Introducción. Los bocios cervicomediastínicos son una enfermedad infrecuente, con un crecimiento lento y en su evolución pueden ocasionar clínica compresiva de estructuras vecinas. Es importante resaltar su asociación a neoplasias (3-15%). Actualmente persiste la controversia en el manejo terapéutico del mismo.
Pacientes y método. En un estudio retrospectivo de los últimos 7 años se han intervenido 26 bocios endotorácicos. Se estudiaron la edad, sexo, antecedentes personales, sintomatología, diagnóstico, vía de abordaje y tipo de cirugía, histopatología, estancia hospitalaria, evolución y control de los casos.
Resultados. Fueron 26 los bocios cervicomediastínicos, 18 en mujeres y 8 en varones. La sintomatología fue variada, solapándose varios síntomas; en el 35% de los casos fue asintomático. La forma de presentación más frecuente fue la subaguda o crónica. La localización del bocio fue predominante en el lado izquierdo. La exploración que mejor reveló el diagnóstico y la topografía fue la TAC. La vía de abordaje empleada fue en 21 casos la cervicotomía y en tres se asoció una esternotomía. En dos casos se realizó una mediastinotomía diagnóstica. Se practicaron 17 lobectomías, 7 tiroidectomías subtotales, una biopsia y una exéresis de restos tiroideos mediastínicos. La estancia media postoperatoria fue de 4,72 días. Entre las complicaciones destaca una hemorragia muscular y 2 disfonías.
Conclusiones. El bocio endotorácico posee un crecimiento lento, se presenta en una edad avanzada, aumenta la incidencia de cáncer y en su evolución puede desarrollar complicaciones. El abordaje, por vía cervical, puede realizarse en la mayoría de los casos. Por todo esto opinamos que ante el bocio cervicomediastínico se debe indicar su tratamiento quirúrgico, dada la nula mortalidad y la escasa morbilidad.
Introduction. Cervicomediastinal goiter is an uncommon disease that develops slowly and can put pressure on neighboring structures. It is associated with neoplasm in 3% to 15% of cases. Its clinical management remains a controversial subject.
Patients and method. A series of 26 patients treated surgically for intrathoracic goiter over the past 7 years was studied retrospectively. Data was collected on age, sex, personal history, symptoms, diagnosis, surgical approach and procedure, histopathological findings, hospital stay, outcome and follow-up.
Results. The series consisted of 18 women and 8 men who presented a variety of symptoms, several of which overlapped; 35% of the patients were asymptomatic. The most common form of the disease was subacute or chronic. The goiter was predominantly located on the left side. Computed tomography was the most valuable technique for determining the diagnosis and topography. A cervical approach was employed in 21 cases, in association with sternotomy in 3. Mediastinotomy was performed for diagnostic purposes in two patients. Lobectomy was carried out in 17 cases, subtotal thyroidectomy in 7, biopsy in 1 and excision of mediastinal thyroid gland remnants in 1. The mean postoperative hospital stay was 4.72 days. The most noteworthy complications were muscle bleeding in one case and dysphonia in two.
Conclusions. Intrathoracic goiter grows slowly and presents in patients of advanced age. It increases the incidence of cancer and can be associated with complications. The cervical approach can be employed in most cases. Thus, given the absence of mortality and the low rate of morbidity, we consider surgical management to be indicated in cases of cervicomediastinal goiter.
Introducción
El bocio cervicomediastínico (CM) o endotorácico es una enfermedad infrecuente, representa el 4-21% de todos los bocios que requieren tratamiento quirúrgico1,2. El amplio margen de incidencia viene dado por los criterios poco uniformes de su definición, existiendo varias definiciones con criterios más o menos amplios3.
En la actualidad todavía persiste la controversia en el manejo terapéutico del mismo. Aunque el tratamiento quirúrgico es el más aceptado, la discusión se centra en cuándo indicar la cirugía; así, hay autores que defienden la tiroidectomía electiva en todos los casos4, mientras que otros propugnan la cirugía sólo si se presenta clínica de hipertiroidismo refractario al tratamiento médico, clínica compresiva o enfermedad maligna3. Otro tema de discusión en este tipo de bocio es la vía de abordaje para la cirugía3,5.
Hemos revisado nuestra experiencia y resultados en los bocios endotorácicos durante 7 años y la hemos comparado con la publicada en la bibliografía para intentar esclarecer los aspectos que suscitan controversia en esta enfermedad.
Pacientes y método
Se realiza un estudio retrospectivo de los bocios endotorácicos tratados en el servicio de cirugía torácica en los últimos 7 años. En nuestro hospital se llevaron a cabo 246 intervenciones quirúrgicas sobre el tiroides en este período de tiempo, de las que sólo 26 (10,57%) correspondían a bocio cervicomediastínico. Para definir el bocio CM seguimos la clasificación de Eschapase et al6.
Hemos recogido una serie de variables, que describimos a continuación:
1. Datos clínicos: edad y sexo, antecedentes personales y sintomatología.
2. Pruebas diagnósticas utilizadas: en todos los casos se realizó determinación de hormonas tiroideas. Valoramos la sensibilidad y especificidad de la radiografía de tórax, ecografía, TAC, RNM y gammagrafía.
3. Cirugía: vía de abordaje y tipo de cirugía realizada.
4. Histopatología.
5. Evolución: estancia hospitalaria, evolución postoperatoria y control posterior de los mismos.
A estas variables se les ha aplicado un estudio descriptivo y la prueba de la t de Student para comparar dos variables cuantitativas y la de la * 2 para las cualitativas.
Resultados
En nuestro hospital se llevaron a cabo 246 intervenciones quirúrgicas por bocios en este período de tiempo, de las que sólo 26 (10,57%) correspondían a bocio CM.
De los 26 pacientes que componen el estudio, 8 (30,76%) eran varones y 18 (69,24%) mujeres, con una edad media de 59,4 años (rango, 39-78 años).
La sintomatología clínica que presentaron se expone en la tabla 1. En 9 pacientes (34,6%) el hallazgo del bocio endotorácico fue casual, siendo objetivado en todos ellos al realizar una radiografía simple de tórax por otro proceso patológico, en la que se apreció un ensanchamiento del mediastino superior (fig. 1). En un caso el bocio se diagnosticó tras realizar un rastreo con talio, apreciando captación en el mediastino. Los 17 pacientes restantes contaban en la anamnesis una clínica variada, solapándose varias sintomatologías (11 con clínica de compresión de estructuras vecinas, sobre todo de disnea, dos presentaban síntomas de hipotiroidismo y en otros dos de hipertiroidismo) o bien referían un aumento del tamaño del bocio ya conocido previamente (5 casos, en 3 se asociaba otra sintomatología y en dos era un aumento del bocio asintomático), o una masa en el cuello (2 casos).
En el momento de la consulta, el tiempo de evolución del bocio era muy variable y algunos pacientes no sabían precisar desde cuándo lo tenían, aunque predominaban los bocios de larga evolución (rango de evolución, 1 mes-15 años; media de 9 años de evolución). La clínica que obligó a realizar una consulta al médico fue subaguda (varios meses) en 10 pacientes (38,46%), crónica (de varios años) en 11 (42,30%) y con menos frecuencia aguda (que requiere ser atendido en urgencias), sólo en 5 (19,23%).
La localización predominante fue el lóbulo tiroideo izquierdo (42,30%), seguido de ambos lóbulos (30,77%) y del lóbulo tiroideo derecho (19,23%) y en dos casos se presentaron como masa mediastínica (7,7%).
Las exploraciones realizadas se exponen en la tabla 1, siendo la TAC la exploración más frecuente (24 casos). El estudio funcional tiroideo (T3, T4, TSH y T4 libre) se realizó en todos los casos, lo que permitió clasificar a dos pacientes como hipertiroideos y a dos como hipofuncionantes. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) se realizó sólo en 4 casos. En dos casos se detectó una hipercaptación con el rastreo con I y talio, uno tras una intervención de carcinoma folicular y el otro por detectar una masa mediastínica de origen desconocido.
La vía de abordaje utilizado fue la cervicotomía en 21 casos; en tres se asoció esternotomía y en dos casos se abordó mediante una mediastinotomía, uno para biopsia de una masa mediastínica que resultó ser un bocio y otro por una masa mediastínica en un paciente intervenido en otro centro de un carcinoma folicular hacía dos años y al que se realizaba un seguimiento con rastreo con talio y TAC y que en un control se apreció una captación y una masa en el mediastino. En la reintervención de este último caso se observó que se trataba de tres restos tiroideos.
Se realizaron (tabla 2) 16 lobectomías (11 izquierdas y 5 derechas) y 8 tiroidectomías subtotales (total de un lado y dejando un poco de tejido tiroideo a lo largo de la superficie posterior del otro lado). En los tres casos con diagnóstico anatomopatológico de carcinoma se amplió a tiroidectomía total en un segundo tiempo.
En el estudio anatomopatológico encontramos 17 (65,4%) bocios coloides e hiperplasia nodular, 4 (15,4%) adenomas foliculares, 2 (7,7%) casos de carcinoma folicular (en un caso se remitió desde otro centro porque tras ser intervenido de carcinoma folicular quedaban restos tiroideos mediastínicos que fueron benignos), 2 (7,7%) de carcinoma papilar y un linfoma difuso linfocítico B (3,8%).
En cuanto a la morbilidad, hubo una hemorragia muscular en el esternocleidomastoideo que obligó a una reintervención y 2 casos de disfonías (7,7%), una por parálisis recurrencial y la otra transitoria (tabla 2).
La estancia media hospitalaria fue de 4,72 días (rango, 1-9 días).
Actualmente 23 pacientes son seguidos en policlínica, dos han fallecido por causas no relacionadas con su bocio y un caso se ha considerado perdido.
Discusión
Existe controversia para la definición y clasificación del bocio endotorácico1,2. Debido a esta controversia, la incidencia del bocio CM varía del 4 al 21% según los criterios que se apliquen1,2. En nuestra serie, este tipo de bocio ha representado el 10,57%.
Si seguimos los criterios estrictos de Madjar1, sólo consideraríamos como bocio endotorácico verdadero el que se origina de tejido tiroideo aberrante, recibiendo una irrigación directa de la aorta o de los vasos torácicos; sin embargo, si seguimos otros criterios2 incluiríamos como bocios endotorácicos a los aspirados que proceden del tiroides cervical. La definición más aceptada y que siguen más autores3,7 es la de Eschapase, que considera como bocio CM toda tumoración benigna o maligna del tiroides localizada total o parcialmente en el mediastino y que con la hiperextensión de la cabeza tiene su borde inferior por lo menos 3 cm por debajo del manubrio esternal6. La diferencia en la incidencia también es debida a que existen zonas endémicas y al distinto nivel cultural y sanitario de la población.
Una vez definida esta entidad se puede clasificar en varios subgrupos; aunque también existen muchas clasificaciones la más utilizada es la de Wakeley y Mulvany8, en la que los bocios endotorácicos son considerados de tres tipos: a) pequeña extensión retrosternal (82%); b) bocio intratorácico parcial (15%), y c) bocio intratorácico total (3%).
Otra clasificación9,10 utilizada frecuentemente es la de: a) bocio autónomo o mediastínico, que son los bocios mediastínicos que tienen una conexión vascular, parenquimatosa o fibrosa, con la glándula cervical, y b) bocio ectópico, si no tiene dicha conexión y se ha originado de tejido tiroideo heterotópico.
Al igual que en nuestros pacientes, en la bibliografía revisada los bocios endotorácicos suelen iniciarse alrededor de la quinta década3, con un predominio del sexo femenino en una proporción de 5:1.
El 25-40%3,4 de los bocios endotorácicos son asintomáticos y se diagnostican como hallazgo casual al realizar una radiografía torácica o se presentan como masa cervical. Si se manifiestan clínicamente, los más frecuentes son los síntomas por compresión de las distintas estructuras cervicales en el 80% de los casos9: tráquea (disnea, estridor, tiraje, fallo respiratorio), esófago (disfagia), recurrente (disfonía), estructuras vasculares (síndrome de vena cava superior) y compresión simpática (síndrome de Claude-Bernard-Horner). Otras formas de presentación son el hiper o el hipotiroidismo. El hipertiroidismo varía de unas series a otras del 1,611 al 20%12. Ocasionalmente se hace mención en la bibliografía a presentaciones raras con la parálisis del nervio frénico13. En nuestra serie, en los pacientes asintomáticos se diagnosticó el bocio CM en 9 casos (34,61%) por un hallazgo casual al realizar una radiología de tórax, en 2 casos (7,7%) se presentó como una masa cervical asintomática y en otros 2 ( 7,7%) por aumento de tamaño de un bocio ya conocido sin asociarse a sintomatología (hubo 3 casos más de aumento del tamaño del bocio, pero tenían asociados síntomas). Los 13 pacientes restantes presentaron una clínica variada, imbrincándose dos o más síntomas, siendo los más frecuentes los síntomas compresivos (42,3%) y, entre ellos, la disnea se presentó en 8 casos (30,77%). En dos pacientes se observó clínica de hipotiroidismo y en otros 2 de hipertiroidismo.
Los métodos de diagnóstico más utilizados y que más datos aportan son la radiografía de tórax, la TAC y la RM. En un estudio comparativo14 entre TAC y RM, su correlación quirúrgica y anatomopatológica fue del 100% en la RM y del 85,7% en la TAC (p > 0,05). En el artículo de Rodríguez-González15 se destaca que la TAC es la exploración más útil para el diagnóstico de bocio intratorácico, aunque es la radiología simple de tórax la que tiene mejor relación coste/beneficio. Con la radiología se diagnostican muchos pacientes15, pero sólo informa de que existe un bocio CM al observar desplazamiento o disminución del calibre traqueal u opacidad del mediastino superior.
Creemos que la TAC es una buena técnica para el diagnóstico y para visualizar una topografía exacta del bocio, aunque no sirve para excluir malignidad del mismo (fig. 2). La RM nos proporcionaría los mismos datos, siendo una exploración más cara.
Otras pruebas diagnósticas son la gammagrafía, que si bien es inespecífica2 tiene un elevado número de falsos negativos, aunque podría ser útil para detectar tejido tiroideo en un mediastino ensanchado sin masa tiroidea palpable7 pero sólo muestra captación del trazador en el mediastino en algunos casos2. La fibrobroncoscopia es útil para observar el estado traqueal, el grado de infiltración en los bocios CM malignos o si existe traqueomalacia preoperatoriamente. La PAAF es útil en nódulos fríos o si se sospecha malignidad16, aunque otros autores opinan que la PAAF es peligrosa si la localización es totalmente retrosternal1, poco fiable1,17 y a veces inaccesible18. Nosotros no la indicamos sistemáticamente y creemos que sólo se debe realizar en casos sospechosos de malignidad. En nuestra casuística se llevó a cabo en 4 casos con una clínica muy llamativa y desproporcionada con el tamaño del bocio. Según Merlier18 ante este hecho hay que sospechar malignidad. De las 4 PAAF realizadas sólo se demostró malignidad en un caso.
Existe controversia en el tratamiento de los bocios endotorácicos sobre cuándo se debe indicar la cirugía. Para algunos autores, la presencia de un bocio endotorácico ya es indicativa de tiroidectomía, aunque éste sea un hallazgo casual4,16. Para otros autores sólo es necesario la cirugía si se presenta una clínica de hipertiroidismo refractario al tratamiento médico, clínica compresiva o enfermedad maligna3. Nuestra opinión es que el bocio cervicomediastínico es indicación de cirugía cuando se diagnostique, ya que tiende a crecer y ocasionar una clínica compresiva con el tiempo, y hay que evitar intervenirlos antes de una edad avanzada, salvo que exista contraindicación quirúrgica absoluta.
El abordaje quirúrgico se puede realizar en la mayoría de los casos por vía cervical3 y rara vez es necesaria una esternotomía o toracotomía, aunque Urschel17 defiende la esternotomía completa asociada a cervicotomía por proporcionar un acceso fácil y sin complicaciones. Opinamos que debe realizarse la intervención con un abordaje cervical incluso en los situados en el mediastino medioposterior y practicar esternotomía en casos excepcionales.
Respecto a la técnica quirúrgica, la discusión entre realizar tiroidectomía total de entrada o subtotal es la misma que para el bocio no endotorácico, y dependerá de la preferencia de cada centro. Preferimos realizar en los casos con aumento bilateral una tiroidectomía subtotal y, si hay enfermedad maligna, completamos la cirugía con una tiroidectomía total con linfadenectomía homolateral4,19. Lo habitual, como en nuestros pacientes, es que sólo se afecte un lóbulo, siendo la técnica a emplear la hemitiroidectomía total del lado afectado con itsmectomía. Para la realización de la tiroidectomía seguimos los mismos pasos que para los bocios no endotorácicos, comenzando la disección por el lóbulo inferior tras ascenderlo al cuello. Es útil seguir los consejos de Larrañaga7 respecto a la posición en el quirófano, hay que colocar al paciente en anti-Trendelemburg de 25°, almohada debajo de los hombros y no forzar la hiperextensión de la cabeza hasta el último momento para evitar encajar el bocio y que se produzca un estasis venoso que aumente de volumen la glándula, siendo más difícil su exéresis y con incremento del sangrado.
Los resultados del tratamiento quirúrgico son excelentes con una baja morbimortalidad17. La mortalidad operatoria es del 0,8%20. Según Larrañaga7, las complicaciones quirúrgicas son superponibles a las del bocio cervical. En la morbilidad a corto y largo plazo hay que destacar complicaciones hemorrágicas (0,8%), disfonía (4,6%) e hipocalcemia transitoria (2,9%).
La temida traqueomalacia es poco frecuente y grave16. Allo21 explica que se debe a la distorsión de una tráquea elongada y desviada durante mucho tiempo, por lo que fija la parte anterior de la tráquea a la musculatura del cuello y realiza fibrobroncoscopia antes de extubar al paciente para valorar bien el estado traqueal. En nuestra serie hallamos un caso de traqueomalacia que se diagnosticó con la fibroscopia preoperatoria sin consecuencias en el postoperatorio. También se produjeron dos disfonías (7,7%), una de ellas transitoria.
Respecto a la anatomía patológica, el 51% de los bocios eran multinodulares, el 44% adenomas foliculares y el 5% restante de diversa etiología14,18. Los casos malignos representan del 3 al 15%14,18, sobre todo el carcinoma folicular o papilar. En nuestra serie, el 65,4% fueron informados como multinodulares, el 15,4% fueron adenomas foliculares y se encontraron 5 casos (19,2%) malignos: 2 carcinomas papilares, 2 carcinomas foliculares y un linfoma difuso linfocítico B.
