Los quistes ciliados hepáticos (QCH) del intestino anterior constituyen una entidad poco frecuente. Mientras que sus características histopatológicas son patognomónicas, clínica y radiológicamente estas lesiones son indistinguibles de neoplasias quísticas hepáticas. Su potencial de malignización obliga a la resección quirúrgica, por lo que constituyen una entidad a tener firmemente en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas1–4.
Describimos el caso de un paciente con cáncer colorrectal (CCR) y lesión hepática única y sincrónica, sospechosa de metástasis, tratado mediante resección laparoscópica simultánea de sigma e hígado, siendo la pieza de hepatectomía compatible con un QCH.
Varón de 82 años, sin antecedentes, con diagnóstico reciente de adenocarcinoma de sigma. La tomografía computarizada (TC) toraco-abdominal de extensión evidenció un quiste simple en segmento VIII hepático y una lesión sólida de 16mm, hipoatenuante, en el segmento IV sugestivo de metástasis (fig. 1).
En este contexto de paciente con CCR y metástasis hepática sincrónica única resecable, se decidió en comité multidisciplinar, resección laparoscópica combinada de ambas lesiones sigmoidea y hepática.
Tras completar sin incidencias la sigmoidectomía laparoscópica, se realizó ecografía hepática laparoscópica. Se identificó el quiste simple del segmento VIII y en el segmento IV una lesión de 15mm, hipoecoica y quística, cuyo contenido presentaba diferente ecogenicidad que el quiste simple. No se identificó ninguna otra lesión.
Se realizó hepatectomía parcial laparoscópica eco-guiada sin incidencias. La apertura de la pieza quirúrgica reveló una lesión quística de contenido mucoide grisáceo, con márgenes amplios de resección. El paciente fue dado de alta el séptimo día del postoperatorio.
El análisis anatomo-patológico reveló una estructura quística revestida por epitelio seudoestratificado de tipo respiratorio, con cilios y aisladas células caliciformes. En la periferia del nódulo se evidenció fibrosis y proliferación de elementos ductales de patrón reactivo, todo ello compatible con QCH del intestino anterior (fig. 2).
A) Imagen microscópica del QHC rodeado por parénquima hepático normal (hematoxilina-eosina). B) Detalle de la pared del quiste mostrando el epitelio ciliar seudoestratificado y la capa de músculo liso subyacente (hematoxilina-eosina ×400). C) Detalle de la pared del quiste mostrando el epitelio ciliar seudoestratificado y las capas subyacentes características (hematoxilina-eosina ×100).
Los QCH son lesiones poco frecuentes, con apenas 100 casos publicados, aunque con una incidencia creciente, probablemente debido a la mejora en la calidad de las técnicas diagnósticas5.
En la mayoría de los casos, los QCH se presentan como lesiones subcapsulares solitarias, de pequeño tamaño (diámetro medio de 4cm), y localización centrohepática, principalmente segmento IV (aunque se han reportado en la literatura otras localizaciones5,6). Esta localización se justificaría porque durante el desarrollo embriológico temprano, vestigios bronquiales procedentes del intestino proximal, quedarían atrapados en el hígado (derivado del intestino caudal)1.
Suelen presentarse en pacientes de mediana edad y generalmente son asintomáticos o asociados a cierto malestar abdominal, probablemente debido a su localización que causa distensión de la cápsula de Glisson5. En adultos, las lesiones de gran tamaño pueden llegar a causar sintomatología compresiva e hipertensión portal7.
El diagnóstico radiológico de certeza no es sencillo debido a la variabilidad en su apariencia (parece atribuido a los distintos contenidos del quiste), por lo que se recomienda la realización de pruebas de imagen combinadas con el fin de aumentar la precisión diagnóstica5.
Ecográficamente, aún pudiendo presentar aspecto sólido, los QCH suelen visualizarse como lesiones quísticas, uniloculares e hipoecoicas2. En la TC basal son lesiones hipodensas que no captan tras la inyección de contraste, y hasta en un tercio de los casos pueden presentarse como lesiones de aspecto sólido3, como ocurrió en nuestro paciente. Por resonancia magnética (RM) son hiperintensas en T2, mientras que en T1 presentan distintas densidades.
La citología obtenida por punción aspiración con aguja fina (PAAF) puede ser útil para confirmar el diagnóstico con un valor predictivo positivo del 76%5. La histología del QCH es patognomónica, ya que su pared está conformada por 4 capas perfectamente definidas: 1) epitelio columnar ciliado seudoestratificado, 2) tejido conectivo, 3) músculo liso y 4) tejido fibroso1,5.
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, estas lesiones expresan marcadores generales y específicos de las estructuras del intestino anterior (citoqueratina 7 o 19), mientras que los marcadores más específicos del intestino caudal son generalmente negativos. En la mayor parte de los casos, expresan el factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1)8.
Los QCH suelen tener un curso benigno, pero se ha descrito malignización hasta en un 3-5% de los casos, en forma de carcinoma de células escamosas, principalmente en lesiones de mayor tamaño, con malos resultados de supervivencia4. Por ello el tratamiento de elección de estas lesiones ha de ser quirúrgico5. Como ya han demostrado otros autores9 y como ocurrió en nuestro caso, el abordaje laparoscópico constituye una opción factible y recomendable debido al pequeño tamaño de estas lesiones, y su localización centrohepática y subcapsular, Hay que recalcar que, a pesar de que la localización y el tamaño de la lesión detectada en nuestro paciente era característica de QCH, el hallazgo de una lesión hepática sólida en el contexto de enfermedad oncológica colorrectal, obligaba al diagnóstico diferencial con lesión metastásica, ya que hasta el 15-25% de los pacientes con CCR presentan metástasis sincrónicas10. La realización de pruebas diagnósticas complementarias (RM, PET o PAAF) podría haber afinado el diagnóstico, aunque la indicación quirúrgica de resección se hubiera impuesto en cualquier caso.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
