Introducción
La hemorragia renal espontánea subcapsular o perirrenal de etiología no traumática es una afección poco frecuente pero importante, ya que comporta una colección brusca hemática en la celda renal. El hemoperitoneo es excepcional, quedando la hemorragia autolimitada por la resistencia del tejido perirrenal1.
El cuadro clínico se caracteriza por dolor de aparición súbita en el flanco, masa palpable y signos y síntomas de shock hipovolémico. Fue descrito por primera vez por Bonet en 1700 y posteriormente, en 1856, Wünderlich realizó la primera descripción clínica, denominándolo "apoplejía espontánea de la cápsula renal"2. Coenen, en 1910, presentó una serie de 13 casos utilizando por primera vez la denominación de síndrome de Wünderlich3.
La etiología de esta entidad es variada, correspondiendo más del 50% a patología tumoral, siendo el adenocarcinoma la causa más frecuente, seguido del angiomiolipoma. Otras causas menos frecuentes son: hidronefrosis, discrasias sanguíneas, tratamiento con anticoagulantes, enfermedades sistémicas o rotura de quistes renales4.
El diagnóstico es difícil, basado en la clínica y exploraciones complementarias como ecografía, tomografía axial computarizada (TAC) y arteriografía.
El tratamiento es en principio conservador, dependiendo de la situación clínica del paciente, para obtener un diagnóstico etiológico preoperatorio que permita la elaboración de una estrategia terapéutica orientada5. En ocasiones se hace necesaria una intervención quirúrgica urgente, comportando una nefrectomía asociada a una alta morbimortalidad.
En esta nota clínica presentamos dos casos clínicos de síndrome de Wünderlich de causa tumoral, un hipernefroma y un angiomiolipoma, tratados en nuestro servicio, dada su inestabilidad hemodinámica, con una nefrectomía urgente.
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 74 años de edad con antecedentes de intervención quirúrgica por varices y diabetes mellitus controlada con dieta. Acudió al servicio de urgencias por dolor abdominal de inicio brusco en el flanco izquierdo acompañado de náuseas y vómitos de varias horas de evolución. En el momento del ingreso la paciente se encontraba hemodinámicamente estable y en la exploración no se apreciaron signos de irritación peritoneal. El análisis urgente presentó una discreta disminución del hematócrito y un aumento de las lipasas. Se realizó estudio mediante TAC abdominal (fig. 1A) que puso de manifiesto una tumoración en el polo superior renal izquierdo de 8-10 cm de diá metro, heterogénea y con áreas de densidad grasa con líquido perirrenal, pararrenal anterior y subcapsular, compatible con angiomiolipoma con signos de sangrado agudo. El mismo riñón presentaba otra imagen de menor tamaño compatible con angiomioliopoma. A las 24 h la paciente presentó signos de inestabilidad hemodinámica, con disminución del hematócrito, por lo que se realizó una nefrectomía urgente con esplenectomía de necesidad. La paciente no presentó complicaciones postoperatorias. El estudio anatomopatológico (fig. 1B) informó de un angiomiolipoma que afectaba la cápsula y el tejido adiposo perirrenal con solución de continuidad.
Caso 2
Varón de 78 años de edad con antecedentes de EPOC severa, hipertensión arterial, diabetes mellitus, herniorrafia inguinal, RTU de próstata. Ingresó en la unidad de cuidados intensivos por cuadro de shock séptico de posible origen urinario. El estudio de ecografía abdominal demostró una masa de 7-8 cm de diámetro en el riñón derecho sugestiva de hipernefroma. A las 48 h del ingreso presentó dolor abdominal de inicio brusco, con defensa, en el hipocondrio derecho, acompañado de criterios de shock hipovolémico con importante disminución del hematócrito. Se realizó estudio mediante TAC (fig. 2) encontrando en el tercio medio del riñón derecho una masa heterogénea compatible con hipernefroma e infiltración por líquido del espacio perirrenal y pararrenal anterior, con una colección junto al polo inferior de unos 8 cm que no se observó en la ecografía previa, siendo todo ello sugestivo de hematoma por probable sangrado agudo del hipernefroma. También se identificó una lesión nodular de 5 cm que erosionaba el borde superior y posterior del hueso ilíaco izquierdo y que afectaba a la musculatura paravertebral izquierda, con aire en su interior, compatible con lesión metastásica sobreinfectada. Se realizó un desbridamiento de la lesión sobreinfectada y una nefrectomía derecha urgente. El paciente presentó en el postoperatorio una SDRA con escasa respuesta al tratamiento, falleciendo. El estudio anatomopatológico puso de manifiesto un adenocarcinoma de células claras de grado 2 con rotura de la cápsula y afectación del tejido adiposo perirrenal e infiltración tumoral ósea y de la musculatura paravertebral por carcinoma de células claras.
Discusión
El cuadro clínico descrito como síndrome de Wünderlich se presenta como consecuencia de la formación de una colección hemática en la celda renal provocada por una causa no traumática. La forma de presentación varía en función de la cuantía de la hemorragia. Sólo en un 20% de los casos se presenta en toda su expresión, denominada tríada de Lenk, que consiste en dolor intenso en el flanco de aparición súbita, masa palpable y signos y síntomas de shock hipovolémico6. Así se presentó en nuestros 2 casos, pero en ocasiones la presentación es más insidiosa, siendo su diagnóstico difícil.
La etiología de este síndrome es variada, siendo en más de la mitad de las ocasiones debido a enfermedad tumoral. En una amplia revisión de la bibliografía realizada por Cinman7 este autor encontró en un 63% una causa tumoral (un 30% de tumores malignos y un 33% de tumores benignos), un 25% asociados a enfermedad vascular, siendo la más frecuente la periarteritis nudosa y un 12% patología infecciosa. De la etiología tumoral, para algunos autores el más frecuente es el angiomiolipoma4 y para otros los tumores malignos5,8, como el adenocarcinoma renal. Nosotros encontramos un ejemplo de etiología tumoral benigna (caso 1) y otro de hipernefroma (caso 2). Las coagulopatías y las enfermedades vasculares son las que siguen en frecuencia. Otras causas más raras de hemorragia renal espontánea son: nefritis, hidronefrosis, enfermedades poliquísticas, litiasis y afección de las estructuras perirrenales (glándulas suprarrenales)5.
La TAC es la exploración complementaria de elección9 e informa del grado de afectación de la celda renal, la afectación de estructuras adyacentes y, en la mayor parte de las ocasiones, permite establecer el diagnóstico etiológico de presunción. En nuestros casos, la TAC fue la exploración que aportó más infomación sobre la etiología del sangrado de la celda renal, confirmándose el diagnóstico radiológico tras la cirugía. La TAC es también la exploración más utilizada para la monitorización del seguimiento de los pacientes en los que se decide una actitud terapéutica conservadora. La arteriografía renal se utiliza cuando la sospecha etiológica es vascular, como malformaciones arteriovenosas, aneurismas de la arteria renal y periarteritis nudosa. En ocasiones, la arteriografía puede ser terapéutica para realizar embolizaciones en lesiones de origen vascular y en pacientes con lesiones benignas con contraindicación quirúrgica.
El tratamiento del síndrome de Wünderlich debe comenzar por una evaluación del estado hemodinámico del paciente y, en caso de desestabilización no remontable por otros métodos, estaría indicada la cirugía urgente. En la mayoría de las ocasiones se consigue una estabilización del paciente suficiente para realizar un diagnóstico etiológico mediante exploraciones complementarias. Algunos autores10 proponen la nefrectomía radical, previa comprobación de la integridad anatomofuncional del riñón contralateral, una vez descartada la etiología traumática, vasculitis o coagulopatía, basándose en la alta incidencia de afección tumoral maligna como causa de la hemorragia renal espontánea y la posibilidad de la presencia de adenocarcinomas periféricos de pequeño tamaño que escapan al diagnóstico de las exploraciones complementarias. En caso de contraindicación quirúrgica, o ante la estabilidad hemodinámica del paciente, se debe tener una actitud conservadora, con monitorización evolutiva mediante TAC abdominal seriada, para realizar un estudio etiológico adecuado de la causa de la hemorragia previo a una cirugía electiva resolutiva, si ésta es necesaria, con una morbimortaliadad aceptable1.
En los casos descritos se consiguió un diagnóstico etiológico mediante TAC previa a la cirugía que con posterioridad se confirmó anatomopatológicamente. En ambos casos, la cirugía no pudo ser electiva por la inestabilidad hemodinámica que presentaban los pacientes.
En conclusión, el síndrome de Wünderlich o hemorragia renal espontánea puede responder a múltiples etiologías, siendo el origen tumoral la más frecuente. La TAC es el método diagnóstico y de seguimiento de elección. El tratamiento debe ser en principio conservador, pero en ocasiones, como en estos dos casos, la inestabilidad hemodinámica del paciente
