P-105 - GANGLIONEUROMAS. EXPERIENCIA EN UNA UNIDAD DE CIRUGÍA ENDOCRINA
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
Introducción: Los ganglioneuromas (GN) son tumores derivados de la cresta neural. Se localizan con mayor frecuencia en mediastino posterior aunque se han descrito ganglioneuromas en distintas localizaciones. Son tumores muy infrecuentes que no suelen generar clínica y su diagnóstico es habitualmente postoperatorio.
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de una serie de casos recogidos entre 2004 y 2012, intervenidos quirúrgicamente en nuestro centro y con diagnóstico anatomopatológico definitivo de ganglioneuroma.
Resultados: Se intervinieron 5 pacientes, 3 hombres y 2 mujeres. La media de edad fue de 33,8 años (16-42 años). Como antecedentes de interés, uno de los varones, de 37 años, presentaba infección por VIH, siendo el diagnóstico de sospecha preoperatorio de síndrome linfoproliferativo (posible enfermedad de Castlemann). Una de las dos mujeres, de 39 años, había sido intervenida en la infancia por un neuroblastoma hepático con tratamiento con radioquimioterapia posterior que le condicionó una escoliosis postradioterápica que tuvo que ser intervenida debido al síndrome respiratorio restrictivo que presentaba. En cuanto a la localización, dos de los tumores se localizaban el área suprarrenal, uno pararenal, otro preaórtico y, por último, un ganglioneuroma parafaríngeo. Este último debutó como una disfagia progresiva y odinofagia leve. En el resto de los casos, la identificación de la lesión tuvo lugar de forma incidental como hallazgos de una prueba de imagen solicitada en el estudio por otra patología. En el caso de los incidentalomas, en 3 se indicó cirugía por el tamaño inicial de la masa aparentemente de origen suprarrenal y en el restante (paciente VIH) por no ser posible descartar malignidad. El GN parafaríngeo se abordó mediante cervicotomía lateral. De los GN abdominales, todos se abordaron vía laparoscópica, completándose la resección por esta vía en tres. En el cuarto, el paciente con VIH, se convirtió a cirugía abierta por motivos de seguridad, al presentar englobamiento de más del 75% de la circunferencia de la arteria mesentérica superior por parte de la tumoración. No hubo incidencias intraoperatorias destacables. La estancia media postoperatoria fue de 2 días (1-4). El estudio anatomopatológico de las piezas se informó de ganglioneuroma, con un tamaño medio de 7 cm (5-11,5 cm), siendo el mayor uno de los GN de localización suprarrenal. En el seguimiento, ninguno de los pacientes presentó incidencias ni en relación con la tumoración ni con la intervención.
Conclusiones: Los ganglioneuromas son tumores benignos derivados de la cresta neural. Se presentan más frecuentemente en mediastino posterior, aunque pueden aparecer en otras localizaciones. Son tumores de crecimiento muy lento que no suelen originar clínica, salvo cuando por su progresivo crecimiento provocan compresión de estructuras vecinas. Es por esto, que frecuentemente estos tumores son diagnosticados como incidentalomas en pruebas de imagen realizadas para el estudio de otras patologías. Las imágenes radiológicas que ofrecen no permiten diferenciarlo habitualmente de otros tumores por lo que frecuentemente hay que recurrir a la cirugía y estudio anatomopatológico para su diagnóstico definitivo.