P-285 - Carcinoma Fibrolamelar: rara variante de carcinoma hepático
Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.
Objetivos: La variedad fibrolamelar representa menos del 1% de todos los casos de carcinoma hepatocelular. Con el tratamiento quirúrgico establecido como de elección y con ciertas controversias en cuanto al tratamiento con quimioterapia según los diferentes estudios. Presentamos el caso de un varón que recibió tratamiento quimioterápico neoadyuvante a la cirugía.
Caso clínico: Paciente de 28 años sin antecedentes de interés derivado hace 5 años por primera vez a nuestra consulta por molestias abdominales inespecíficas con TAC que hablaba de lesión a nivel de segmentos VII-VIII hepáticos y porción craneal de los segmentos V y VI, realizándose hepatectomía derecha con colecistectomía, cuya anatomía patológica reveló que se trataba de un carcinoma fibrolamelar. Un mes más tarde es vuelto a intervenir por recidiva, realizándose peritonectomía diafragmática, resección parcial de diafragma con sutura primaria del mismo, peritonectomía de Douglas, cara anterior de sigma y posterior de vejiga. Un año más tarde se reinterviene por recidiva tumoral con realización de colectomía total con reservorio, esplenectomía y exéresis de adenopatías a nivel de tronco celiaco. Posteriormente se decide en Comité multidisciplinar tratamiento quimioterápico con doxorrubicina y 5-fluoracilo permaneciendo libre de enfermedad hasta dos años después donde en estudio de imagen se evidencian nuevos implantes tumorales, llevándose a cabo peritonectomía diafragmática, resección de implantes en serosa gástrica y resección superficial de cápsula hepática de segmentos II-III. El paciente evolucionó de forma favorable, sin incidencias postoperatorias por lo que fue dado de alta. Actualmente se encuentra en seguimiento y sin evidencias de enfermedad.
Discusión: Enfermedad de la que hay descritos algo más de 180 casos en la literatura médica hasta la fecha. Con una prevalencia del 85% en menores de 35 años, con igual incidencia en ambos sexos y sin relación con hepatopatías previas. Asintomática o con presentación clínica rara, cuyo diagnóstico en la mayoría de las veces suele ser casual. En la mitad de los casos se presentan ya con metástasis o afectación ganglionar al momento del diagnóstico. La afectación de los ganglios linfáticos y las metástasis peritoneales son más frecuentes que en el carcinoma hepatocelular habitual y en general se ha observado un peor pronóstico de éste en comparación con el carcinoma fibrolamelar. Para su éxito se precisa de un diagnóstico temprano, siendo imprescindibles las pruebas de imagen y es la cirugía su piedra angular del tratamiento hasta nuestros días. Más de la mitad de los pacientes recidivan, siendo la reintervención quirúrgica el estándar establecido como tratamiento. La quimioterapia (con 5-fluoracilo, interferón, epirrubicina y doxorrubicina) ha sido poco evaluada, encontramos en la literatura pocos estudios al respecto con resultados muy dispares.