Los liposarcomas son tumores infrecuentes y su localización en el esófago tiene una incidencia muy baja. Presentamos el caso de un paciente de 26 años en estudio por anemia y pérdida de peso de 10kg en los últimos meses, sin otros síntomas asociados al que se le diagnosticó un liposarcoma esofágico gigante bien diferenciado con componente indiferenciado.
En la esofagogastroscopia se aprecia una lesión submucosa que se extiende desde 18 hasta 39cm de arcada dentaria, que ocupa toda la luz esofágica.
La TAC toracoabdominal confirma la presencia de una voluminosa masa esofágica de 21cm de longitud, de contornos bien delimitados, aparentemente submucosa y densidad grasa (fig. 1). Se acompaña de dilatación esofágica y compresión traqueal. No se detectan adenopatías ni signos de extensión a distancia.
Se completa el estudio con una ecoendoscopia, en la que se visualiza una masa que depende de la submucosa de la pared esofágica y se descarta infiltración de las estructuras desplazadas. La PAAF de la lesión informa de una lesión mesenquimal maligna, indiferenciada, con Ki-67>30%.
Se indica cirugía, realizándose una esofaguectomía mediante triple vía de acceso: toracoscopia, laparoscopia y cervicotomía. El esófago cervical se secciona a unos 2cm de la boca esofágica dada la extensión del tumor a nivel cervical. Se realiza extracción de la pieza por vía abdominal debido al gran volumen de la misma. La reconstrucción se lleva a cabo mediante tubular gástrico ascendido por trayecto mediastínico posterior y anastomosis cervical manual.
A la apertura de la pieza se objetivó una gran tumoración intraluminal que ocupa la totalidad del esófago torácico y la porción distal del esófago cervical, pediculada y con una base de implantación en esófago cervical (fig. 2).
La anatomía patológica informa de una lesión submucosa pediculada de 16×9×7cm. Se trata de un liposarcoma bien diferenciado con componente desdiferenciado, con pedículo libre de tumor, sin metástasis ganglionares. El estudio inmunohistoquímico revela inmunorreactividad para las proteínas P16 y S100 en las áreas bien diferenciadas y para desmina y CD34 en las áreas desdiferenciadas. El análisis molecular del gen MDM2 revela amplificación del mismo en el 85% de las células.
La incidencia del liposarcoma es del 0,5% de todos los tumores esofágicos1. La media de edad de aparición está en 58 años y son más frecuentes en varones (72%).
En la mayoría de los casos crecen sobre grandes pólipos pediculados y con menor frecuencia en el espesor de la pared esofágica. El tamaño medio es de 13cm de largo y 3,5cm de ancho1. En la mayoría de los casos la base de implantación se localiza en el esófago cervical2–4.
Pueden ser asintomáticos durante años hasta que alcanzan un gran tamaño. La clínica más frecuente es la disfagia, y la pérdida de peso, aunque también pueden presentarse con odinofagia, tos, náuseas, dolor retroesternal e incluso asfixia3,5.
Para el diagnóstico será útil la esofagogastroscopia en la que con frecuencia se objetiva una lesión recubierta de mucosa de aspecto normal. En nuestro caso el gran volumen de la lesión con un crecimiento tanto hacia esófago cervical como hacia esófago distal, impidió localizar una base de implantación y nos orientó inicialmente hacia una lesión transmural. La TAC o la RMN aportarán datos anatómicos de la lesión y de la composición de la misma. El esofagograma con bario a menudo muestra un esófago dilatado y atónico que en ocasiones puede llegar a confundirse con una acalasia. La ecoendoscopia puede ser útil para el diagnóstico de una lesión polipoidea porque ayuda a detectar el eje fibrovascular, con un aspecto ecogénico del tejido adiposo y áreas anecoicas debido a su vascularización. Además la toma de biopsia dirigida puede hacernos llegar a un diagnóstico histológico3,6,7. La localización del pedículo de implantación nos ayudará en la elección de un tratamiento adecuado.
Histológicamente crecen de la capa mucosa o submucosa del esófago8, y se clasifican en 4 subtipos: bien diferenciado, siendo este el más común (68%), mixoide (20%), indiferenciado (6%) y pleomórfico (6%)1. En nuestro paciente el diagnóstico anatomopatológico estableció un patrón heterogéneo con componente bien diferenciado e indiferenciado.
Deberemos hacer diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales como el leiomiosarcoma o el GIST9, ambos tienen un crecimiento submucoso y pueden alcanzar grandes tamaños. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico incluyendo técnicas de inmunohistoquímica específicas.
El tratamiento de elección es la resección completa del tumor pudiendo realizarse a través de diferentes técnicas6,10. La exéresis endoscópica es una opción en lesiones polipoideas con tallos menores de 2cm claramente identificables y poco vascularizados10. La resección a través de una esofagotomía es la técnica de elección en pólipos mayores a 5cm con grandes pedículos vascularizados. El abordaje más común es la cervicotomía, aunque también puede realizarse a través de toracotomía1, dependiendo de la localización del tallo de la lesión. La esofaguectomía es una opción en lesiones con varias bases de implantación o sospecha de tumores transmurales10.
El pronóstico es incierto, debido al escaso número de casos publicados con largo seguimiento4. Se consideran factores que van a influir en el pronóstico el subtipo histológico, la localización y la radicabilidad de la resección quirúrgica.
