El carcinoma adenoide quístico (CAQ) o cilindroma1 es un tumor maligno, afecta comúnmente a las glándulas salivales2,3 y representa el 10% de sus tumores malignos2–5. De lento crecimiento, con tendencia a la recidiva locorregional, a la diseminación perineural y a las metástasis a distancias (25–50%)3,6,7.
Se presenta un caso de CAQ pulmonar metastásico de tumor primario de la parótida 24 años después del tratamiento del primario; probablemente la metástasis tardía más prolongada documentada en la literatura médica.
Se trata de una paciente de 36 años en estudio preoperatorio por tumoración retroauricular derecha que se envió por la presencia de una tumoración en el lóbulo inferior derecho (LID) como hallazgo casual en la radiología del tórax.
En los antecedentes personales destacaba una resección-biopsia de la glándula parótida izquierda a los 12 años, cuyo histológico fue de CAQ con afectación de los márgenes de resección. A los 2 años de la resección, presentó 2 nódulos palpables en el área de la cicatriz, los que se extirparon, y el diagnóstico de recidiva fue de CAQ. Posteriormente, recibió tratamiento con radioterapia sobre el área parotídea incluyendo las regiones ganglionares linfáticas del cuello.
Se le realizó una radiografía de tórax, en la que se observó una masa bien delimitada en el LID (fig. 1). En la TC toracoabdominal con contraste se evidenció una tumoración en el LID con adenopatías en espacio mediastínico prevascular y en espacio pretraqueal retrocava. La PET-TC demostró captación sospechosa de malignidad Standardized Uptake Value (Índice de captación estandarizado, [SUVmáx=6,4]) sin afectación mediastínica y captación en la parótida derecha sospechosa de adenoma.
A la paciente se le realizó una lobectomía pulmonar inferior derecha más linfadenectomía mediastínica. En el estudio macroscópico se evidenció una tumoración de 7×5cm, que histológicamente mostró la textura propia de un CAQ de tipo tubular y cribiforme con positividad para citoqueratina 7 (CK7), citoqueratina de alto peso molecular (AE3) y antígeno epitelial de membrana (EMA) y negatividad para CK20 y factor de transcripción tiroideo 1 (fig. 2). El índice de proliferación fue del 20% y la lesión, asimismo, mostró reactividad focal para actina músculo específica, y demostró la presencia de componente mioepitelial.
Posteriormente, se realizó la resección de la glándula parótida derecha, y el diagnóstico anatomopatológico fue de tumor de Warthin.
Se ha descrito un raro tumor, cuya tendencia a la recidiva locorregional y a la metástasis a distancia obliga a un seguimiento a muy largo plazo3,7,8.
Descrito más frecuente en la mujer5, otros autores no encuentran predilección por el sexo. Es más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida4.
Originado en las células epiteliales secretoras3, presenta 3 patrones histológicos: cribiforme, tubular y sólido. Los estudios inmunohistoquímicos han revelado positividad en EMA-antígeno carcino embrionario (CEA), CK7 y otros, sin tener relación estos marcadores con el pronóstico. Actualmente, se estudia como factor pronóstico el marcador de proliferación Ki-67, sin ser concluyentes estos estudios4. En el caso presentado, además de haber encontrado positivos la mayoría de los marcadores inmunohistoquímicos comunes en este tipo de tumor, hay ausencia de la expresión del factor de transcripción tiroideo 1, proteína expresada selectivamente en el pulmón, la tiroides y el sistema nervioso central, que se ha encontrado positivo en tumores primarios de CAQ pulmonar9,10.
Las metástasis a distancia son predominantes en el pulmón, progresan muy lentamente y presentan síntomas después de largo período de tiempo3,5,8. A nivel central presentan más frecuentemente neumonitis obstructiva, tos y sibilancias7, pero a nivel más periférico suelen ser asintomáticas3.
Algunos estudios revisados describen el promedio entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis en 66 meses (18–168 meses)6. Por este motivo, la tasa de supervivencia disminuye a largo plazo; se establece a los 5 años en el 75%, mientras que a los 15 años se establece solo en el 15%4,8. Nuestra paciente muestra un período hasta la recidiva de la enfermedad bastante más largo (288 meses). El tiempo medio de vida entre la detección de la metástasis pulmonar y la muerte, según algunos autores, es de 32,2 meses5.
El tratamiento de elección es la cirugía1,2,5–7, y procura que esta resección sea completa, aunque hay estudios de metastasectomías pulmonares que no demuestran una mayor supervivencia de los pacientes con resección completa o incompleta1–3,6. Hay que tener en cuenta que la mayoría de los estudios están realizados con muestras muy pequeñas y sus resultados no son concluyentes2.
La radioterapia y la quimioterapia no han demostrado resultados equiparables a la cirugía5,6. Se cree que la falta de respuesta a la quimioterapia es por el lento crecimiento tumoral4. Sin embargo, recientes estudios han demostrado respuesta al imatinib mesylate, un potente inhibidor de la tirosin cinasa (KIT), enzima implicada en la patogénesis de este tumor, pero hace falta realizar más estudios para confirmar su eficacia11.
Posteriormente, se intervino de la parótida derecha por un tumor de Warthin. Este tumor, benigno, es más frecuentemente encontrado en hombres y en la sexta década de la vida. Es interesante destacar que este tipo de tumor se relaciona con la aparición de otros tumores salivales y del área maxilofacial de diferentes histologías, y es más común su asociación con el adenoma pleomórfico. Nuestra paciente asocia el CAQ y el tumor de Warthin12–14.
En conclusión, el CAQ puede considerarse una enfermedad sistémica por su lento crecimiento y su gran capacidad de dar metástasis a pesar de un control locorregional adecuado, por lo que es importante mantener un seguimiento a largo plazo en este grupo de pacientes.
