Los tumores primarios de la tráquea son poco frecuentes y representan tan sólo el 2% de los tumores de la vía aérea superior. Se trata de un grupo heterogéneo de neoplasias de origen epitelial o conjuntivo, siendo más del 90% malignas y excepcionalmente benignas en la población adulta. El tratamiento de elección es el quirúrgico, siempre que se trate de lesiones resecables.
Presentamos 2 casos intervenidos por tumores traqueales primarios infrecuentes y con connotaciones especiales. Una mujer con un carcinoma adenoideo-quístico del tercio medio traqueal con afectación de uno de los bordes de resección, que recibió radioterapia y, tras 12 años de seguimiento, no presenta recidiva, y un varón intervenido hace 11 años por un adenoma de glándulas mucosas con buena evolución, tratándose de un tumor muy raro. Realizamos una revisión bibliográfica sobre ambos tipos de tumores.
Primary tracheal tumors are uncommon, representing only 2% of upper airway tumors. They constitute a heterogeneous group of epithelial or conjunctival neoplasms, over 90% of which are malignant; benign lesions are unusual in adults. The treatment of choice is surgery, provided the lesion is resectable.
We present two cases of surgical treatment of unusual primary tracheal tumors with special connotations. One patient was a woman with an adenocystic carcinoma of the middle third of the trachea involving one of the resection margins. She received radiotherapy and, after 12 years of follow-up, has shown no signs of recurrence. The other patient was a man who had undergone surgery to treat an adenoma of the mucous glands, a very rare tumor, in this case with a favorable outcome. We review the literature on these two types of tumors.
Introducción
Los tumores malignos de la tráquea se presentan en una proporción 1/180 con respecto al carcinoma broncogénico, sin que se conozcan realmente cuáles son los mecanismos de defensa de la mucosa traqueal contra los agentes carcinógenos. La incidencia no difiere según el sexo y es más frecuente entre la tercera y quinta décadas. Los tumores benignos suponen menos del 10% en el adulto, mientras que llegan al 90% en niños. El papiloma es el más frecuente1.
Desde el punto de vista histológico se dividen en tumores conjuntivos (2-3%) y epiteliales. Los tumores de estirpe epitelial pueden originarse en el epitelio respiratorio, como sucede con los papilomas, carcinomas escamosos, adenocarcinomas, carcinoides y carcinomas de células pequeñas, o tener su origen en las glándulas de la submucosa, como los adenomas mucosos, mucoepidermoides o pleomorfos (muy raros) y los carcinomas adenoideo-quísticos. Más del 90% son malignos en la población adulta, siendo los más frecuentes el carcinoma escamoso (50%) y el carcinoma adenoideo-quístico (25%)2.
El tratamiento indicado es la cirugía, aunque con frecuencia estos tumores no son resecables. Antes de los años sesenta, la resección traqueal estaba limitada a 3-4 anillos para poder permitir la anastomosis primaria (Barclay, 1957). En décadas posteriores se propusieron diversas técnicas de reconstrucción con materiales protésicos como fascia lata (Belsey, 1960), malla de Marlex (Beall, 1963) y prótesis de silicona sólida (Neville, 1972). Es a partir de 1975 cuando se desarrollaron los principales avances en el tratamiento quirúrgico de estos tumores, mediante técnicas de resección circunferencial y reconstrucción primaria de la tráquea subglótica (Pearson, 1975) y carinal (Grillo, 1982), que constituyen hoy día la forma de abordaje más frecuente3,4.
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 52 años, no fumadora y diagnosticada de bronquitis asmática hacía 4 años. Desde entonces precisó ser ingresada en la unidad de cuidados intensivos en tres ocasiones, la última de ellas con ventilación mecánica por estridor intenso, hipercapnia y acidosis respiratoria. Llamaba la atención que la espirometría basal era normal, que la hiperreactividad bronquial era escasa y la falta de respuesta al tratamiento broncodilatador. En la TAC torácica (fig. 1) se apreciaba tumoración sésil de 2 cm de diámetro en la unión del tercio superior y el tercio medio de la tráquea, en la pared posterior. La fibrobroncoscopia puso de manifiesto una formación polipoide que ocupaba el 50% de la luz traqueal, sin signos macroscópicos de infiltración mucosa. La biopsia informó del carcinoma adenoideo-quístico y la esofagoscopia fue normal. La paciente fue intervenida en noviembre de 1986 mediante cervicotomía transversa de Kocher, rea lizándose liberación traqueal hasta el manubrio esternal, localización y delimitación de la lesión por transiluminación con el fibrobroncoscopio, resección de un cilindro traqueal de 3 cm y, tras la recolocación del tubo orotraqueal, se realizó sutura término-terminal con puntos sueltos de material reabsorbible. Fue extubada a las 24 h. En el postoperatorio no presentó complicaciones, siendo dada de alta a los 12 días de la intervención. En el estudio anatomopatológico se describió una tumoración nodular de 1,5 cm en su diámetro máximo, polipoide y de coloración blanquecina. Microscópicamente estaba formada por un pedículo que nacía de la parte membranosa de la tráquea, revestida irregularmente de mucosa con zonas de ulceración y compuesta por estructuras adenoides y tubulares de contenido hialino, con infiltración de la mucosa traqueal que alcanzaba el borde quirúrgico del anillo superior. El diagnóstico final fue de carcinoma adenoideo-quístico. Tras la cirugía recibió radioterapia de alta energía con cobalto 60, 25 sesiones de 200 rads en volumen 1 sobre la tráquea, el mediastino (dosis total, 5.000 rads) y 25 sesiones de 200 rads en volumen 2 sobre las fosas supraclaviculares (dosis total, 5.000 rads). Después de 12 años la paciente está asintomática y en los controles anuales realizados con TAC y broncoscopia no se aprecian datos de recidiva tumoral.
Caso 2
Se trata de un varón de 54 años, fumador importante, que en el último año presentó disnea progresiva con el esfuerzo. Acudió al servicio de urgencias por dificultad respiratoria brusca e intensa. A su ingreso destacaba en la gasometría arterial, una PO2 de 68 mmHg, PCO2 de 59 y pH de 7,29. En la auscultación se apreciaron roncus y sibilantes diseminados. La radiografía de tórax (fig. 2) puso de manifiesto una imagen nodular a 1-2 cm de la carina traqueal. En la fibrobroncoscopia se apreció una tumoración lisa en el tercio inferior de la tráquea que obstruía el 65% de su luz y se desplazaba con los movimientos respiratorios. Se inyectó etanol intratumoral con la finalidad de necrosar parte de la lesión y mejorar la permeabilidad de la vía aérea, provocando aumento de su volumen y obstrucción completa de la tráquea, lo que obligó a intubación inmediata y cirugía de urgencia (octubre de 1987). Se realizó toracotomía posterolateral derecha, disección de la tráquea distal y ambos bronquios principales y resección de 2 anillos traqueales, a 1,5 cm de la carina, realizando sutura término-terminal con material reabsorbible que se recubrió con pegamento de fibrina. El paciente fue extubado en el quirófano. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y fue dado de alta hospitalaria a los 11 días. El estudio anatomopatológico informó de adenoma de glándulas mucosas de 2 cm de diámetro máximo, de crecimiento vegetante y coloración marrón-rojiza. Al microscopio se observaba una proliferación de glándulas mucosas con un eje central formado por un conducto relleno de material mucoide y ácinos. El paciente se encuentra asintomático y sin datos de recidiva a los 11 años de la intervención.
Discusión
El carcinoma adenoideo-quístico fue descrito por Billroth en 1859 y ha sido también denominado cilindroma, ya que su aspecto macroscópico recuerda a un tumor benigno que respeta la integridad de la mucosa traqueal que lo recubre. Su carácter maligno se hace evidente en el estudio histológico por la invasión local en el plano submucoso, siguiendo los espacios perineurales o los vasos linfáticos.
Su incidencia no guarda relación con el hábito tabáquico. La clínica es secundaria a la obstrucción de la vía aérea (disnea, estridor) o a la irritación y ulceración de la mucosa (tos, expectoración y hemoptisis), con frecuencia de larga evolución, por lo que planteará el diagnóstico diferencial con otras entidades como el asma y la bronquitis crónica, principalmente5.
La escisión quirúrgica, salvo excepciones, es el tratamiento de elección. La localización más frecuente es en el tercio medio traqueal y la vía de abordaje la cervicotomía, con o sin esternotomía media, seguida del abordaje transtorácico. En cuanto al tipo de cirugía, se podrá realizar resección con anastomosis primaria en el 65-70% de los casos. La complicación más grave y que mayor mortalidad conlleva es la dehiscencia de la anastomosis, por lo que es fundamental evitar la tensión y preservar un adecuado aporte sanguíneo6.
Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales son poco frecuentes (< 10%), y aún más raras a distancia, predominando en pulmón. Suelen ser asintomáticas y de evolución lenta.
Grillo, en 1990, publicó un estudio de 198 tumores traqueales primarios intervenidos en un período de 26 años, entre los que el carcinoma adenoideo-quístico representaba el 40%, siendo resecable en el 63% de los casos y con una supervivencia a 5 años del 75%. El estudio multicéntrico de la Sociedad Francesa de Cirugía Torácica y Cardiovascular, publicado por Regnard en 1996, recoge los casos de 208 pacientes intervenidos por tumores primarios de la tráquea en 26 centros de Francia en un período de 23 años; dicho carcinoma representó el 31%, habiéndose realizado resección completa en el 90% de los casos y con una supervivencia a los 5 años del 73%. Por último, Pearson, en 1984, publicó una serie de 21 pacientes intervenidos por carcinoma adenoideo-quístico en 20 años, con un 56% de resecciones completas y una supervivencia del 75%2,6-8.
La mortalidad operatoria tras resección y anastomosis primaria es del 5% para el grupo de Grillo, del 6% para el de Pearson y del 10% para el grupo francés, relacionándose de forma significativa con la longitud de la resección traqueal y con la resección carinal2,7,8.
La mayoría de los carcinomas adenoideo-quísticos son radiosensibles. Grillo y Mathisen recomiendan tratamiento adyuvante con radioterapia, en especial si existe afectación del borde quirúrgico (29-38% de los casos) o metástasis ganglionares. En su serie encuentran que mejora de forma significativa la supervivencia7. Es el tratamiento de elección en los tumores no resecables, cuya evolución es lenta e insidiosa, produciendo importante regresión tumoral.
La supervivencia es significativamente mayor en los pacientes sometidos a resección completa que en aquellos en los que es incompleta y, por otra parte, la linfadenectomía y la afectación de los ganglios linfáticos no influyen de forma significativa. A largo plazo, los factores que la reducen son la presencia de metástasis a distancia (< 5%) y la recurrencia local (11%), que para el carcinoma adenoideo-quístico puede ser más tar día que para otros tumores traqueales9.
El caso que presentamos fue tratado mediante resección traqueal y anastomosis primaria, recibiendo radioterapia postoperatoria por afectación del borde quirúrgico proximal, con una excelente supervivencia (12 años).
Los tumores traqueales benignos son muy raros en el adulto y entre ellos el adenoma de glándulas mucosas es el más infrecuente. Su aspecto endoscópico es el de un tumor redondeado y liso, que suele estar ulcerado y debe ser diferenciado de otras lesiones de bajo grado de malignidad, como el carcinoide y el carcinoma adenoideo-quístico. En la bibliografía hemos encontrado otros 2 casos de localización traqueal, aunque sólo el primero de ellos fue tratado con cirugía. Se trataba de una mujer de 54 años con un tumor pediculado a 2 cm de la carina que obstruía por completo el bronquio principal derecho, intervenida mediante toracotomía derecha, resección en elipse vertical de la pared traqueal y reconstrucción primaria, con buena evolución10. El segundo caso era un varón de 73 años que fue tratado mediante broncoscopia y láser11. Nuestro paciente fue tra tado en 1987 mediante cirugía, debido al carácter urgente y la falta de disponibilidad de láser en aquel momento. La resección endoscópica con láser es el tratamiento de elección en la actualidad, con buenos resultados y complicaciones mínimas12.
