Objetivos: El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor raro, de origen mesenquimal, que afecta al hígado y otras vísceras del organismo. Se origina en las células endoteliales, de etiología desconocida y forma clínica de presentación variable. El diagnóstico de certeza lo proporcionan la anatomía patológica y la inmunohistoquimia, debiendo incluir en el diagnóstico diferencial lesiones benignas y neoplásicas. La estrategia terapéutica no está estandarizada dada su rareza, heterogeneidad y variabilidad clínica. Presentamos un caso de una paciente, remitida a nuestra unidad por presentar una lesión hepática sólida, diagnosticada de hemangioendotelioma epitelioide hepático. Describimos las características clínico-patológicas de ésta lesión, aportando un nuevo caso y analizando las distintas opciones terapéuticas.

Caso clínico: Mujer de 56 años, con antecedentes de dislipemia y atrofia renal derecha controlada por su especialista, que en ecografía de control se detecta un nódulo hepático sólido. La paciente se encontraba asintomática. En la analítica destaca una discreta elevación de la GPT, encontrándose los marcadores tumorales dentro de la normalidad no detectando hallazgos patológicos en la radiología de tórax y abdomen. La TC confirma los hallazgos renales descritos en la ecografía, objetivando LOE hepática sólida en segmento VI de 2,5 cm, hipovascular, con mínimo realce periférico en fase portal sugestiva de metástasis. La RNM Hepática confirma la presencia de un nódulo de 25 mm en segmento VI, discretamente hiperintenso en T2 y con realce periférico, compatible con metástasis, por lo que se inicia protocolo para localización de tumor primario y estudio de extensión. Las exploraciones para descartar tumor primario gastrointestinal negativas, y el PET-TAC detecta una imagen en hígado hipermetabólica, sin detectar captaciones patológicas en el resto de órganos. Se decide realización de biopsia, cuyo resultado informa de neoplasia con células de aspecto epitelioide sugestiva de hemangioendotelioma epitelioide. En la intervención no se objetiva enfermedad extrahepática, ni otros nódulos en la ecografía intraoperatoria, por lo que se decide resección hepática limitada con márgenes de seguridad. El informe anatomopatológico aporta el diagnóstico definitivo, mostrando las células alta reactividad al CD31, CD34 confirmando el diagnóstico.

Discusión: Hasta 60-80% de los pacientes con hemangioendotelioma epiteloide hepático son diagnosticados erróneamente, siendo el colangiocarcinoma y hepatocarcinoma, metástasis de carcinomas y angiosarcomas las neoplasias más frecuentemente confundidas. La resección hepática es el tratamiento de elección de lesiones únicas, aunque no siempre se puede realizar con criterio oncológico dada la frecuente multicentricidad de éstas lesiones. Por otra parte, se desaconseja realizar resecciones parciales ante el aumento descrito de la agresividad tras resecciones paliativas. En pacientes con lesiones múltiples, el trasplante hepático constituye la alternativa de tratamiento. Destacamos su importancia por ser una entidad poco frecuente, en la que hay que pensar cuando detectamos una lesión hepática única, debiendo ser incluida en el diagnóstico diferencial con las metástasis hepáticas.