La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH) o tumor de Masson, es una lesión intravascular benigna e infrecuente. Es un proceso reactivo, en el contexto de una estasis venosa, en el que se produce una proliferación de estructuras papilares endoteliales que se organizan sobre trombos1–3.
Fue descrito por primera vez en 1923 por Masson4 como una hiperplasia papilar endotelial en la luz de venas hemorroidales, y fue considerado con una neoplasia vascular, denominándolo como «hemangioendotelioma vegetante intravascular». Es en 1932 cuando Henschen5 observa que se trata de un proceso reactivo, y no de una neoplasia endotelial, pasando a denominarse como «L¿endovasculite proliferante thrombopoietique». Clearkin y Enzinger sugieren en 1976 que la trombosis precede a la proliferación endotelial, constituyendo el material trombótico una matriz para su desarrollo2. Tras varios estudios, se constata que la lesión es una proliferación vascular secundaria a una estasis venosa. En 1990 Albrecht y Kahn, basándose en estudios inmunohistoquímicos, describen una progresión similar entre la hiperplasia endotelial y la trombosis6. Ambos presentan positividad a la ferritina, a los marcadores histiocíticos y, eventualmente, a la vimentina en los estadios iniciales, mientras que al final del proceso son positivos solo para el antígeno del factor VIII.
El tumor de Masson afecta fundamentalmente a los vasos de cabeza y cuello, dedos, tronco y venas cutáneas, siendo la afectación abdominal excepcional. Solo se ha descrito en la literatura un caso de afectación hepática7.
Presentamos el caso de un varón de 39 años, sin antecedentes personales de interés, asintomático, y que durante una revisión rutinaria se detecta hepatomegalia a la palpación abdominal y ecografía, que objetiva lesión de 10cm de diámetro sugestiva de hemangioma.
Se completa el estudio con TC abdominal, RMN y marcadores tumorales. La TC describe lesión de 10×9,5×7cm que ocupa los segmentos VI y VII, que se muestra hipodensa con bordes lobulados. Captación de contraste periférica nodular y llenado centrípeto, sin conseguirse un llenado completo de la lesión, sugestiva de hemangioma (fig. 1). La RMN describe la lesión de igual tamaño que la TC, de bordes lobulados y zonas centrales de necrosis. Con captación periférica y llenado centrípeto, compatibles con hemangioma. Sin alteraciones patológicas en los marcadores tumorales (fig. 2).
En el seguimiento el paciente presenta molestias abdominales secundarias al tamaño de la lesión, aunque sin aparentes cambios de la lesión. Tras valorar el caso, en comité, se indica cirugía, realizando segmentectomía atípica de los segmentos VI y VII. El postoperatorio transcurre sin incidencias, evolucionando favorablemente, por lo que el paciente es dado de alta al 5.° día. Durante el seguimiento en consultas no hubo incidencias en el primer año tras la cirugía.
El informe de anatomía patológica indicó que se trataba de un fragmento de 170g de 12×9cm que, tras cortes seriados, se identificó una lesión subcapsular, mal delimitada, de aspecto esponjoso, de coloración violácea de 10×7cm, en cuyo seno se identificó un área carnosa blanquecina y bien delimitada de 4×3cm. Al microscopio se identificó un proceso vascular benigno con proliferación endotelial en las luces de los vasos de pequeño y mediano calibre, compatible todo esto con el tumor de Masson.
La hiperplasia papilar endotelial intravascular es una rara afección benigna que requiere un diagnóstico diferencial, fundamentalmente con el hemangiosarcoma. Inicialmente fue considerada una enfermedad maligna, Masson la describió como una neoplasia secundaria a la degeneración de una trombosis venosa4. Pero posteriormente, y tras varios estudios, se demostró que el tumor de Masson consiste en una proliferación de células endoteliales que se organizan alrededor de trombos, estableciéndose como un proceso reactivo en el contexto de la estasis venosa1–3.
Histopatológicamente se han descrito 3 formas1,8: La forma «pura», la más frecuente, que aparece de novo en espacios vasculares dilatados en pacientes sin comorbilidades y sin anormalidades vasculares. La forma «mixta», que aparece en vasos con anormalidades como malformaciones arteriovenosas, hemangiomas, granulomatosis piógena y enfermedades crónicas como la hemoglobinuria paroxística nocturna. Y, por último, la forma «extravascular», que está asociada a hematomas secundarios a traumatismos.
El desarrollo de la hiperplasia papilar endotelial intravascular tiene lugar en varias etapas. En las primeras fases hay un crecimiento de células endoteliales en el interior del trombo. Estas células comienzan a proliferar y a segregar colagenasas, que digieren parcialmente y de forma irregular el trombo, desarrollando estructuras papilares. Finalmente, estas estructuras papilares se combinan y forman estructuras vasculares anastomosadas9.
Las localizaciones más frecuentes son los vasos de cabeza y cuello, dedos, tronco y venas cutáneas. Las lesiones intraabdominales son raras, más aún a nivel hepático.
Epidemiológicamente se ha observado una incidencia discretamente mayor en mujeres que en varones, con una relación de 1,2:1, sin predilección por la edad. Hay casos recogidos en un rango desde los 7 meses hasta los 81 años de edad1.
La hiperplasia endotelial papilar intravascular es una enfermedad poco frecuente que puede simular otras enfermedades, por lo que requiere realizar un diagnóstico diferencial minucioso, llegando en muchas ocasiones al diagnóstico definitivo con el estudio anatomopatológico.
El tratamiento de la IPEH depende de su localización, y teniendo en cuenta que se trata de una enfermedad benigna, de la sintomatología que este provoque. En líneas generales, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección para la IPEH, con un pronóstico muy bueno y con una tasa de recurrencias muy baja (fundamentalmente en las formas mixtas y extravasculares)10. La cirugía se considera curativa en las formas puras cuando los márgenes de la pieza están libres, describiéndose tasas de recurrencias bajas en las formas mixtas y extravasculares.
FinanciaciónLos autores declaran no beneficiarse de una fuente de financiación pública ni privada para el desarrollo de este trabajo.
