Sr. Director:
El pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbé es un tumor benigno de los anejos cutáneos que, cuando asienta sobre la mama, puede simular clínica y/o radiológicamente un carcinoma.
Presentamos el caso clínico de un varón de 44 años de edad que consultó por tumoración en la mama derecha de un año de evolución, con un crecimiento lento. El examen físico demostró un nódulo no doloroso, bien delimitado, de unos 3 cm de diámetro en unión de cuadrantes superiores de la mama derecha, de forma regular, consistencia dura, bien delimitado, móvil, no fijo a planos profundos. No se observaba telorrea ni adenopatías axilares o supraclaviculares.
En la mamografía realizada se observaba un nódulo de alta densidad, ovalado, bien delimitado, que contenía en su interior microcalcificaciones pleomórficas (fig. 1A). En el estudio ecográfico se puso de manifiesto el mismo nódulo, con una ecogenicidad media-baja, de márgenes mal definidos y con sombra sónica posterior (fig. 1B). La alta densidad del nódulo, la presencia de microcalcificaciones sospechosas y el aspecto ecográfico sugerían la existencia de un proceso tumoral maligno.
Dado el diagnóstico de sospecha se realizó extirpación y biopsia intraoperatoria de la tumoración bajo anestesia general, la cual fue negativa para células neoplásicas, posible epitelioma. El examen de los cortes parafinados era compatible con el diagnóstico de pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbé.
El pilomatrixoma es un tumor de los anejos cutáneos que se origina en la matriz del pelo y que afecta preferentemente a individuos jóvenes (un 60% en sujetos menores de 20 años). Suele aparecer sobre todo en la cara, el cuello y los miembros superiores. Microscópicamente se caracteriza por nidos sólidos de células basófilas que sufren una brusca queratinización, llevando a la formación de células sombra. La presencia de reacciones a cuerpo extraño, las calcificaciones y la osificación son comunes1. Aunque en la mayoría de los casos se trata de un tumor benigno, han sido descritas en la bibliografía variedades malignas, siendo muy prevalente la localización preauricular y sugiriéndose en estos casos el término de pilomatrix-carcinoma2.
El caso clínico presentado es atípico, tanto por la edad del paciente afectado como por la localización del tumor. Se han descrito 4 casos en la bibliografía en los cuales la localización mamaria de un pilomatrixoma ha llevado a su confusión con un carcinoma3-6. La edad de los pacientes afectados en estos casos es también elevada, siendo incluso superior a la del paciente presentado por nosotros. En 3 casos el diagnóstico de carcinoma fue sospechado debido a las características clínicas de la tumoración, con adherencia a piel e incluso ulceración de la misma en un paciente3-5. En el caso restante, al igual que en nuestro paciente, el diagnóstico de carcinoma era sugerido más por la imagen mamográfica de la tumoración que por sus características a la palpación6; además, aportamos la imagen ecográfica de la tumoración, que hace simular igualmente un carcinoma mamario. El diagnóstico de certeza fue realizado por punción-aspiración con aguja fina en uno de los casos3, y en el resto, tras la extirpación del tumor4-6 ; en el paciente en el que se ulceraba la piel se tuvo que recurrir incluso a la mastectomía simple5.
Así, el pilomatrixoma de localización mamaria puede simular tanto clínica como radiológicamente un carcinoma, siendo el diagnóstico diferencial entre ambas entidades difícil hasta que se realiza el estudio histológico.