Los clásicamente llamados quistes de colédoco son dilataciones quísticas del árbol biliar. Desde 1977 se diferencian 5 tipos según la clasificación de Todani1: tipo I quiste de colédoco, que se subdivide en colédoco quístico en un sentido estricto (Ia), dilatación segmentaria (Ib) y dilatación difusa o cilíndrica (Ic); tipo II divertículo supraduodenal; tipo III coledococele; tipo IV quistes fusiformes extrahepáticos e intrahepáticos (iva) o extrahepáticos múltiples (b); y tipo V dilatación sacular intrahepática múltiple o enfermedad de Caroli.
Excepcionalmente la dilatación quística afecta al conducto cístico (CC), constituyendo el tipo VI. El primero de estos casos bien documentado data de 19832, y se propuso su inclusión como sexto tipo en 19913. Aunque algunos autores lo consideran un subtipo del II, recientemente se han propuesto los subtipos VIa para la dilatación aislada del CC, y VIb si además asocian otros quistes, principalmente de la vía biliar principal (VBP)4. Esta lesión constituye una rareza cuyo correcto tratamiento es fundamental dado el potencial oncogénico que el quiste biliar extrahepático implica per se.
Presentamos un caso de Todani tipo VIa tratado mediante colecistectomía laparoscópica.
Varón de 28 años asintomático y sin antecedentes médico-quirúrgicos que en la autoexploración descubrió una masa palpable a nivel de hipocondrio derecho. La única alteración analítica fue una bilirrubina total de 1,4mg/dl, siendo la fracción conjugada de 0,7mg/dl. Los marcadores tumorales fueron normales. En la ecografía se observó una vesícula distendida de 4,5×12,3cm, de paredes finas y un CC distendido y redundante, sin objetivarse clara causa obstructiva. En la colangio-resonancia magnética (fig. 1) se evidenció una dilatación quística fusiforme del CC, hasta 1,3cm, con trayecto paralelo e implantación baja. La VB intrahepática y el colédoco presentaban calibre normal junto con vesícula distendida sin signos de colecistitis y ausencia de colelitiasis y coledocolitiasis. No se apreciaron adenopatías ni otras lesiones en la encrucijada pancreático-duodenal.
Con el diagnóstico de malformación quística del CC —Todani tipo VI- se practicó una exploración laparoscópica, hallándose una vesícula distendida, de aspecto normal, con CC dilatado hasta su unión con la VB. Se realizó colecistectomía y extirpación del CC en su totalidad (fig. 2), cerrándose el cístico con Endo GIA® vascular de 45mm.
El resultado anatomopatológico fue de vesícula biliar de 8,5×4cm, sin litiasis en su interior y con mucosa de aspecto normal y espesor de 0,2cm. El CC de 2cm de longitud y 1,2cm de diámetro, dilatado en todo su trayecto y sin lesiones macroscópicas a nivel de la pared.
Microscópicamente se evidenció epitelio biliar aplanado, de características benignas, sin alteraciones significativas (fig. 3).
El paciente fue dado de alta el segundo día postoperatorio, y transcurridos 9 meses se encuentra asintomático y con bilirrubina en valores normales. El seguimiento planteado consistirá en colangio-resonancia al año de la intervención y analítica con perfil hepático anual.
Los quistes de colédoco son una infrecuente entidad de presentación típicamente pediátrica. Las hipótesis etiológicas más aceptadas son el fallo en la multiplicación de células embriológicas del tracto biliar, la agresión por reflujo pancreático y las obstrucciones distales del colédoco5. Predominan en mujeres, 4:1, con incidencias entre 1/100.000-1/150.000 en sociedades occidentales y de hasta 1/1.000 en Japón6. La tríada clásica de ictericia, dolor en hipocondrio derecho y masa palpable solo está presente en el 20%, presentándose al menos 2 de las 3 manifestaciones en el 80% de los niños y solo en el 25% de los adultos6.
La metodología diagnóstica debe incluir resonancia hepatobiliar y colangio-resonancia de preferencia, pudiendo indicarse eventualmente colangiografía intraoperatoria o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Mirizzi, la duplicación vesicular y la duplicación de la VB.
Su tratamiento temprano disminuye la incidencia de complicaciones y el grado de malignización, que oscila entre el 2,5-21%7, sobre todo si asocian anomalías en la unión biliopancreática. Se debe resecar totalmente el quiste, dado su potencial oncogénico8, lo que hace necesario tratar estos casos en unidades especializadas. La técnica varía en función del segmento de VB afectado: los tipos I, II y IVb requieren resección de la VBP y reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía en Y de Roux (HYR); el tipo III presenta menor potencial de malignidad, por esta razón constituye habitualmente una excepción a la norma general de escisión pudiéndose tratar mediante esfinterotomía endoscópica; para el tipo IVa además de resección de la VBP y HYR se indica resección hepática de los segmentos afectados; en la enfermedad de Caroli localizada está indicada la hepatectomía parcial, planteándose el trasplante para los casos difusos o asociados a insuficiencia hepática; en los tipo VI la extensión quirúrgica dependerá de la unión del cístico-quiste con la VBP: en los casos con un segmento de CC normal en su unión con la VBP, así como en los que la amplitud de esta unión entre el quiste-CC y el colédoco no es demasiado ancha, la colecistectomía con extirpación del quiste y CC es suficiente desde el punto de vista oncológico9. Si existe afectación del colédoco o el drenaje del quiste a la VBP es excesivamente ancho, debe realizarse escisión total de la VB extrahepática y reconstrucción bilioentérica, normalmente con HYR6,9,10. Si existen dudas puede considerarse una biopsia intraoperatoria. El estudio postoperatorio de los márgenes quirúrgicos es obligado, ya que se han dado casos de degeneración de remanentes quísticos, sobre todo a nivel de colédoco intrapancreático, hasta 10 años después de la resección, por lo que muchos autores recomiendan hacer un seguimiento de por vida.
Al Dr. Alberto Colina Alonso, Jefe de Servicio y de la Unidad de Gestión Clínica de Cirugía General y Aparato Digestivo del Hospital Universitario Cruces, por su apoyo para la investigación y formación en cirugía.
