Introducción
El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor raro, localizado con mayor frecuencia en el estómago1-3. La localización rectal supone el 11%. Representa menos del 1% de los tumores malignos colorrectales. Son tumores de mal pronóstico, con tendencia a la recidiva local y sistémica, siendo la resección quirúrgica radical el único tratamiento potencialmente curativo1-5.
Presentamos un caso de metástasis hepáticas a los pocos meses de la cirugía en una paciente afectada de un LMS de recto.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 70 años de edad, con antecedentes de histerectomía y doble anexectomía por mio matosis e historia de dolor abdominal crónico de tipo cólico de 2 años de evolución. Acudió a nuestra consulta refiriendo infecciones urinarias de repetición e incontinencia, así como estreñimiento pertinaz de 3 meses de evolución. No refería síndrome constitucional.
En la exploración física destacaba, a la palpación abdominal, la presencia de una masa en el hipogastrio, dura, no dolorosa y fija que ocupaba toda la pelvis. La auscultación abdominal reveló un peristaltismo normal. Al tacto rectal se apreciaba una gran masa dura, lobulada, en apariencia extraluminal, con crecimiento posterolateral derecho, que estenosaba la luz.
La analítica realizada reveló cifras de hematimetría normales, así como las pruebas de función hepática y el valor sérico de CEA (1,2 µ g/l). Se realizó un urocultivo que fue positivo para Streptococcus viridans y una urografía i.v. que informó de dilatación del sistema excretor bilateral y repleción vesical incompleta. Para completar el estudio de la paciente se solicitaron una rectosigmoidoscopia y TAC abdominal. La endoscopia informó de ampolla rectal colapsada por una masa que se prolongaba hasta 17 cm del ano, sin producir solución de continuidad mucosa. En la TAC destacaba la presencia de una masa de densitometría heterogénea, de 17 * 14 * 12 cm sin calcificaciones, que abarcaba desde la región presacra hasta el ano, comprimiendo y desplazando la luz rectal hacia la derecha. Bien delimitada, presentaba realce con contraste en la fase arterial y no había evidencia de afectación de estructuras óseas (fig. 1). En el parénquima hepático no se apreciaron evidencias de lesiones ocupantes de espacio.
Se realizó PAAF de la lesión, cuyo estudio citológico fue compatible con tumor mesenquimal.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante laparotomía media. Se apreció gran tumoración pélvica que emergía de la pared lateral izquierda de recto y atravesaba el diafragma pélvico, alojándose en la grasa isquiorrectal izquierda. Comprimía el recto, la vejiga y el uréter izquierdo. Por las condiciones locales se decidió realizar resección abdominoperineal de recto y tercio distal de sigma, ligando la arteria mesentérica inferior tras la salida de la cólica izquierda, colostomía terminal en la fosa ilíaca izquierda y taponamiento perineal. El post operatorio transcurrió sin incidencias, siendo la paciente dada de alta a los 15 días de la intervención.
El estudio anatomopatológico de la pieza de resección incluyó técnicas de inmunohistoquímica para vimentina, S-100, actina y queratina, informando de leiomiosarcoma de probable origen rectal con predominio del patrón histológico epitelioide. El número de mitosis era superior a 5 * 50 campos de gran aumento y había presencia de lengüetas tumorales intravasculares (fig. 2).
La paciente fue visitada a los 3 y 7 meses de la intervención en nuestra consulta, realizándose exploración física y estudios analítico y ecográfico, que fueron normales. A los 10 meses de la intervención quirúrgica, encontrándose la paciente asintomática, se realizó TAC abdominal de control en la que se evidenció la presencia de metástasis hepáticas.
La paciente fue valorada conjuntamente con el servicio de oncología, desestimándose cualquier tipo de tratamiento quimioterápico. Tras un progresivo deterioro del estado general, la enferma falleció 3 meses después del diagnóstico de metástasis hepáticas.
Discusión
Los leiomiosarcomas (LMS) del tubo digestivo son tumores raros que asientan con mayor frecuencia en el estómago3,6. La localización rectal supone un 11% de los LMS gastrointestinales. Representa menos del 1% de los tumores malignos co lorrectales6,8. Presentan dos picos de incidencia, en la cuarta y sexta décadas de la vida. La forma de presentación es variable: se han descrito dolor abdominal, dolor perianal, alteración del ritmo intestinal, melenas o hematoquecia1. Cuando alcanzan gran tamaño, como en nuestro caso, puede apreciarse una masa abdominal palpable3.
Pocas veces se logra un diagnóstico histológico preoperatorio, siendo con frecuencia diagnosticados durante la cirugía por complicaciones como hemorragia, perforación u obstrucción2. En nuestro caso, debido a la clínica y la localización rectal del tumor, pudo llegarse al diagnóstico de tumor mesenquimal mediante la realización de una TAC y PAAF.
Respecto a los factores pronósticos, destacan el dolor y pérdida de peso en el momento del diagnóstico, la radicalidad de la cirugía y el grado histológico (número de mitosis), siendo este último el criterio más importante para el diagnóstico de LMS1,5-7. En nuestro caso, el número de mitosis superior a 5 * 50 campos de gran aumento y la presencia de lengüetas tumorales intravasculares lo catalogaban como un tumor de comportamiento agresivo. Factores no relevantes en el pronóstico son la resección de órganos vecinos (si la cirugía ha sido radical), edad, sexo, raza, tamaño tumoral y terapia coadyuvante7.
La recidiva tras cirugía radical se ha cifrado en el 44%, siendo el tiempo medio de aparición de 9 meses7. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar de asiento más frecuente2,7-9.
La cirugía es el tratamiento de elección para este tipo de tumores. El tratamiento recomendado para el LMS de localización rectal es la resección abdominoperineal o resección anterior de recto4,5,8,10,11. Para tumores de tamaño menor a 2,5 cm podría estar indicada la escisión local amplia del tumor, aunque aumenta el riesgo de recidiva local, sobre todo en tumores de alto grado8,10.
Tanto la radioterapia como la quimioterapia no han sido útiles en el tratamiento de estos tumores1,4,5,10. Aunque, en casos seleccionados, se ha realizado cirugía conservadora asociada a radioterapia (braquiterapia con o sin irradiación externa), es necesaria más experiencia y seguimientos más largos para que este tipo de tratamiento pueda ser recomendado de forma rutinaria.
