Introducción
Los liposarcomas se encuentran en el mediastino como localización primaria en un 2,7% de los casos1,2 (tabla 1) y representan menos del 1% de los tumores en esa localización3 . Su crecimiento lento determina que en el momento del diagnóstico suelan tener un gran tamaño, por lo que sus manifestaciones clínicas son secundarias al efecto compresivo que produce el tumor. Los hallazgos de la tomografía computarizada (TC) se correlacionan con los subtipos histológicos3,4 . El principal factor relacionado con la supervivencia en el conjunto de los sarcomas mediastínicos es la resección completa5 .
Casos clínicos
Caso 1
Paciente varón de 45 años de edad que como antecedente de interés presentaba la extirpación por cervicotomía, 18 meses antes, de un tumor cervicomediastínico cuyo estudio histopatológico reveló un lipoma atípico.
En revisiones sucesivas se detectó una masa localizada en mediastino medio, si bien el paciente permanecía asintomático y la exploración física era totalmente normal. En la TC se observó una masa situada en el mediastino medio de 6,5 × 5,5 cm, que desplazaba la tráquea y los troncos supraaórticos en sentido anterolateral. La resonancia magnética (RM) mostró una masa heterogénea, con áreas de aspecto quístico y gran componente graso, así como focos de captación de gadolinio.
TABLA 1. Localizaciones anatómicas del liposarcoma
Fig. 1. Liposarcoma bien diferenciado. Se observan adipocitos maduros alternando con áreas mixoides, atipias nucleares y escasos lipoblastos (H-E).
Fig. 2. Reconstrucción multiplanar coronal de tomografía computarizada que muestra una masa de densidad grasa heterogénea en el ángulo cardiofrénico derecho que rodea el esófago y la aorta y alcanza el hemitórax contralateral.
A través de una toracotomía posterolateral derecha se resecó una tumoración heterogénea, con buen plano de disección excepto en su relación con el esófago. A este nivel presentaba un plano menos evidente, aunque suficiente para conseguir una exéresis macroscópicamente completa. El estudio anatomopatológico describió una masa de 10 × 7,5 × 5 cm, constituida por adipocitos maduros que alternaban con áreas mixoides, atipias nucleares y escasos lipoblastos. El diagnóstico histológico fue de liposarcoma bien diferenciado (fig. 1). El paciente evolucionó favorablemente y fue dado de alta en los días siguientes. Cuatro meses después de la intervención se diagnosticó una nueva recidiva cervical que fue resecada a través de una cervicotomía.
Caso 2
Paciente varón de 61 años, ex fumador, asintomático, que fue remitido a nuestro hospital tras detectarse en una radiografía de tórax sistemática una condensación basal derecha. La revisión de las imágenes radiológicas previas demostró que, aunque de menor tamaño, el hallazgo ya estaba presente varios años antes. La exploración física, los datos de laboratorio y la espirometría resultaron normales.
La TC mostraba una masa de densidad grasa heterogénea en el ángulo cardiofrénico derecho que se extendía por detrás del esófago y la aorta y alcanzaba el hemitórax contralateral (fig. 2). En la RM se observaba, en el seno de la masa, un tumor de unos 4 cm en íntima relación con la pared esofágica. La esofagoscopia fue normal y en la fibrobroncoscopia sólo se observó una compresión extrínseca.
La tumoración fue abordada mediante una toracotomía posterolateral derecha, y se halló una lesión de gran tamaño en mediastino posterior que se extendía desde la subcarina al diafragma. Mediante disección roma del tumor, siguiendo su cápsula, se accedió al hemitórax contralateral y se consiguió la resección completa. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica, de un tamaño de 22 × 17 × 7 cm, reveló un liposarcoma mediastínico con áreas desdiferenciadas de grado II, en el que se identificaban células espinosas atípicas, células vacuoladas y necrosis. Como complicación de la cirugía el paciente desarrolló un quilotórax posquirúrgico que fue tratado de forma conservadora. El tratamiento se complementó con radioterapia adyuvante con la pretensión de prevenir la probable recidiva.
Nueve meses después de la intervención, en un control de RM se detectó una masa de 4 × 2,8 cm de contornos lisos, parcialmente encapsulada, de señal idéntica a la grasa y en posición paraaórtica derecha en el hiato. La resección confirmó el diagnóstico de recidiva de liposarcoma bien diferenciado. Seis meses después de la reintervención el paciente se encuentra asintomático y sin evidencias radiológicas de recidiva tumoral.
Discusión
El liposarcoma mediastínico se describe en la mayoría de los textos como un tumor raro cuya presentación clínica es secundaria a la compresión que produce el tumor. Sin embargo, en los 2 casos que presentamos, los pacientes se encontraban asintomáticos en el momento del diagnóstico. Por ello, ante el hallazgo de cualquier masa mediastínica que combine en la TC áreas de densidad grasa con otras con valores de atenuación similares a los tejidos blandos, debe sospecharse este tipo de tumor5 .
El primer caso presenta, además, la particularidad de su localización en la frontera cervicomediastínica, límite anatómico arbitrario entre 2 regiones que se encuentran en continuidad, tal como pone de manifiesto la evolución de este paciente.
Por otra parte, plantea la disyuntiva del diagnóstico histológico (tabla 2). El término lipoma atípico se ha utilizado para referirse a liposarcomas bien diferenciados con bajas tasas de recurrencia y sin potencial metastásico1 . En nuestra opinión, esta denominación debe evitarse en casos de localización mediastínica, puesto que éstos suelen presentar comportamientos agresivos, con independencia de su aspecto histológico. Lo mismo ocurre cuando se encuentran a nivel cervical profundo, como se demuestra en el ejemplo que presentamos.
La elección del abordaje constituye el principal desafío en el caso 2, dado su gran tamaño y su localización en el mediastino posterior extendiéndose a ambos hemitórax. La toracotomía posterolateral derecha permitió acceder al hemitórax contralateral y disecar la masa completamente de la aorta descendente. Kara et al2 utilizaron la misma incisión con resultados similares en otro caso de liposarcoma gigante con extensión bilateral.
En ambos casos apareció posteriormente una recidiva, rasgo clínico característico en la historia natural del liposarcoma mediastínico2,6,7 . El seguimiento de los enfermos debe ser a largo plazo, pues si bien la mayoría de las recidivas aparecen en los primeros 6 meses, se han descrito casos después de los 10 años de la cirugía 2 .
TABLA 2. Clasificación histológica del liposarcoma
En conclusión, se trata de un tumor raro de localización mediastínica caracterizado por su crecimiento lento y que puede alcanzar un gran tamaño. La recidiva es la norma, por lo que en el diagnóstico deben evitarse términos poco adecuados, como lipoma atípico. La resección completa es el principal factor relacionado con el pronóstico en los liposarcomas del mediastino.
Correspondencia: Dr. J.E. Rivo Vázquez. Servicio de Cirugía Torácica. Complexo Hospitalario. Universitario Xeral-Cíes. Pizarro, 22. 36204 Vigo. Pontevedra. España. Correo electrónico: eduardorivo@yahoo.es
Recibido el 12-3-2004 y aceptado el 36-6-2004.
