Los plasmocitomas representan el 5% de todas las neoplasias de células plasmáticas. Su presentación más frecuente es como masa solitaria intraósea (plasmocitomas intramedulares)1,2. Los plasmocitomas de localización extramedular (PEM) son tumores infrecuentes habitualmente localizados en la región cervicofacial. El PEM como masa abdominal o retroperitoneal sintomática causante de dolor abdominal o síntomas relacionados por compresión directa es extremadamente infrecuente1,3,4. Ante un plasmocitoma intramedular que cause síntomas compresivos se recomienda su resección quirúrgica, por extrapolación la resección debe considerarse ante un PEM sintomático4,5. La escisión completa tumoral es el tratamiento de elección de cualquier masa retroperitoneal, pero en pacientes frágiles, una cirugía de reducción tumoral realizada por abordaje laparoscópico podría ser una solución más eficiente que aumente la calidad de vida, disminuya riesgos e incrementen la eficacia de la terapia adyuvante. Presentamos una resección parcial laparoscópica (80% del tumor) de un PEM sintomático.
Varón, de 81 años, consultó por dolor abdominal de tres semanas de evolución. El paciente no había sufrido traumatismo abdominal previamente. El dolor se localizaba en el cuadrante superior izquierdo. El uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos mejoró parcialmente los síntomas. Su historial médico incluía hipertensión arterial, fibrilación auricular, diabetes tipo II, prótesis en arterias de ambas extremidades inferiores por enfermedad arterial periférica, hipotiroidismo, gastritis/duodenitis, neumonía y apendicectomía. Su medicación habitual era: bisoprolol, pantoprazol, furosemida, levotiroxina y rivaroxabán.
El ultrasonido mostró una masa heterogénea cerca del riñón izquierdo de 6,5x5,2cm y un quiste renal izquierdo. La analítica mostraba neutrofilia (81,2%), y el resto de parámetros eran normales, sin elevación de marcadores inflamatorios o desequilibrio electrolítico. Se realizó TAC que confirmó la existencia de una lesión nodular ovalada retroperitoneal que parecía originarse en la glándula suprarrenal izquierda (fig. 1). La resonancia magnética mostró un tumor de 9,7x7,5x10cm, ubicado medialmente al riñón izquierdo con ligero desplazamiento de la arteria renal, arteria y vena esplénica y posible infiltración de la vena renal, y un quiste de 11mm en el extremo lateral inferior del riñón izquierdo. Se efectuaron las determinaciones analíticas habituales para descartar un feocromocitoma6.
El paciente presentó progresivamente mayor dolor siendo necesario el uso de opioides en altas dosis. Tras una cuidadosa evaluación preoperatoria, el paciente fue considerado de alto riesgo (Charlson: 8, ASA: III). Ante la clínica incapacitante se decidió efectuar resección parcial tumoral por abordaje laparoscópico. El paciente se colocó en decúbito lateral izquierdo con el brazo izquierdo levantado sobre la cabeza. Se emplearon cuatro trócares: paraumbilical izquierdo para la óptica, auxiliar en la línea axilar izquierda (margen subcostal), y dos trócares de trabajo (línea media en hipogastrio y línea media en epigastrio). Se efectuó una resección parcial (80%) de la tumoración que incluyó la glándula adrenal y tejido adiposo perirrenal utilizando un bisturí armónico, con unas pérdidas sanguíneas de 135 cc. La pieza fue extraída en una bolsa tras ampliar la incisión del trócar paraumbilical En el postoperatorio se observó una disminución de la hemoglobina que precisó transfusión (Clavien Dindo: II), se realizó una TAC donde se apreció una colección de líquido de 5cm ubicada en la zona de exéresis tumoral sin hemorragia activa. La estancia hospitalaria fue de 5 días.
El examen histológico mostró una tumoración que infiltraba glándula suprarrenal y tejido adiposo, compuesta por células monomórficas similares a blastos, con núcleos ovales de localización central y citoplasma basófilo (fig. 2). Los hallazgos inmunohistoquímicos mostraron que la mayoría de las células eran positivas para CD38, CD138 y MUM1, un número menor de células eran positivas para ciclina D1+, y solo algunas para PAX5. El CD30 fue negativo en todas las células. La IgG era positiva pero sin expresión inmunohistoquímica de cadenas ligeras. El diagnóstico final fue plasmocitoma plasmablástico.
El paciente no ha presentado dolor abdominal tras la resección parcial. Una TAC abdominal realizada al mes postoperatorio mostró un pequeño resto tumoral residual. Un PET-TAC confirmó la enfermedad residual ya conocida. El paciente recibió radioterapia con buena tolerancia. El paciente no ha presentado progresión en los 14 meses siguientes.
La evidencia sobre la incidencia y tratamiento de los plasmocitomas solitarios abdominales y retroperitoneales es escasa. En un análisis poblacional de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados de Estados Unidos (SEER) (1998-2007) se incluyeron 540 casos de PEM solitario7. De todos los plasmacitomas solitarios (1691 en total), la radioterapia fue el tratamiento más utilizado (48,8%)7. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico fue más frecuente en aquellos casos en los que el tumor estaba localizado en abdomen y retroperitoneo (49,0%)7. Un análisis multivariante mostró que la radioterapia (riesgo 0,597) y el tratamiento quirúrgico (riesgo 0,764) se relacionaban con un incremento de supervivencia7. La supervivencia a 5 años fue mayor en los pacientes que se sometieron a una intervención quirúrgica (69,7%) frente a los que no se realizó (54,7%)7.
En 2004, en el UK Myeloma Forum se aceptó la recomendación de extirpar quirúrgicamente los PEM solitarios extramedulares no localizados en el área de la cabeza y cuello (grado B, nivel de evidencia III) cuando sea posible4. La resección parcial se considera una opción paliativa. La factibilidad y efectividad del tratamiento laparoscópico de los PEM retroperitoneales o abdominales ha sido descrito únicamente en casos clínicos o series muy cortas, sin existir estudios controlados que proporcionen información de evidencia científica válida8,9.
Nuestro paciente presentaba un PEM solitario retroperitoneal en la región de la glándula suprarrenal izquierda y el tejido adiposo renal que causaba dolor severo mal controlado con opiáceos. La exéresis completa con márgenes libres, que sería la técnica de elección, hubiera precisado al menos de nefrectomía, esplenectomía y adrenalectomía en un paciente con comorbilidades que contraindiquen una cirugía agresiva (81 años, Charlson: 8). Las opciones terapéuticas posibles eran una resección casi completa por abordaje mínimamente invasivo o la radioterapia. La cirugía realizada aunque subóptima permitió la confirmación histológica, disminuyó la carga tumoral a tratar con radioterapia, todo ello con baja morbilidad, por lo que creemos que puede ser una opción útil en este tipo concreto de pacientes.
Autoría/colaboradoresAdquisición y recogida de datos: Andrzej Gasz, Jan Danko, Maros Straka y Lazo Ilic. Análisis e interpretación de los resultados: Andrzej Gasz, Jan Danko, Maros Straka, Lazo Ilic y José M. Ramia.
Redacción del artículo: Andrzej Gasz y José M. Ramia.
Revisión crítica y aprobación de la versión final: Andrzej Gasz y José M. Ramia.
