El tumor de células claras de pulmón (TCCP), también denominado sugar tumor por la característica presencia de glucógeno en sus células1,2, es una neoplasia infrecuente, generalmente de carácter benigno1, asintomática y detectada de forma incidental1. Las técnicas de imagen son inespecíficas3,4 y el diagnóstico anatomopatológico puede ser complejo.
Presentamos el caso de un varón de 53 años; en una revisión programada por su miocardiopatía dilatada, se le detectó en la radiografía de tórax un nódulo pulmonar solitario. La tomografía computarizada (TC) (fig. 1A) y la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) no ofrecieron resultados concluyentes. Se le practicó una segmentectomía pulmonar. En la inspección macroscópica de la pieza de resección se apreciaba un tumor bien delimitado, no encapsulado, de 3cm de diámetro, sólido, de coloración parda, sin áreas de necrosis ni de hemorragia, que no contactaba con la pleura (fig. 1B). El tumor, desde el punto de vista histológico, estaba constituido por células de citoplasma claro (fig. 1C) con positividad intensa para PAS y HMB45 (fig. 1D), focal para S-100, estroma eosinófila, ocasionales calcificaciones, sin necrosis y escasas mitosis, características del TCCP1,3–7.
Tumor benigno de células claras pulmonar. A: corte transversal de la pieza de resección en el que se aprecia un tumor bien delimitado. B: tomografía computarizada que muestra un nódulo pulmonar. C: sección histológica teñida con hematoxilina-eosina que muestra células con citoplasma claro. D: células tumorales que expresan inmunotinción para HMB45.
El TCCP suele ser primario pulmonar, aunque se ha descrito en otras localizaciones extrapulmonares (tráquea, vulva, recto, septo auricular y mama)4,8. Su histogénesis no es bien conocida y su origen parece situarse en las células epitelioides perivasculares1,2,5,6,8. La familia de tumores de origen mesenquimal que derivan de estas células se denominan PEComas, y entre ellos destacan el angiomiolipoma, la linfangioleiomiomatosis, el TCCP y otros tumores poco frecuentes9.
El diagnóstico mediante PAAF es difícil e incluye en el diagnóstico diferencial otros tumores con células que pueden presentar citoplasmas claros, como el melanoma, el tumor carcinoide, el sarcoma de células claras de partes blandas, el carcinoma pulmonar de células claras o las metástasis de carcinoma renal10.
Desde el punto de vista anatomopatológico, se caracteriza por sábanas de células que tienden a ser redondas u ovales, con citoplasma rico en glucógeno, lo que les confiere el distintivo aspecto “claro” y la positividad para la tinción con PAS, sensible a diastasa1,4,6,7. Los núcleos pueden ser pequeños, con cromatina densa o mayores con cromatina de forma vesicular. La estroma es eosinófila, amorfa, con ocasionales calcificaciones y paredes vasculares finas, sin capa muscular. No se suele observar figuras de mitosis3–7.
Suelen expresar HMB451,3,7, aunque se han descrito casos negativos para este marcador1,7. La expresión de S100 de enolasa neuronal específica y sinaptofisina puede ser focalmente positiva1,7. En el diagnóstico diferencial del TCCP hay que considerar el carcinoma pulmonar de células claras y las metástasis de carcinoma renal. La positividad, en este tumor, para HMB45 y la ausencia de expresión de marcadores epiteliales, como las citoqueratinas y el antígeno epitelial de membrana, descartan estas posibilidades1.
El TCCP suele presentarse como nódulo pulmonar solitario, frecuente motivo de consulta en la práctica clínica diaria, lo que plantea el diagnóstico diferencial con otras neoplasias pulmonares más frecuentes1. La radiología simple, la tomografía computarizada y la PAAF no suelen aportar información concluyente3,4, por lo que es necesario recurrir a la biopsia del tumor. El diagnóstico histológico intraoperatorio es posible, aunque es complejo y condiciona la actitud terapéutica. El diagnóstico anatomopatológico definitivo debe realizarse por los hallazgos histopatológicos característicos de este tumor, incluidos los estudios de inmunohistoquímica1,3,5–7, ya que cabe el diagnóstico diferencial con otras neoplasias de peor pronóstico1 y que requieren diferente actitud terapéutica, especialmente el carcinoma pulmonar de células claras y las metástasis de carcinoma renal de células claras.
