicamente son tumores grandes, sólidos, su diámetro oscila entre 10-35 cm, con un peso medio de 2 kg, son polilobulados, fibrilares, sonrosados, con focos de calcificación y fenómenos hemorrágicos; microscópicamente se observa una proliferación neoplásica mesenquimal de células epitelioides poligonales, núcleos redondos, cambios vacuolares en el citoplasma y bajo índice mitótico9. Se suponen de origen miogénico15, pero a menudo no expresan antígenos musculares como menciona López Bañeres18 y como ocurrió en nuestro caso y en el de Rye3, que dieron negativas las pruebas de inmunohistoquímica. Estos tumores son considerados como benignos, aunque su pronóstico es incierto; Stout5 indica un 3% de malignización, frente a un 38% de la serie de localización gástrica de Lavin19; Rye3 afirma que los extragástricos ofrecen mayor índice de malignidad y diseminación. De los casos publicados, en el momento de la cirugía solamente el de Pizzombono presentó metástasis hepáticas, y ninguno de los otros casos tuvo signos de diseminación peritoneal o visceral. Los criterios de malignidad que han seguido todos los autores, son los descritos por Apellman en 197620 para el estómago que incluyen: a) clínica del paciente; b) índice mitótico; c) tamaño tumoral, y d) apariciencia histológica. Este autor concluye diciendo que todo tumor cuyas células son pequeñas y tienen pérdida de fibras de reticulina pericelulares sugieren malignidad, el curso clínico prolongado sugiere malignidad, la cuarta parte de los tumores mayores de 6 centímetros metastatizan y todo tumor con un índice mitótico mayor de 10 mitosis/50 campos de gran aumento metastatiza. Nuestro paciente, que presentó dos criterios de malignidad (tamaño mayor de 6 cm e índice mitótico mayor de 10 mitosis/50 campos de gran aumento), actualmente, a los 18 meses de la intervención, está libre de enfermedad; evidentemente, la aparición de metástasis implica directamente la malignidad de la lesión. Que conozcamos, sólo el paciente de Cardona11, cuyo tamaño fue de 30 * 24 * 15 y cuyo índice mitótico fue de 3 mitosis/10 campos de gran aumento, presentó una recidiva local; en el paciente de Pizzombono, que falleció 12 meses después de la cirugía por diseminación hepática masiva, el tamaño tumoral inicial fue de 26 * 21 * 8 y el índice mitótico de 4 mitosis/50 campos de gran aumento. Se desconcoce qué papel tendrá la ascitis hemorrágica en la diseminación peritoneal a largo plazo19. Por tanto, consideramos que estos tumores deberían ser incluidos en el grupo STUMP (smooth muscle tumors of unknown malignant potential; tumores del músculo liso con potencial maligno incierto), término introducido por la bibliografía anglosajona para aquellas lesiones con atipias y escasas mitosis difíciles de categorizar como benignos21.
La omentectomía radical es el tratamiento de elección7-13, tal como han efectuado todos los autores. Solamente Smithwick22 asoció una gastrectomía, posiblemente porque creyó que la tumoración dependía inicialmente del estómago, y Pizzombono asoció una lobectomía parcial hepática derecha por metástasis hepáticas. Los tratamientos con radioterapia y quimioterapia no han obtenido buenos resultados23.
