Tratamiento de la poliquistosis hepática mediante trasplante hepático

Resumen

Introducción

La enfermedad poliquística hepática (EPH) es una entidad infrecuente que se hereda de forma autosómica dominante. Hay diversas estrategias terapéuticas, pero en los casos más avanzados, el trasplante hepático es la única solución factible.

Objetivo

Presentar la experiencia de la Unidad de Trasplante Hepático del Hospital La Fe en el tratamiento de la EPH mediante trasplante hepático.

Pacientes y método

Hemos realizado 5 trasplantes hepáticos en pacientes con EPH, cifra que corresponde al 0,5% del total de trasplantes efectuados. Las 5 pacientes eran mujeres. La edad media fue de 40,4 años. En 2 pacientes no se detectaron quistes renales. La indicacion de trasplante fue la presencia de varios criterios clínicos (hepatomegalia, limitación de las actividades diarias, fatiga y distensión abdominal).

Resultados

En todos los casos se empleó la técnica quirúrgica de piggyback. El tiempo medio quirúrgico fue de 293 min. El peso medio de los hígados fue de 3.590 g. Una paciente con enfermedad hepática y renal recibió un trasplante hepatorrenal. La morbilidad fue del 60%. Una paciente falleció por fracaso multiorgánico. En el seguimiento, 1 paciente murió a los 57 meses por un tumor de novo y las otras 3 siguen vivas a los 84, 76 y 52 meses del trasplante, están asintomáticas y con injerto funcionante. Ninguna paciente ha requerido trasplante renal en el seguimiento.

Conclusiones

El trasplante hepático es un tratamiento válido para los pacientes con EPH sintomática no susceptibles de recibir terapias menos agresivas. La técnica de piggyback es aplicable a estos enfermos. El momento adecuado para efectuar el trasplante sigue siendo controvertido.

Introduction

Polycystic liver disease (PLD) is an uncommon entity acquired through autosomal dominant inheritance. Various therapeutic strategies can be used but in advanced cases liver transplantation is the only viable solution.

Objective

To present the experience of the Liver Transplantation Unit of the Hospital La Fe in liver transplantation for PLD.

Patients and method

Five liver transplantations were performed in patients with PLD, representing 0.5% of all the transplantations performed. All five patients were women. The mean age was 40.4 years. Two patients did not have renal cysts.Transplantation was indicated by the presence of several clinical criteria (hepatomegaly, limitation of daily activities, fatigue, and abdominal distension).

Results

In all patients, the “piggyback” technique was used. The mean operating time was 293 minutes. The mean liver weight was 3590 g. One patient with liver and renal disease underwent hepatorenal transplantation. Morbidity was 60%. One patient died from multiorgan failure. During the follow-up, one patient died at 57 months due to a de novo tumor and the remaining 3 are asymptomatic and with functioning grafts at 84, 76 and 52 months after transplantation. None of the patients has required renal transplantation during follow-up.

Conclusions

Liver transplantation is a valid treatment for symptomatic patients with PLD in whom less aggressive therapy is not suitable. The “piggyback” technique can be used in these patients. The most appropriate time at which transplantation should be performed remains controversial.