Introducción
El leiomioma es el tumor benigno más frecuente del esófago. Existe una variedad del mismo denominada leiomiomatosis esofágica que consiste en una hipertrofia de las células musculares lisas de la pared del esófago de una manera difusa, aunque suele afectar más el esófago distal1-3. El quiste de duplicación gástrica es una malformación congénita por un defecto en el desarrollo embriológico del intestino, que suele diagnosticarse en el primer año de vida y que es excepcional en el adul to4,5. Ambas entidades son muy infrecuentes y su asociación no está descrita en la bibliografía. Presentamos, dada su rareza, el caso clínico de una mujer de 25 años que presentaba de manera coexistente ambas enfermedades.
Caso clínico
Mujer de 25 años de edad con antecedentes clínicos de anemia crónica atribuida a pérdidas de origen ginecológico. La paciente presentaba un cuadro de molestias en el epigastrio de tipo dispéptico de 3 meses de evolución, con ligera intolerancia alimentaria tratada con antiácidos y antisecretores H2. No presentaba disfagia, pirosis, regurgitaciones ni síndrome constitucional asociado. Debido a la persistencia de la clínica se realizó una endoscopia digestiva alta en la que se evidenció en el tercio distal del esófago, en las proximidades del cardias, una compresión extrínseca de la pared del esófago con mucosa esofágica de aspecto normal y una gastritis crónica antral. Se realizó una TAC torácica y abdominal que evidenció una tumoración sólida en la pared del tercio distal del esófago, sin adenopatías mediastínicas, y en el abdomen superior, de forma casual, se hallaron unas 3-4 formaciones quísticas localizadas entre la curvatura mayor del estómago y el hilio esplénico, que fueron interpretadas como quistes esplénicos o quistes de duplicación gástrica (fig. 1A). Posteriormente se realizó tránsito baritado esofagogástrico, que puso de manifiesto una compresión de la luz esofágica en su tercio distal, con angulación del esófago (fig. 1B). En el estómago se evidenció una doble impronta en la curvatura mayor con irregularidad en la pared gástrica. La paciente fue intervenida hallándose 3 quistes de duplicación gástrica, dos adheridos a la curvatura mayor y uno de ellos junto al hilio esplénico, además de 2 bazos ectópicos de pequeño tamaño (fig. 2). Se realizó exéresis de los quistes de duplicación comprobándose que no existía comunicación con la luz gástrica y obteniéndose de su interior un líquido de aspecto lechoso. En el esófago, se realizó una disección del hiato, hallándose una tumoración sólida de aspecto anacarado y polilobulada en el espesor de la capa muscular y que ocupaba dos tercios de la circunferencia esofágica, de unos 8 cm de longitud mayor (fig. 2). Se realizó exéresis de dicha tumoración sin apertura de la mucosa y cierre de la capa muscular longitudinal del esófago. La paciente presentó un postoperatorio sin complicaciones, iniciando dieta oral al segundo día postoperatorio y alta hospitalaria al cuarto día.
El estudio histológico confirmó la existencia de 3 formaciones quísticas revestidas de mucosa digestiva de tipo gástrico y con pared de músculo liso compatibles con quistes de duplicación gástrica. La tumoración esofágica fue informada como proliferación neoplásica morfológicamente benigna de células fusiformes y citoplasma amplio, eosinófilo, sin evidencia de mitosis ni atipia con algunas microcalcificaciones y con tinción positiva para actina y negativa para desmina, compatible con una leiomiomatosis esofágica de crecimiento anular.
Discusión
Las duplicaciones gástricas son malformaciones congénitas que se suelen diagnosticar en los primeros años de vida y que son excepcionales en el adulto. Su localización más frecuente es la curvatura mayor gástrica, suelen ser asintomáticas y se diagnostican frecuentemente de manera casual, como ocurrió en nuestro caso, en el transcurso de exploraciones diagnósticas digestivas (endoscopia digestiva, tránsito baritado, ecografía o TAC) o en el transcurso de una laparotomía exploradora por otra enfermedad abdominal4-6. Cuando existe sintomatología, puede haber dolor epigástrico, náuseas, vómitos, melenas, hematemesis y anemia. Generalmente se trata de formaciones quísticas en más del 90% de los casos, aunque en ocasiones pueden ser tubulares y sin comunicación con la luz gástrica. La duplicación digestiva debe tener un punto de contacto con el tubo digestivo, presencia de dos capas de tejido muscular liso es su pared y mucosa de tipo digestivo4, cumpliendo todos estos requisitos el caso presentado anteriormente. Los métodos diagnósticos empleados con más frecuencia son los ya comentados con anterioridad, además de la resonancia magnética nuclear (RMN) y la ecografía endoscópica, que permite el estudio de las estructuras de la pared6. El tratamiento debe ser quirúrgico, practicando exéresis de la duplicación debido a su potencial malignización; se han descrito neoplasias gástricas asociadas a quistes de duplicación. En nuestro caso, los quistes de duplicación no comunicaban con la luz gástrica, pudiéndose realizar una exéresis completa de los mismos sin apertura de la luz. Recientemente se ha descrito el tratamiento por vía endoscópica mediante punción con aguja de escleroterapia y evacuación del contenido del quiste4-7.
La leiomiomatosis esofágica se caracteriza por una proliferación o hipertrofia difusa de la capa muscular lisa de la pared esofágica. Se trata de una enfermedad rara que suele afectar a niños y adultos jóvenes. La lesión consiste en una confluencia de nódulos miomatosos por toda la porción torácica del esófago, principalmente en la capa circular de músculo liso, aunque se localiza con más frecuencia en la parte inferior del esófago y cardias, pudiendo simular un gran tumor esofágico y provocar un cuadro de disfagia. La leiomiomatosis esofágica puede ser aislada o estar asociada a otros leiomiomas intestinales, o también a leiomiomas de localización intratorácica (traqueal o bronquial) o en genitales femeninos (vulva y clítoris). También se asocia al síndrome de Alport (nefropatía, sordera neurosensorial y lesiones oculares)1-3,8. En nuestro caso, la leiomiomatosis afectaba a la parte inferior del esófago, no existiendo evidencia de más leiomiomas en el resto de la cavidad abdominal u otros órganos. La patogenia de la leiomiomatosis es desconocida y la diferenciación entre benignidad o malignidad de la lesión debe hacerse según el grado de atipia celular y la actividad mitótica del tumor. Aunque el informe sea de benignidad, se recomienda realizar un seguimiento, ya que existe posibilidad de recidiva o metástasis a distancia9. El diagnóstico se realiza por exploraciones radiológicas y por endoscopia. Radiológicamente puede manifestarse como un tumor mediastínico, una acalasia de cardias o incluso un carcinoma esofágico. En nuestro caso, el diagnóstico de sospecha se realizó por endoscopia, por tránsito esofágico baritado y por TAC, aunque el diagnóstico de certeza se realizó en el transcurso del acto quirúrgico. En cuanto al tratamiento, en los casos asintomáticos se discute si se debe realizar exéresis o un seguimiento periódico regular para que, en caso de que aumente de tamaño o presente clínica, proceder a su exéresis. En los casos sintomáticos puede realizarse una enucleación del tumor si es posible, como lo fue en nuestro caso, o bien una esofaguectomía subtotal en otros casos1-3,8. Como conclusión, podemos decir que tanto la leiomiomatosis esofágica como el quiste de duplicación gástrica son dos enfermedades excepcionales de forma aislada y que de forma conjunta su presentación no está descrita. Debemos tener en cuenta ambas entidades en el diagnóstico diferencial de los tumores del esófago distal y en el caso de quistes adheridos a la pared gástrica, sobre todo a la curvatura mayor.
La asociación de ambas entidades no está descrita en la bibliografía. Puesto que ambas afecciones suelen presentarse en pacientes jóvenes, y debido a que los quistes de duplicación gástrica son malformaciones congénitas y que la leiomiomatosis puede asociarse a alteraciones genéticas, estas dos entidades podrían tener algún nexo de unión en su etiopatogenia todavía desconocido.
